肾上腺疾病习题及答案

肾上腺疾病习题及答案一、单项选择题（共20题，每题5个备选答案，请选择1个最佳答案）1.肾上腺皮质球状带主要合成与分泌的激素是A.皮质醇B.醛固酮C.脱氢表雄酮D.肾上腺素E.去甲肾上腺素2.库欣综合征所有病因中占比最高的是A.肾上腺皮质腺瘤B.垂体ACTH分泌腺瘤（库欣病）C.肾上腺皮质腺癌D.异位ACTH综合征E.医源性皮质醇增多症3.库欣综合征定性诊断中，不受皮质醇结合球蛋白浓度干扰、门诊筛查便利性与诊断特异度均最高的检测方法是A.24小时尿游离皮质醇测定B.午夜唾液皮质醇测定C.血浆ACTH浓度测定D.过夜1mg小剂量地塞米松抑制试验E.大剂量地塞米松抑制试验4.目前临床指南推荐的原发性醛固酮增多症首选筛查指标是A.24小时尿钾测定B.血浆醛固酮/肾素活性比值C.卡托普利抑制试验D.盐水负荷试验E.肾上腺静脉取血激素测定5.原发性醛固酮增多症各临床分型中占比最高的是A.醛固酮分泌性腺瘤B.特发性双侧肾上腺球状带增生C.原发性单侧肾上腺皮质增生D.醛固酮分泌性腺癌E.家族性醛固酮增多症6.肾上腺髓质来源的嗜铬细胞瘤合成的儿茶酚胺类激素中占比最高的是A.肾上腺素B.去甲肾上腺素C.多巴胺D.5-羟色胺E.组胺7.嗜铬细胞瘤实验室诊断中，诊断敏感性最高、适用于高危人群筛查的检测指标是A.24小时尿香草扁桃酸（VMA）测定B.血浆游离甲氧基肾上腺素类物质（MNs）测定C.24小时尿分馏甲氧基肾上腺素类物质测定D.血浆总儿茶酚胺浓度测定E.胰高糖素激发试验8.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）的特征性临床表现是A.阵发性高血压B.持续性低血钾C.全身皮肤黏膜色素沉着D.向心性肥胖E.皮肤紫纹、多毛痤疮9.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症典型的电解质紊乱特点是A.高钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒B.低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒C.低钠血症、低钾血症、代谢性碱中毒D.高钠血症、低钾血症、代谢性碱中毒E.低钠血症、高钾血症、代谢性碱中毒10.先天性肾上腺皮质增生症最常见的酶缺陷类型是A.21-羟化酶缺乏症B.11β-羟化酶缺乏症C.17α-羟化酶缺乏症D.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症E.类固醇生成急性调节蛋白缺乏症11.嗜铬细胞瘤术前准备的首选用药类别是A.非选择性β受体阻滞剂B.α受体阻滞剂C.二氢吡啶类钙通道阻滞剂D.血管紧张素转换酶抑制剂E.噻嗪类利尿剂12.下列库欣综合征病因中，可被大剂量地塞米松抑制试验（8mg过夜法）抑制（抑制率>50%）的是A.库欣病B.肾上腺皮质腺瘤C.肾上腺皮质腺癌D.支气管来源的异位ACTH综合征E.医源性库欣综合征13.下列检查项目中，不属于原发性醛固酮增多症确诊试验的是A.口服高钠负荷试验B.静脉盐水负荷试验C.氟氢可的松抑制试验D.卡托普利抑制试验E.血浆醛固酮/肾素活性比值测定14.目前国内外指南定义的肾上腺意外瘤，是指非肾上腺疾病行影像学检查时偶然发现的直径≥多少的肾上腺占位A.0.5cmB.1cmC.2cmD.3cmE.4cm15.嗜铬细胞瘤发作时的典型临床表现三联征是A.头痛、心悸、多汗B.头痛、呕吐、视乳头水肿C.腹痛、腹泻、心悸D.发热、关节痛、皮疹E.面色苍白、低血压、休克16.肾上腺危象抢救的首要干预措施是A.立即静脉输注足量糖皮质激素B.快速静脉输注生理盐水纠正低血容量C.静脉补钾纠正电解质紊乱D.经验性使用广谱抗生素抗感染E.静脉泵入去甲肾上腺素维持血压17.亚临床库欣综合征的核心定义是A.存在皮质醇自主分泌证据，但无库欣综合征典型临床表现B.皮质醇分泌节律正常，无任何不适症状C.ACTH依赖性库欣综合征的临床前期D.长期外用糖皮质激素导致的亚临床皮质醇增多E.肾上腺意外瘤伴皮质醇轻度升高、24小时尿游离皮质醇正常18.目前临床判断恶性嗜铬细胞瘤的唯一可靠依据是A.肿瘤直径>5cmB.存在非嗜铬组织部位的转移病灶C.影像学提示肿瘤内部坏死、出血、边界不清D.血、尿甲氧基肾上腺素类物质显著升高E.血压持续升高，多种降压药物难以控制19.原发性醛固酮增多症的典型临床综合征表现是A.高血压、低血钾、代谢性碱中毒B.高血压、高血钾、代谢性酸中毒C.低血压、低血钾、代谢性碱中毒D.低血压、高血钾、代谢性酸中毒E.高血压、低血钾、代谢性酸中毒20.库欣综合征患者皮肤宽大紫纹形成的核心病理机制是A.皮肤真皮层弹力纤维因蛋白质分解断裂、皮下血管显露B.血小板减少导致皮肤大片瘀斑C.毛细血管脆性增加导致皮下出血D.凝血功能障碍导致皮肤紫癜E.皮下脂肪堆积牵拉皮肤导致纤维断裂二、多项选择题（共10题，每题5个备选答案，请选择所有正确答案，多选、少选、错选均不得分）1.下列激素中由肾上腺髓质合成分泌的有A.肾上腺素B.去甲肾上腺素C.多巴胺D.醛固酮E.皮质醇2.库欣综合征的共同临床表现包括A.向心性肥胖、满月脸、水牛背B.皮肤宽大紫纹、痤疮、多毛C.高血压、糖代谢异常D.骨质疏松、病理性骨折E.全身皮肤黏膜色素沉着3.原发性醛固酮增多症患者长期未规范治疗可能出现的并发症有A.心房颤动等心律失常B.慢性肾功能不全C.缺血性或出血性脑卒中D.主动脉夹层等大血管病变E.胰岛素抵抗、2型糖尿病4.下列临床场景中需常规筛查嗜铬细胞瘤的有A.阵发性血压升高，伴头痛、心悸、多汗三联征B.难治性高血压、血压波动幅度大，伴体位性低血压C.麻醉诱导、手术操作中出现不明原因血压骤升、高血压危象D.有嗜铬细胞瘤家族史，或合并多发性内分泌腺瘤病2型、VHL病、1型神经纤维瘤病等遗传综合征E.所有影像学检查发现肾上腺意外瘤的患者5.下列病因中属于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症病因的有A.自身免疫性肾上腺炎B.肾上腺结核感染C.恶性肿瘤肾上腺转移D.双侧肾上腺手术切除术后E.长期大剂量糖皮质激素治疗突然停药6.关于21-羟化酶缺乏症，下列说法正确的有A.占所有先天性肾上腺皮质增生症的90%~95%B.经典失盐型患儿可在新生儿期出现低钠、高钾、脱水、休克，病死率高C.单纯男性化型女性患儿出生时即可出现外生殖器不同程度男性化D.非经典型患者可在青春期或成年期出现多毛、痤疮、月经紊乱、不孕等高雄激素表现E.确诊后需长期糖皮质激素替代，失盐型需同时补充盐皮质激素7.嗜铬细胞瘤的术前准备达标标准包括A.坐位血压稳定在120/80mmHg左右，立位收缩压不低于90mmHgB.静息心率控制在60~90次/分C.血细胞比容<45%，提示循环容量扩充充分D.α受体阻滞剂规范使用时间至少2~4周E.所有患者需常规加用β受体阻滞剂预防心动过速8.肾上腺意外瘤的规范评估内容包括A.检测皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺类激素，明确肿瘤功能状态B.结合CT平扫CT值、增强模式、肿瘤大小等评估良恶性风险C.评估激素过量分泌导致的糖代谢、骨代谢、心血管靶器官损害D.所有肾上腺意外瘤无论大小、功能状态均需立即手术切除E.直径<4cm、无功能、影像学提示良性的腺瘤可定期随访观察9.下列库欣综合征病因中属于ACTH依赖性类型的有A.垂体ACTH分泌腺瘤（库欣病）B.垂体外肿瘤异位分泌ACTH（异位ACTH综合征）C.肿瘤异位分泌CRH刺激垂体ACTH分泌（异位CRH综合征）D.肾上腺皮质自主分泌皮质醇的腺瘤E.肾上腺皮质自主分泌皮质醇的腺癌10.下列属于肾上腺危象常见诱因的有A.慢性肾上腺皮质功能减退患者合并严重感染、创伤、手术等应激B.长期大剂量糖皮质激素治疗突然停药或快速减量C.肾上腺切除术后残留腺体功能不足，未及时行激素替代D.先天性肾上腺皮质增生患者应激状态下未及时增加激素剂量E.严重感染、凝血功能障碍导致双侧肾上腺出血坏死三、名词解释（共5题）1.库欣病2.原发性醛固酮增多症3.嗜铬细胞瘤4.肾上腺危象5.肾上腺意外瘤四、简答题（共4题）1.简述库欣综合征的常用定性诊断方法及结果判定标准。2.简述原发性醛固酮增多症的筛查、确诊、分型诊断全流程。3.简述嗜铬细胞瘤的术前准备核心要点。4.简述原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的激素替代治疗原则。五、案例分析题（共2题）1.患者女性，32岁，因“血压升高3年，反复四肢乏力半年”就诊。患者3年前体检发现血压升高，最高170/110mmHg，先后服用氨氯地平、缬沙坦等药物治疗，血压波动于140~160/90~100mmHg，控制不佳。半年来反复出现四肢乏力，活动后加重，严重时出现下肢软瘫，急诊查血钾最低2.3mmol/L，静脉补钾后症状可缓解。病程中无满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹，无阵发性头痛、心悸、多汗。入院查体：BP155/95mmHg，神志清楚，无皮肤色素沉着、紫纹，甲状腺未触及肿大，双肺呼吸音清，心律齐，未闻及血管杂音，腹软，脐周及腰背部未闻及血管杂音，双下肢无水肿。辅助检查：血钾2.6mmol/L，血钠145mmol/L，血氯98mmol/L；血浆肾素活性0.1ng/ml/h（参考值0.1~5.5ng/ml/h），血浆醛固酮32ng/dl（参考值3~16ng/dl），24小时尿钾42mmol/24h；皮质醇昼夜节律正常，24小时尿游离皮质醇126nmol/24h，血浆ACTH水平正常；血浆游离MNs水平在正常范围。肾上腺薄层增强CT提示右侧肾上腺直径1.5cm类圆形低密度占位，平扫CT值8Hu，增强后轻度均匀强化，对侧肾上腺形态正常。请回答：（1）该患者最可能的诊断是什么？列出核心诊断依据。（2）为明确分型诊断，需完善哪项关键检查？（3）该患者的适宜治疗方案是什么？2.患者男性，42岁，因“阵发性血压升高伴头痛、心悸、多汗1个月”就诊。患者1个月来无诱因反复出现双侧搏动性头痛，伴心悸、全身大汗、面色苍白，每次发作持续10~30分钟，发作时自测血压最高210/130mmHg，发作间期血压约130/80mmHg，发作频率从初始每周1~2次增至每日1~2次。病程中无发热、胸痛、呼吸困难，无肢体活动障碍。既往无高血压病史，无高血压家族史。入院查体：BP135/80mmHg，心率88次/分，神志清楚，甲状腺不大，双肺呼吸音清，心界不大，心律齐，未闻及病理性杂音，腹软，双侧上腹部未闻及血管杂音，双下肢无水肿。辅助检查：血常规、肝肾功能、电解质、皮质醇节律、肾素-醛固酮水平均正常；血浆游离MN89pg/ml（参考值<62pg/ml），NMN2800pg/ml（参考值<145pg/ml）；肾上腺增强CT提示左侧肾上腺直径3.0cm类圆形占位，平扫CT值38Hu，增强后动脉期明显强化，内部可见小片状坏死灶，对侧肾上腺形态正常。请回答：（1）该患者最可能的诊断是什么？列出核心诊断依据。（2）该患者术前需做哪些准备？（3）术中操作挤压肿瘤时若出现血压骤升，首选的降压药物是什么？参考答案一、单项选择题1.答案：B。解析：肾上腺皮质按细胞形态分为三个功能带，球状带位于最外层，主要合成与分泌盐皮质激素醛固酮，参与水钠钾代谢调节；束状带位于中间层，主要分泌糖皮质激素皮质醇；网状带位于最内层，主要分泌脱氢表雄酮等肾上腺源性雄激素；肾上腺素、去甲肾上腺素为肾上腺髓质合成分泌的儿茶酚胺类激素。2.答案：B。解析：库欣综合征按病因可分为ACTH依赖性和非ACTH依赖性两大类，其中垂体ACTH分泌腺瘤（库欣病）占所有病因的60%~70%，是最常见类型；肾上腺皮质腺瘤占10%~20%，肾上腺皮质腺癌占比<5%，异位ACTH综合征占10%左右，医源性库欣综合征为长期外源性糖皮质激素使用导致，占比随糖皮质激素临床应用推广有所升高。3.答案：B。解析：午夜唾液皮质醇测定不受血清皮质醇结合球蛋白浓度波动的影响，采样便利（可由患者居家自行完成），对库欣综合征诊断的敏感性为92%~100%，特异性为93%~100%，是目前门诊筛查的首选方法。24小时尿游离皮质醇敏感性91%~97%、特异性85%~95%；过夜1mg小剂量地塞米松抑制试验敏感性98%、特异性约80%，在肥胖、抑郁症、酒精性肝病、服用肝药酶诱导剂人群中假阳性率较高；血浆ACTH测定用于病因分型而非定性诊断；大剂量地塞米松抑制试验用于ACTH依赖性库欣综合征的病因鉴别。4.答案：B。解析：血浆醛固酮/肾素活性比值（ARR）是目前指南推荐的原醛首选筛查指标，筛查前需纠正低血钾、调整影响肾素-醛固酮轴的药物，坐位静息15分钟后采血，当ARR>30（醛固酮单位ng/dl，肾素活性单位ng/ml/h）且血浆醛固酮>15ng/dl时提示筛查阳性。24小时尿钾为辅助评估指标；卡托普利抑制试验、盐水负荷试验为原醛的确诊试验；肾上腺静脉取血为分型诊断的金标准。5.答案：B。解析：随着对高血压人群原醛筛查的普及，轻症病例检出率持续升高，特发性双侧肾上腺球状带增生已成为原醛最常见的类型，占所有原醛患者的60%左右；醛固酮瘤占30%~40%，其余类型（单侧肾上腺增生、醛固酮癌、家族性醛固酮增多症）合计占比不足10%。6.答案：A。解析：肾上腺髓质细胞内存在苯乙醇胺N-甲基转移酶，可将去甲肾上腺素甲基化为肾上腺素，因此肾上腺来源的嗜铬细胞瘤分泌的儿茶酚胺中肾上腺素占比超过50%；肾上腺外的副神经节瘤因缺乏该酶，主要分泌去甲肾上腺素。7.答案：B。解析：血浆游离甲氧基肾上腺素类物质（MN、NMN）是儿茶酚胺的持续代谢产物，不受阵发性发作时儿茶酚胺分泌波动的影响，对嗜铬细胞瘤诊断的敏感性达97%~99%，是首选筛查指标。24小时尿VMA测定敏感性仅为60%~70%，易漏诊轻症及阵发性发作患者；血浆总儿茶酚胺测定受发作时相影响大，稳定性不足；胰高糖素激发试验因诱发高血压危象风险高，目前已极少临床应用。8.答案：C。解析：原发性肾上腺皮质功能减退时，肾上腺皮质激素分泌不足，对垂体的负反馈抑制减弱，垂体合成ACTH增多；ACTH由POMC裂解生成，同时可产生α-促黑素（α-MSH），导致全身皮肤黏膜色素沉着，以暴露部位、摩擦部位、牙龈、掌纹、瘢痕处色素加深最为明显，是与继发性肾上腺皮质功能减退（ACTH分泌不足、皮肤苍白）的核心鉴别点。高血压、低血钾、向心性肥胖、紫纹多毛分别为原醛、库欣综合征的典型表现。9.答案：B。解析：原发性肾上腺皮质功能减退时，盐皮质激素醛固酮分泌不足，肾小管保钠、排钾、排氢功能障碍，导致钠经肾脏丢失过多、钾和氢离子潴留，出现低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒。低钠、低钾、代谢性碱中毒为原发性醛固酮增多症的典型电解质特点。10.答案：A。解析：21-羟化酶缺乏症是先天性肾上腺皮质增生最常见的类型，占所有病例的90%~95%，按酶缺陷严重程度分为经典失盐型、单纯男性化型和非经典型。11.答案：B。解析：嗜铬细胞瘤术前准备需首先使用α受体阻滞剂扩张外周血管、纠正长期血管收缩导致的低血容量，常用药物包括非选择性α受体阻滞剂酚苄明、选择性α1受体阻滞剂多沙唑嗪/哌唑嗪；待α受体充分阻断后方可根据心率情况加用β受体阻滞剂，严禁未使用α受体阻滞剂时单独应用β受体阻滞剂，否则会因β2受体扩血管作用被阻断、α受体缩血管作用相对亢进，诱发高血压危象。12.答案：A。解析：大剂量地塞米松抑制试验的原理是垂体ACTH腺瘤对糖皮质激素的负反馈抑制仍保留部分敏感性，大剂量地塞米松可抑制垂体ACTH的分泌，进而使皮质醇分泌减少，抑制率>50%提示库欣病；肾上腺腺瘤、腺癌为肿瘤自主分泌皮质醇，垂体ACTH已被显著抑制，大剂量地塞米松无法进一步抑制ACTH分泌，因此不能被抑制；绝大多数异位ACTH综合征（尤其是小细胞肺癌来源）的ACTH分泌不受糖皮质激素调控，也不能被抑制。13.答案：E。解析：血浆醛固酮/肾素活性比值为原醛的筛查指标，不属于确诊试验；原醛的4项确诊试验包括口服高钠负荷试验、静脉盐水负荷试验、氟氢可的松抑制试验、卡托普利抑制试验，筛查阳性患者需至少完成1项确诊试验明确诊断，避免假阳性结果。14.答案：B。解析：目前国内外指南将肾上腺意外瘤定义为：因非肾上腺相关疾病行影像学检查时偶然发现的直径≥1cm的肾上腺占位病变，在普通腹部CT检查人群中患病率为4%~6%，随年龄增长患病率可升至10%以上。15.答案：A。解析：嗜铬细胞瘤发作时儿茶酚胺大量释放入血，导致血管收缩、心率加快、代谢亢进，出现阵发性头痛、心悸、多汗三联征，该三联征对嗜铬细胞瘤的诊断特异性>90%。16.答案：A。解析：肾上腺危象的核心病理生理机制是肾上腺皮质激素急性缺乏，导致血管对儿茶酚胺的反应性下降、循环衰竭、电解质紊乱，因此抢救的首要措施是立即静脉输注糖皮质激素，首剂予氢化可的松100mg静脉推注，随后持续静脉补充，同时快速补液、纠正电解质紊乱、处理诱因。17.答案：A。解析：亚临床库欣综合征是指存在皮质醇自主分泌的实验室证据（如小剂量地塞米松抑制试验不被抑制、皮质醇昼夜节律消失），但无向心性肥胖、宽大紫纹、近端肌病等典型库欣体征，占肾上腺意外瘤的5%~20%，部分患者可出现高血压、糖代谢异常、骨质疏松等皮质醇过量的慢性损害。18.答案：B。解析：嗜铬细胞瘤的良恶性无法通过常规病理形态、肿瘤大小、激素分泌水平判断，唯一可靠的诊断依据是在正常不存在嗜铬组织的部位出现转移病灶，如骨、肺、肝、淋巴结等，恶性嗜铬细胞瘤占所有嗜铬细胞瘤的10%左右。19.答案：A。解析：原发性醛固酮增多症时醛固酮自主分泌过多，导致水钠潴留、肾素-血管紧张素系统受抑制、肾小管排钾排氢增加，出现高血压、低钾血症、代谢性碱中毒的典型表现，部分患者可出现周期性麻痹、心律失常、夜尿增多。20.答案：A。解析：库欣综合征时高皮质醇血症导致蛋白质分解代谢增强，皮肤真皮层的胶原蛋白、弹力纤维断裂，皮肤变薄，皮下毛细血管透过菲薄的皮肤显露，形成宽大、紫红色的紫纹，多分布于下腹部、大腿外侧、臀部。二、多项选择题1.答案：ABC。解析：肾上腺髓质为特化的神经内分泌组织，可合成、分泌儿茶酚胺类激素，包括肾上腺素、去甲肾上腺素及少量多巴胺；醛固酮为肾上腺皮质球状带分泌，皮质醇为束状带分泌。2.答案：ABCD。解析：高皮质醇血症导致脂肪重新分布、蛋白质分解、糖异生增强、骨吸收增加，因此向心性肥胖、紫纹、高血压、糖代谢异常、骨质疏松为各型库欣综合征的共同表现。皮肤黏膜色素沉着仅见于ACTH依赖性库欣（库欣病、异位ACTH综合征），因ACTH及相关肽段的促黑素作用导致；肾上腺来源的非ACTH依赖性库欣因ACTH被反馈抑制，无色素沉着表现，因此不属于共同表现。3.答案：ABCDE。解析：与同血压水平的原发性高血压患者相比，原醛患者长期高醛固酮暴露可导致血管内皮损伤、心肌纤维化、肾间质纤维化、低钾诱导的胰岛β细胞功能损伤，因此心房颤动、脑卒中、慢性肾病、大血管病变、糖代谢异常的发生风险显著升高，靶器官损害出现更早、更严重，其中心血管事件发生风险是原发性高血压患者的2~3倍。4.答案：ABCDE。解析：嗜铬细胞瘤临床表现异质性强，漏诊或术前未行规范准备可能导致围手术期致命性血压波动，因此在上述高危人群中需常规筛查嗜铬细胞瘤，尤其是所有肾上腺意外瘤患者，必须在侵入性操作或手术前排除嗜铬细胞瘤。5.答案：ABCD。解析：原发性肾上腺皮质功能减退症为肾上腺本身病变导致的激素分泌不足，病因包括自身免疫性肾上腺炎（占目前国内病因的60%以上）、肾上腺结核、肾上腺转移瘤、双侧肾上腺切除、肾上腺出血等；长期大剂量糖皮质激素停药导致的为继发性肾上腺皮质功能减退，病变部位在下丘脑-垂体，ACTH分泌不足，不属于原发性病因。6.答案：ABCDE。解析：21-羟化酶缺乏症是最常见的先天性肾上腺皮质增生类型，因酶缺陷导致皮质醇、醛固酮合成受阻，前体物质向雄激素通路转化；经典失盐型因醛固酮严重缺乏，新生儿期即可出现严重低钠、高钾、休克，病死率高；单纯男性化型醛固酮合成基本正常，仅表现为雄激素过多导致的女性外生殖器男性化；非经典型酶缺陷程度轻，成年后因高雄激素表现（多毛、痤疮、月经紊乱、不孕）就诊；所有患者需长期糖皮质激素抑制ACTH分泌、减少雄激素合成，失盐型需补充盐皮质激素维持水盐代谢平衡。7.答案：ABCD。解析：嗜铬细胞瘤术前准备的达标标准包括：血压、心率控制达标，循环容量充分恢复，α受体阻滞剂使用时间充足；β受体阻滞剂仅在α受体充分阻断后、患者存在持续心动过速（静息心率>100次/分）或室上性心律失常时加用，严禁常规使用，否则会诱发高血压危象。8.答案：ABCE。解析：肾上腺意外瘤的评估核心是两点：一是明确肿瘤是否具有激素分泌功能，二是评估良恶性风险；无功能、影像学提示良性、直径<4cm的肿瘤可定期随访观察，无需立即手术；对于直径>4cm、影像学提示恶性可能、或存在激素分泌功能的肿瘤，需手术切除。9.答案：ABC。解析：库欣病、异位ACTH综合征、异位CRH综合征均为ACTH分泌过多导致肾上腺皮质增生、皮质醇分泌增多，属于ACTH依赖性库欣；肾上腺腺瘤、腺癌为肾上腺自主分泌皮质醇，ACTH被反馈抑制，属于非ACTH依赖性库欣。10.答案：ABCDE。解析：肾上腺危象可发生于所有导致肾上腺皮质激素急性分泌不足的场景，上述诱因均为临床常见病因，其中脑膜炎双球菌感染导致的双侧肾上腺出血坏死（华-弗综合征）是严重感染诱发肾上腺危象的典型代表，以休克、皮肤紫癜、DIC为主要表现，病死率极高。三、名词解释1.库欣病：是库欣综合征最常见的病因，指垂体ACTH分泌腺瘤自主分泌过量ACTH，刺激双侧肾上腺皮质增生、皮质醇分泌过多，占所有库欣综合征的60%~70%，多为直径<10mm的垂体微腺瘤，典型表现为皮质醇增多症，大剂量地塞米松抑制试验多可被抑制，治疗首选经蝶窦垂体腺瘤切除术。2.原发性醛固酮增多症：是肾上腺皮质球状带病变导致醛固酮自主分泌过多、肾素-血管紧张素系统受抑制的临床综合征，是继发性高血压的常见病因，占普通高血压人群的5%~13%，在难治性高血压中占比可达20%，典型表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒，长期患病可导致严重心、脑、肾靶器官损害。3.嗜铬细胞瘤：是起源于肾上腺髓质或肾上腺外嗜铬组织的神经内分泌肿瘤，可合成释放大量儿茶酚胺及甲氧基肾上腺素类物质，典型表现为阵发性或持续性高血压，伴头痛、心悸、多汗三联征，临床特征可总结为“10%规律”：约10%为恶性、10%为双侧多发、10%位于肾上腺外（副神经节瘤）、10%为遗传性，充分术前准备后手术切除可治愈。4.肾上腺危象：是各种原因导致急性肾上腺皮质激素分泌绝对或相对不足引发的致命性急症，临床表现为严重低血压、循环衰竭、低钠血症、高钾血症、低血糖、恶心呕吐、腹痛、意识障碍甚至昏迷，未及时救治病死率可达50%以上，需立即静脉补充大剂量糖皮质激素、快速补液、纠正电解质紊乱及处理诱因。5.肾上腺意外瘤：指因非肾上腺相关疾病行影像学检查时偶然发现的直径≥1cm的肾上腺占位，普通人群腹部CT检查中患病率为4%~6%，随年龄增长患病率升高，其中70%~80%为无功能良性腺瘤，其余包括亚临床库欣、醛固酮瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质癌、转移瘤等，需常规行功能评估和良恶性鉴别。四、简答题1.库欣综合征的定性诊断核心是确认存在持续性皮质醇分泌增多、昼夜节律消失，且不能被小剂量地塞米松抑制，常用方法包括：（1）24小时尿游离皮质醇测定：反映全天游离皮质醇的分泌总量，不受皮质醇结合球蛋白影响，2次测定超过正常上限（>276nmol/24h）提示皮质醇增多，诊断敏感性91%~97%，特异性85%~95%。（2）午夜皮质醇测定：正常人皮质醇存在昼夜节律，0点为分泌低谷，若入睡后1小时血清皮质醇>138nmol/L、唾液皮质醇>4.3nmol/L提示节律消失；其中午夜唾液皮质醇不受结合蛋白影响，采样方便，敏感性92%~100%，特异性93%~100%，为首选筛查方法。（3）小剂量地塞米松抑制试验：包括过夜1mg法（23点口服1mg地塞米松，次日8点血清皮质醇>138nmol/L提示不被抑制）和经典48小时法（0.5mg地塞米松每6小时1次连用2天，用药后24hUFC>27nmol/24h提示不被抑制），不能被抑制即可诊断库欣综合征，诊断敏感性98%，需注意肥胖、抑郁症、酒精性肝病、肝药酶诱导剂使用可导致假阳性结果。2.原发性醛固酮增多症的诊断流程分三个阶段：（1）筛查阶段：对血压持续>150/100mmHg、难治性高血压、高血压伴自发性/利尿剂诱发的低血钾、高血压合并肾上腺意外瘤、有早发高血压/脑卒中家族史、原醛患者一级亲属等高危人群筛查ARR；筛查前需纠正低血钾、调整影响肾素-醛固酮轴的药物（如利尿剂、ACEI/ARB、β受体阻滞剂、甘草类制剂），坐位静息15分钟后采血，ARR>30且醛固酮>15ng/dl为筛查阳性。（2）确诊阶段：筛查阳性者需至少完成1项确诊试验：①盐水负荷试验：4小时静滴2000ml生理盐水后醛固酮>10ng/dl确诊，<5ng/dl排除；②卡托普利抑制试验：口服25mg卡托普利2小时后醛固酮不被抑制、ARR仍>30确诊；③氟氢可的松抑制试验：口服0.1mg氟氢可的松每6小时1次连用4天，直立位醛固酮>6ng/dl确诊；④高钠负荷试验：高钠饮食3天后24小时尿醛固酮>12μg确诊。（3）分型诊断：所有确诊患者需行肾上腺薄层CT平扫+增强检查，双侧肾上腺静脉取血（AVS）为分型诊断金标准，通过测定双侧肾上腺静脉醛固酮/皮质醇比值，区分单侧优势分泌（醛固酮瘤/单侧增生）和双侧分泌（特发性醛固酮增多症），诊断准确性>90%，可避免CT误将双侧增生伴无功能结节判为腺瘤导致不必要的手术。3.嗜铬细胞瘤术前准备是降低围手术期死亡率的关键，核心要点包括：（1）α受体阻滞剂准备：确诊后立即开始口服α受体阻滞剂，首选长效非选择性α受体阻滞剂酚苄明（初始10mg每日2次）或选择性α1受体阻滞剂（多沙唑嗪），根据血压逐步调整剂量，直至坐位血压稳定在120/80mmHg左右、立位收缩压不低于90mmHg，用药时长至少2~4周，待微循环改善、血容量恢复（表现为肢端温暖、鼻塞、体重轻度增加）。（2）β受体阻滞剂的使用：仅在α受体充分阻断后，若患者静息心率>100次/分或合并室上性心律失常，加用β受体阻滞剂控制心率，严禁未用α受体阻滞剂时单独使用β受体阻滞剂，避免诱发高血压危象。（3）容量准备：用药期间鼓励患者适当增加盐和液体摄入，扩充长期收缩的血管床，避免术中术后因血管扩张出现严重低血压。（4）术前避免使用吗啡、甲氧氯普胺、胰高糖素、三环类抗抑郁药等可诱发儿茶酚胺释放的药物，术中常规监测有创动脉压、中心静脉压，准备好酚妥拉明、硝普钠、去甲肾上腺素等血管活性药物应对血压剧烈波动。4.原发性肾上腺皮质功能减退症需终身激素替代，原则包括：（1）糖皮质激素替代：模拟生理昼夜节律给药，首选氢化可的松（生理性糖皮质激素，兼具弱盐皮质激素活性），每日总剂量10~30mg，通常晨起8点服用全天剂量的2/3（15~20mg），下午16点服用1/3（5~10mg），替代剂量个体化，根据患者症状、体力、血压、电解质水平调整，避免剂量过大导致库欣样副作用、骨量丢失，或剂量不足导致乏力、低血压；也可选用泼尼松每日3~5mg，按同样节律服用。（2）盐皮质激素替代：经糖皮质激素替代、充足食盐摄入后仍存在低血压、低钠、高钾者，加用9α-氟氢可的松每日0.05~0.2mg晨起顿服，根据血压、电解质调整剂量，避免过量导致水肿、高血压、低血钾。（3）雄激素替代：存在乏力、性欲减退、抑郁症状的女性患者，可补充小剂量脱氢表雄酮每日25~50mg，改善生活质量。（4）应激剂量调整：所有患者需携带疾病识别卡，发热（体温>38℃）、轻度创伤等应激时将糖皮质激素剂量加倍，重度应激（大手术、严重感染）需静脉输注氢化可的松100~200mg/d，应激过后