风湿免疫出科试题及答案

风湿免疫出科试题及答案一、单项选择题（每题1分，共20分）1.类风湿关节炎的基本病理改变是（）A.附着点炎B.滑膜炎伴血管炎形成C.软骨退行性变D.尿酸盐结晶沉积性炎症E.中、小动脉坏死性炎症2.下列自身抗体中，对系统性红斑狼疮诊断特异性最高，且与疾病活动度无明显相关性的是（）A.抗dsDNA抗体B.抗Sm抗体C.抗SSA抗体D.抗CCP抗体E.抗核抗体3.强直性脊柱炎最具特征性的早期临床表现是（）A.单侧第一跖趾关节突发红肿热痛B.远端指间关节骨性增生结节C.炎性腰背痛，伴晨僵，活动后减轻D.对称性近端指间关节梭形肿胀E.反复腮腺肿大伴龋齿4.痛风急性发作期（发病24小时内），在无禁忌证的情况下，优先选择的抗炎镇痛方案是（）A.大剂量秋水仙碱（每小时0.5mg，直至症状缓解或出现腹泻）B.口服别嘌醇100mgtid降尿酸C.小剂量秋水仙碱联合非甾体类抗炎药D.静脉输注广谱抗生素抗感染E.口服苯溴马隆50mgqd促尿酸排泄5.干燥综合征患者出现的特征性肾脏损害是（）A.Ⅰ型肾小管酸中毒，伴低钾性周期性麻痹B.肾病综合征，大量蛋白尿C.急进性肾小球肾炎，快速进展的肾衰竭D.肾动脉狭窄，肾性高血压E.坏死性肾小球肾炎6.系统性硬化症（弥漫型）的特异性自身抗体是（）A.抗Jo-1抗体B.抗Scl-70抗体C.抗着丝点抗体D.抗磷脂抗体E.抗MPO抗体7.多发性肌炎/皮肌炎患者中，抗Jo-1抗体阳性常提示合并下列哪种情况（）A.蝶形红斑B.间质性肺炎、技工手、雷诺现象（抗合成酶综合征）C.反复动静脉血栓D.肾小管酸中毒E.鞍鼻畸形8.肉芽肿性多血管炎（GPA）的特征性血清学标志物是（）A.p-ANCA（抗MPO抗体）阳性B.c-ANCA（抗PR3抗体）阳性C.抗GBM抗体阳性D.抗Sm抗体阳性E.抗CCP抗体阳性9.下列不属于抗磷脂综合征核心临床表现的是（）A.反复深静脉血栓形成B.复发性流产、早产C.血小板减少D.面部蝶形红斑E.脑梗死等动脉血栓事件10.根据2010年ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准，下列关节受累类型中积分最高的是（）A.双侧腕关节、掌指关节、近端指间关节等至少10个小关节受累（伴至少1个小关节肿胀压痛）B.单侧膝关节、踝关节等大关节受累C.2-5个中等关节受累D.远端指间关节受累E.单侧第一跖趾关节受累11.狼疮肾炎的病理分型中，临床表现最重、预后相对最差，也是我国SLE患者最常见的病理类型是（）A.Ⅰ型（轻微系膜性狼疮肾炎）B.Ⅱ型（系膜增殖性狼疮肾炎）C.Ⅲ型（局灶性狼疮肾炎）D.Ⅳ型（弥漫增殖性狼疮肾炎）E.Ⅵ型（终末期硬化性狼疮肾炎）12.非甾体类抗炎药（NSAIDs）的核心作用机制是（）A.抑制T淋巴细胞活化B.抑制环氧化酶活性，减少前列腺素合成C.抑制B淋巴细胞产生抗体D.抑制二氢叶酸还原酶，减少嘌呤合成E.抑制黄嘌呤氧化酶，减少尿酸生成13.甲氨蝶呤作为类风湿关节炎治疗的锚定药物，下列不良反应中，通过补充叶酸可显著降低发生率的是（）A.视网膜色素变性B.口角炎、胃肠道反应、转氨酶升高C.出血性膀胱炎D.血糖升高、水钠潴留E.性腺抑制14.长期服用羟氯喹治疗结缔组织病时，需要定期监测的最具特征性的不良反应是（）A.肝纤维化B.视网膜色素上皮损伤，视野缺损C.骨髓抑制D.肺间质纤维化E.出血性膀胱炎15.环磷酰胺用于重症狼疮、血管炎治疗时，为预防出血性膀胱炎，可采取的措施是（）A.用药前予异丙嗪肌注抗过敏B.用药期间充分水化，联合美司钠静滴C.同时服用维生素B6D.补充叶酸E.予质子泵抑制剂护胃16.根据2020年中国痛风诊疗指南，合并痛风石的慢性痛风患者，血尿酸控制的目标值是（）A.<480μmol/LB.<420μmol/LC.<360μmol/LD.<300μmol/LE.<240μmol/L17.强直性脊柱炎早期诊断最敏感的影像学检查是（）A.腰椎X线片B.骶髂关节MRIC.髋关节CTD.骶髂关节X线片E.脊柱CT18.白塞病（贝赫切特病）诊断的必备临床表现是（）A.反复外阴溃疡B.眼葡萄膜炎C.复发性口腔溃疡（每年至少发作3次）D.针刺反应阳性E.结节性红斑19.骨关节炎的典型疼痛特点是（）A.休息痛，活动后缓解，晨僵>1小时B.活动后疼痛加重，休息后缓解，晨僵<30分钟C.夜间静息痛，服用止痛药无效D.游走性大关节疼痛，伴红肿热痛E.单侧第一跖趾关节夜间突发剧痛20.风湿热的发病与下列哪种病原体感染相关（）A.A组β溶血性链球菌B.金黄色葡萄球菌C.结核分枝杆菌D.EB病毒E.巨细胞病毒二、多项选择题（每题2分，共20分，多选、少选、错选均不得分）1.下列条目属于2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准中的核心条目有（）A.颊部红斑，不累及鼻唇沟B.盘状红斑C.非瘢痕性脱发D.口腔或鼻咽部溃疡E.对称性多关节炎2.下列属于类风湿关节炎常见关节外表现的有（）A.类风湿结节（关节伸面受压部位，质硬无压痛）B.间质性肺炎C.心包炎D.Felty综合征（脾大、中性粒细胞减少）E.继发性干燥综合征3.下列属于强直性脊柱炎关节外表现的有（）A.急性前葡萄膜炎，反复发作可致视力下降B.主动脉瓣关闭不全、心脏传导阻滞C.肺上叶间质纤维化伴囊性变D.IgA肾病E.马尾综合征4.下列降尿酸药物中，属于抑制尿酸生成类的药物有（）A.别嘌醇B.非布司他C.苯溴马隆D.丙磺舒E.拉布立酶5.下列临床表现中，属于干燥综合征局部外分泌腺受累表现的有（）A.口干，进食固体食物需伴水送服，多发猖獗龋B.反复腮腺肿大C.干燥性角结膜炎，眼干、异物感、泪少D.Ⅰ型肾小管酸中毒E.双下肢紫癜样皮疹（高球蛋白血症所致）6.下列风湿性疾病中，属于弥漫性结缔组织病范畴的有（）A.系统性红斑狼疮B.类风湿关节炎C.原发性干燥综合征D.系统性硬化症E.强直性脊柱炎7.长期系统应用糖皮质激素（泼尼松≥10mg/d，疗程超过3个月）可能出现的不良反应有（）A.向心性肥胖、皮肤紫纹、类固醇性糖尿病B.骨质疏松、股骨头无菌性坏死C.诱发或加重感染D.消化道溃疡、出血E.高血压、水钠潴留8.下列实验室指标中，提示系统性红斑狼疮病情活动的有（）A.抗dsDNA抗体滴度升高B.血清补体C3、C4水平降低C.24小时尿蛋白定量较前升高D.抗Sm抗体阳性E.血沉增快、CRP升高9.下列因素中，可能诱发痛风急性发作的有（）A.大量饮用啤酒、进食海鲜等高嘌呤饮食B.受凉、劳累、剧烈运动C.长期小剂量服用阿司匹林、噻嗪类利尿剂D.口服碳酸氢钠碱化尿液E.外伤、手术应激10.下列皮疹中，属于皮肌炎特征性皮肤表现的有（）A.眶周水肿性紫红色斑（向阳疹）B.Gottron征（掌指、近端指间关节伸面紫红色丘疹）C.颈前V形区、颈后披肩样分布的红色皮疹D.双手外侧掌面皮肤粗糙、皲裂（技工手）E.面颊部蝶形红斑，不累及鼻唇沟三、名词解释（每题3分，共15分）1.晨僵2.类风湿结节3.抗磷脂综合征4.Gottron征5.Felty综合征四、简答题（每题10分，共30分）1.简述系统性红斑狼疮的分层治疗原则。2.简述类风湿关节炎与骨关节炎的鉴别诊断要点。3.简述痛风的临床分期及各期核心治疗原则。五、病例分析题（共15分）患者，女，28岁，因“反复多关节肿痛3年，面部红斑伴下肢水肿1个月”入院。患者3年前无明显诱因出现双侧腕关节、掌指关节、近端指间关节对称性肿痛，伴晨僵约1.5小时，自行服用非甾体类抗炎药可暂时缓解，未规律就诊及系统检查。1个月前外出日晒后面部出现蝶形分布红斑，伴双下肢凹陷性水肿，尿量较前减少，尿中泡沫明显增多，伴间断低热，体温最高37.8℃，无咳嗽咳痰、腹痛腹泻，无反复口腔溃疡、明显脱发、光过敏史。既往体健，无长期服药史，无药物过敏史，家族中无风湿病史。入院查体：T37.6℃，P92次/分，R20次/分，BP135/85mmHg，颜面部可见跨越鼻梁、不累及鼻唇沟的蝶形充血性红斑，无破溃、脱屑，双眼睑无明显水肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软无压痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛，双下肢中度凹陷性水肿，双侧腕关节、第2-4掌指关节肿胀，压痛阳性，活动轻度受限。辅助检查：血常规：白细胞3.2×10^9/L，血红蛋白98g/L，血小板86×10^9/L；尿常规：蛋白（+++），镜下红细胞20-25/HP，白细胞3-5/HP，未见管型；24小时尿蛋白定量3.8g；血生化：白蛋白26g/L，血肌酐78μmol/L，尿素氮5.6mmol/L，转氨酶正常；血沉68mm/h，C反应蛋白23mg/L；补体C30.32g/L（参考值0.7~1.8g/L），C40.08g/L（参考值0.1~0.4g/L）；类风湿因子25IU/ml（参考值<20IU/ml），抗环瓜氨酸肽（抗CCP）抗体阴性；抗核抗体1:3200均质型阳性，抗dsDNA抗体1:80阳性，抗Sm抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体、狼疮抗凝物均为阴性；胸部X线片未见明显异常，泌尿系超声未见结石及肾盂积水；肾穿刺病理提示弥漫增殖性狼疮肾炎（Ⅳ-G（A）型），活动指数12分，慢性指数2分。请结合上述材料回答以下问题：1.请写出该患者的完整初步诊断（含病情活动度判断，5分）。2.请列出需要鉴别的主要疾病（4分）。3.请写出该患者的核心治疗方案（6分）。参考答案：一、单项选择题答案1.B2.B3.C4.C5.A6.B7.B8.B9.D10.A11.D12.B13.B14.B15.B16.D17.B18.C19.B20.A二、多项选择题答案1.ABCDE2.ABCDE3.ABCDE4.AB5.ABC6.ABCD7.ABCDE8.ABCE9.ABCE10.ABCD三、名词解释答案1.晨僵：指关节在晨起或静止不动后出现的僵硬、胶着感，如黏附样不适，活动或温暖后可缓解（1分）；类风湿关节炎患者晨僵多持续1小时以上，是疾病活动的重要评价指标，骨关节炎患者晨僵持续时间多短于30分钟（2分）。2.类风湿结节：是类风湿关节炎的特征性皮肤表现，多位于关节伸侧、受压部位的皮下组织，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕部、跟腱等处，结节质硬、无压痛、对称分布（1.5分）；病理特征为血管炎基础上的栅栏状肉芽肿改变，提示类风湿关节炎处于活动期（1.5分）。3.抗磷脂综合征：是一种以反复动静脉血栓形成、病理妊娠（复发性流产、早产、子痫前期、胎盘功能不全等）、血小板减少为核心临床表现的自身免疫性疾病（1.5分）；血清中可检测到持续阳性的抗磷脂抗体（狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体），分为原发性和继发性，后者常继发于系统性红斑狼疮等结缔组织病（1.5分）。4.Gottron征：是皮肌炎的特征性皮肤损害（1分），表现为掌指关节、近端指间关节伸面出现的紫红色丘疹或斑疹，表面可覆有鳞屑，后期可出现皮肤萎缩、色素减退或毛细血管扩张，对皮肌炎的诊断具有较高特异性（2分）。5.Felty综合征：是类风湿关节炎的特殊重症亚型（1分），指类风湿关节炎患者合并脾大、中性粒细胞减少（部分可伴血小板减少、贫血），患者多存在高滴度类风湿因子、抗核抗体阳性，关节病变侵蚀性强，常合并下肢皮肤溃疡、反复感染、血管炎等关节外表现（2分）。四、简答题答案1.简述系统性红斑狼疮的分层治疗原则：系统性红斑狼疮治疗需遵循早期、个体化、分层治疗原则，兼顾诱导缓解与长期维持，减少复发，保护脏器功能，改善长期预后，具体如下：（1）基础治疗（2分）：重视患者健康教育，避免日晒、劳累、感染，避免使用可能诱发狼疮的药物（如肼屈嗪、普鲁卡因胺、青霉素类等），活动期需避孕，病情稳定达半年以上、无重要脏器活动损伤时，可在专科评估后考虑妊娠；日常需注意营养支持，控制高血压、高血脂、骨质疏松等共病。（2）轻症狼疮治疗（2分）：指仅有皮疹、关节炎、浆膜炎等表现，无重要脏器损伤的患者，以羟氯喹作为基础用药（无禁忌时需全程使用，可减少复发、降低脏器损伤风险），可联合小剂量糖皮质激素（泼尼松≤10mg/d），必要时短期加用甲氨蝶呤等温和免疫抑制剂改善关节、皮肤症状。（3）中重度活动狼疮治疗（3分）：指存在肾脏、血液系统、神经系统、心肺等重要脏器损伤的患者，诱导缓解期予足量糖皮质激素（泼尼松1mg/kg/d），根据受累脏器选择免疫抑制剂联合治疗：狼疮肾炎首选吗替麦考酚酯或环磷酰胺，神经精神狼疮、肺泡出血等重症优先选择环磷酰胺诱导，尽快控制脏器炎症；维持期激素逐渐减量至最小有效剂量，长期联合免疫抑制剂维持治疗，避免病情反复。（4）危重型狼疮治疗（2分）：对于急进性狼疮肾炎、严重肺泡出血、癫痫持续状态、严重溶血性贫血等急危重症，予甲泼尼龙500~1000mg/d静脉冲击治疗3天，后续衔接足量激素联合免疫抑制剂，必要时联合大剂量丙种球蛋白冲击、血浆置换、B细胞生物制剂（贝利尤单抗、泰它西普、利妥昔单抗）等治疗。（5）长期随访管理（1分）：定期监测抗dsDNA抗体滴度、补体水平、血常规、肝肾功能、尿常规等指标，评估病情活动度，调整药物剂量，监测激素、免疫抑制剂相关不良反应，提高患者长期生存质量。2.简述类风湿关节炎与骨关节炎的鉴别诊断要点：类风湿关节炎（RA）与骨关节炎（OA）均为常见的关节疾病，核心鉴别点如下：（1）人群与起病特点（2分）：RA好发于35~50岁中青年女性，起病相对隐匿，可伴低热、乏力等全身炎症表现；OA好发于50岁以上中老年人群，随年龄增长患病率升高，起病缓慢，无明显全身症状。（2）受累关节特点（2分）：RA以对称性小关节受累为主，主要累及近端指间关节、掌指关节、腕关节，可伴大关节受累，晚期可出现关节尺侧偏斜、天鹅颈、纽扣花等畸形；OA以负重关节受累为主，主要累及膝关节、髋关节、脊柱、远端指间关节，手部特征性表现为远端指间关节的Heberden结节、近端指间关节的Bouchard结节，非对称性多见，晚期可出现膝内翻、外翻等畸形，无侵蚀性关节半脱位表现。（3）症状特点（2分）：RA的关节疼痛为休息痛，活动后可减轻，晨僵持续时间多>1小时；OA的疼痛为活动后加重、休息后缓解，晨僵持续时间短，多<30分钟，可出现活动后短暂关节胶着感。（4）关节外表现（2分）RA为弥漫性结缔组织病，可出现类风湿结节、肺间质病变、心包炎、血管炎、继发性干燥综合征、Felty综合征等多系统受累表现；OA为退行性关节病，无关节外系统损害，仅表现为关节局部症状。（5）辅助检查（2分）：RA患者血清中可检测到高滴度类风湿因子、抗CCP抗体，活动期血沉、C反应蛋白明显升高；OA患者自身抗体多为阴性，炎症指标多正常，老年患者可出现低滴度类风湿因子阳性；影像学上RA以关节侵蚀性骨破坏、关节间隙均匀狭窄、关节周围骨质疏松为特点，OA以关节边缘骨赘形成、软骨下骨硬化、关节间隙非均匀狭窄为特点，无侵蚀性骨破坏。3.简述痛风的临床分期及各期核心治疗原则：根据痛风的自然病程，可分为4个阶段，各期治疗原则存在差异，具体如下：（1）无症状高尿酸血症期（2分）：指非同日2次血尿酸水平超过420μmol/L，无痛风发作、痛风石、尿酸盐肾病表现。核心治疗以生活方式干预为基础，包括低嘌呤饮食、多饮水（每日2000ml以上）、控制体重、严格限酒、避免高果糖饮料、避免使用升高尿酸的药物；当血尿酸≥540μmol/L，或合并高血压、糖尿病、血脂异常、冠心病、肾功能不全、脑卒中且血尿酸≥480μmol/L时，需启动降尿酸治疗，控制血尿酸长期<360μmol/L。（2）急性痛风性关节炎发作期（3分）：表现为突发单关节红肿热痛，24小时内达疼痛高峰，第一跖趾关节最常受累，数天至数周可自行缓解。核心治疗为24小时内尽早启动抗炎镇痛治疗，根据患者禁忌证选择小剂量秋水仙碱、非甾体类抗炎药或糖皮质激素，不推荐大剂量秋水仙碱方案（不良反应发生率高），避免使用抗生素（痛风为无菌性炎症）；急性期不启动新增降尿酸治疗，已规律服用降尿酸药物者无需停药，避免血尿酸波动延长发作时间，治疗期间可抬高患肢、局部冷敷缓解症状。（3）痛风间歇期（2分）：指两次急性发作之间的无症状阶段。核心治疗为长期规范降尿酸，启动指征为每年痛风发作≥2次、存在慢性痛风性关节炎、痛风石、尿酸性肾结石或肾功能不全；降尿酸药物可选择抑制尿酸生成的别嘌醇、非布司他，或促尿酸排泄的苯溴马隆（eGFR<30ml/min/1.73m²、存在泌尿系结石者禁用），无合并症者控制血尿酸<360μmol/L；降尿酸治疗初期需联合小剂量秋水仙碱或非甾体类抗炎药3~6个月，预防急性发作，可适当予碳酸氢钠碱化尿液，维持尿pH在6.2~6.9之间，减少泌尿系结石形成风险。（4）慢性痛风石病变期（3分）：表现为反复发作关节炎、耳廓或关节周围大小不等痛风石形成，可伴关节骨质破坏、畸形、皮肤破溃，肾脏受累可出现慢性尿酸性肾病、尿酸性结石。核心治疗为长期规范降尿酸治疗，维持血尿酸<300μmol/L，促进痛风石溶解，减少关节破坏，保护肾功能；对于痛风石较大压迫神经、影响关节功能、皮肤破溃长期不愈者，可考虑手术切除；同时需管理肥胖、高血压、高血糖、高血脂等合并症，降低心血管事件风险。五、病例分析题答案1.初步诊断（5分）：（1）系统性红斑狼疮（重度活动，SLEDAI-2000评分21分）（3分）；（2）狼疮肾炎（Ⅳ型，活动期）（2分）。2.鉴别诊断（4