肾病综合征诊疗要点课件

临床教学课件成人肾病综合征诊疗要点诊断·分型·并发症·治疗汇报时间：2026成人肾病综合征课程导览全课共

6

章，沿「概念—诊断—分型—并发症—治疗—管理」建立学习路径。认识肾病综合征概念与核心表现诊断标准与评估指标与鉴别思路病理分型与临床对应分型指导治疗并发症识别与防治威胁预后的因素分层治疗方案按病理与激素敏感性用药长期管理与预后随访与患者教育010203040506认识肾病综合征一组临床综合征，而非单一疾病01疾病概述认识综合征是诊疗起点一组临床综合征，而非单一疾病——由多种病因引起，共同病理基础是肾小球滤过膜损伤，导致大量蛋白质从尿液漏出。四大临床特征大量蛋白尿诊断必备条件低白蛋白血症诊断必备条件水肿常见临床表现高脂血症常见临床表现大量蛋白尿与低白蛋白血症为诊断必备条件病因分两类原发性70

%成人约占90

%儿童可达成人以原发性为主，是临床上最常见的类型。继发性重点排查以下相关因素糖尿病肾病·系统性红斑狼疮·病毒性肝炎·肿瘤

及

药物相关因素理解"综合征"内涵是第一步——后续诊断与治疗均围绕明确病因、分清病理、评估激素敏感性展开。成人肾病综合征诊疗要点04/30临床表现三高一低构成核心表现01大量蛋白尿·首要表现肾小球滤过膜受损，血浆蛋白大量漏出，24小时尿蛋白定量

>3.5g02低白蛋白血症持续蛋白丢失使血浆白蛋白降至

<30g/L，胶体渗透压下降，水分进入组织间隙03凹陷性水肿多从眼睑、面部开始，渐蔓延至下肢，严重时出现胸水、腹水04高脂血症肝脏代偿性合成脂蛋白增加，血清总胆固醇与甘油三酯升高四项表现相互关联，构成识别肾病综合征的核心线索成人肾病综合征诊疗要点05/30病理生理滤过膜损伤是共同病理基础双重屏障决定蛋白是否漏出电荷屏障依赖硫酸乙酰肝素，阻挡带负电的白蛋白分子屏障依赖基底膜孔径，限制中分子蛋白通过足细胞损伤多种病理类型的共同通路共同通路·结构基础足细胞损伤是多种病理类型的共同通路，也是蛋白尿持续存在的结构基础。失代偿链条起点尿蛋白丢失>10—14

克/日超过肝脏每日白蛋白合成能力结果血浆白蛋白显著下降合成能力不足以补足丢失继发紊乱水钠潴留·脂质代谢紊乱低白蛋白血症启动后续紊乱由此把“三高一低”串成完整病理生理链条，为后续病理分型讲解奠定基础。成人肾病综合征诊疗要点06/30诊断标准与评估先分层，再定方案02诊断标准蛋白尿与低白蛋白是诊断必备24小时尿蛋白定量≥3.5

克/24小时核心指标血浆白蛋白<30

克/升核心指标02替代判断依据随机尿蛋白/肌酐比

≥2克/克，可作为大量蛋白尿的替代指标。03接近而未达标时由专科副主任及以上医师签署诊断证明书；结合病史、24小时尿蛋白定量、血浆白蛋白、血脂及肾功能综合认定。仅凭“腿肿、尿泡沫多”即用激素不严谨——诊断必须落到量化指标上，这也是慢特病认定的依据。成人肾病综合征诊疗要点08/30辅助评估水肿高脂与辅助检验完善评估水肿机制低白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分进入组织间隙；肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，加重水钠潴留。水肿表现多从眼睑、面部开始，逐步蔓延至下肢，严重时出现全身性水肿甚至胸腹水。高脂血症以高胆固醇为主，血清总胆固醇可超过

6.5毫摩尔/升，部分患者伴甘油三酯升高。实验室检查尿常规蛋白定性：多为

3+至4+，部分伴镜下血尿肾功能：血肌酐、尿素氮反映滤过功能这些指标共同构成全面评估的基础成人肾病综合征诊疗要点09/30鉴别诊断确诊前必须排查继发病因确诊后第一问：原发还是继发——治疗方向完全不同。常见继发病因糖尿病肾病长期糖尿病史，常伴视网膜病变系统性红斑狼疮青年女性多见，抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性乙肝/丙肝相关性肾炎病毒感染相关，需查血清标志物肿瘤相关肾病多发性骨髓瘤、淋巴瘤药物因素非甾体抗炎药、金制剂、干扰素淀粉样变、过敏性紫癜系统性疾患累及肾脏的继发表现处理原则继发性肾病综合征重点在控制原发病而非盲目使用激素与免疫抑制剂。成人肾病综合征诊疗要点10/30诊疗路径·核心环节肾活检明确病理指导治疗何时做并非所有患者都需立即活检成人首发肾功能异常血尿明显补体降低自身抗体异常治疗耐药或频繁复发出现以上情况应积极考虑肾活检为何做区分病理类型的关键手段成人尤其

40岁以上患者，肾活检是区分病理类型的关键手段，直接决定治疗方案与预后判断。微小病变膜性肾病FSGS怎么做标本送检与围术期管理标本同时送光镜、电镜、免疫荧光，三者互补才能给出完整病理诊断术前评估凝血功能术后卧床

24小时，观察出血并发症病理结果指导治疗，是肾病综合征诊疗路径的核心环节成人肾病综合征诊疗要点11/30病理分型与临床对应病理决定治疗方向03病理分型五大病理类型决定治疗方向5类原发性肾病综合征常见病理类型，发病人群、治疗反应与预后差异显著。01微小病变型肾病儿童最常见，对激素敏感。02膜性肾病中老年主要类型，易合并血栓栓塞。03FSGS节段性硬化为特征，激素反应较差，易进展至肾衰竭。04膜增生性肾炎常伴低补体血症，预后较差，半数患者十年内可能进入终末期肾病。确诊依赖肾活检，分型结果直接决定免疫抑制方案选择。成人肾病综合征诊疗要点13/30病理分型·微小病变微小病变：激素敏感预后较好病理特征光镜下肾小球结构基本正常；电镜下足细胞足突广泛融合，为特征性改变。光镜

结构基本正常电镜

足突广泛融合临床与治疗反应多突发大量蛋白尿，对糖皮质激素敏感，但易复发。发病可能与T细胞功能异常相关，部分存在过敏或感染诱因。90%+儿童患者可缓解治疗与预后首选糖皮质激素；反复复发或激素依赖者，联合环磷酰胺、他克莫司或环孢素等免疫抑制剂。总体预后相对较好仍需规律随访，监测复发。成人肾病综合征诊疗要点14/30诊疗要点膜性肾病关注抗PLA2R抗体病理特征肾小球基底膜弥漫性增厚，上皮下免疫复合物沉积。病因分层30%为继发性，与恶性肿瘤、感染或药物相关其余为原发性。抗PLA2R抗体血清检测有助于鉴别原发与继发，滴度可反映疾病活动度。诊断线索·活动监测并发症易并发血栓栓塞，需重视风险筛查。治疗不推荐单用糖皮质激素初始治疗，应按风险分层选择免疫抑制剂或生物制剂。自然病程约

30%

可自发缓解，部分进展至终末期肾病。成人肾病综合征诊疗要点15/30病理与预后FSGS与膜增生预后较差FSGS

局灶节段性肾小球硬化膜增生性肾炎

MPGN系膜插入致基底膜“双轨征”，常伴低补体血症半数患者十年内可能进入终末期肾病，约50%成人肾病综合征诊疗要点16/3001病理特征：部分肾小球、毛细血管袢部分节段硬化02占比上升：我国原发性肾小球疾病中

10.5%（2010—2019）03预后量化：10年肾存活率

60%—80%；未缓解者10年ESRD发生率

>50%042004年分型非特殊型门部型细胞型顶端型塌陷型塌陷型：激素缓解率低、进展风险最高并发症识别与防治并发症决定预后04并发症·优先级意识感染是最常见并发症为什么感染排第一常见部位与表现呼吸道泌尿道皮肤腹腔可表现为肺炎、尿路感染、腹膜炎。双重威胁感染本身危及生命，同时加重蛋白尿与肾损伤，形成恶性循环。防治要点注意个人卫生避免人群密集场所定期接种疫苗定期接种肺炎疫苗与流感疫苗及时就医、积极抗感染出现发热、咳嗽、局部红肿，尽快就医并积极抗感染治疗成人肾病综合征诊疗要点18/30大量蛋白尿丢失

→

免疫球蛋白与补体减少1激素、免疫抑制剂

→

免疫功能进一步下降2并发症防治高凝状态警惕血栓栓塞01高凝机制血栓风险的成因抗凝血酶Ⅲ随尿丢失凝血因子合成增加血小板聚集增强02血栓部位好发与危险去向下肢深静脉肾静脉肺动脉严重可致肺栓塞03膜性肾病重点筛查评估血栓栓塞风险，高风险者给予预防性抗凝。04个体化抗凝综合血栓与出血风险，常用低分子肝素、华法林。05基础预防适度活动，避免长期卧床。成人肾病综合征诊疗要点·并发症防治19/30并发症管理急性肾损伤重在诱因预防三大诱因识别肾病综合征并发急性肾损伤的常见触发因素有效血容量不足过度或过快利尿，减少有效循环血量，诱发肾前性损伤药物肾毒性非甾体抗炎药等直接损伤肾脏双侧肾静脉血栓形成导致肾血流障碍识别信号尿量突然减少水肿加重血肌酐快速升高处理路径预防优先合理调整利尿剂用量、避免肾毒性药物、密切监测尿量与肾功能，是降低急性肾损伤风险的关键。成人肾病综合征·并发症管理2020/30010203补充血容量，维持血流动力学稳定及时停用肾毒性药物怀疑肾静脉血栓时给予抗凝治疗严重者需要血液透析1234长期并发症管理代谢紊乱与营养不良需长期管理长期大量蛋白尿→蛋白质营养不良表现为肌肉萎缩、伤口愈合延迟、免疫功能进一步下降。结合蛋白随尿丢失→内分泌代谢异常甲状腺结合球蛋白、维生素D结合蛋白丢失，导致甲状腺功能减退、维生素D缺乏与继发性甲状旁腺功能亢进，患者出现乏力、骨痛。持续高脂血症→心血管风险加速动脉粥样硬化，增加心血管事件风险，必要时使用他汀类药物降脂。干预要点营养支持适量增加优质蛋白摄入，避免过度补蛋白加重肾脏滤过负担。定期监测监测甲状腺功能、血钙磷代谢、血脂水平，及时干预。成人肾病综合征诊疗要点21/30分层治疗方案分层治疗，精准用药05基础治疗所有患者先做基础护肾基础护肾先行，与病理类型无关，直接决定长期预后。限盐与利尿降压与降蛋白营养与调脂成人肾病综合征诊疗要点23/30每日食盐

3—5克，重症更严利尿剂：噻嗪类、袢利尿剂、螺内酯，按容量与电解质调整切忌短期大量利尿，防肾前性损伤、电解质紊乱、血栓血压稳定时启用

ACEI/ARB，目标血压

<130/80毫米汞柱SGLT2抑制剂在CKD伴蛋白尿中证据充分，评估后纳入优质蛋白

0.8—1.0克/公斤/天，不提倡高蛋白进补持续高脂血症可用他汀降脂诊疗要点微小病变首选激素治疗01一线方案泼尼松每日顿服1毫克/公斤最大80毫克或隔日服用2毫克/公斤最大120毫克起始疗程不超过

16

周02复发/激素依赖加用替代药物环磷酰胺疗程8周2—2.5毫克/公斤/天环孢素分两次口服3—5毫克/公斤/天他克莫司分两次口服0.05—0.1毫克/公斤/天监测治疗期间监测血糖与心血管风险预后总体预后较好，但复发率高；缓解后需逐步减量并长期随访成人肾病综合征诊疗要点24/30诊疗路径膜性肾病按风险分层治疗依据：2026版指南·先落实基础治疗，再按风险分层选药，并以抗体滴度动态调整方案成人肾病综合征诊疗要点25/30STEPONE基础治疗先行所有患者先落实

RASi（ACEI/ARB），CKDG1—G4期且中重度蛋白尿者滴定至可耐受最大剂量，兼顾心肾保护。01STEPTWO按风险分层选药中高风险立即启动免疫抑制剂，环磷酰胺、钙调磷酸酶抑制剂均可作一线选择一线生物制剂利妥昔单抗、奥妥珠单抗等抗CD20单抗启动依据持续高滴度抗PLA2R抗体提示疾病活动，可早期启动免疫抑制或生物制剂02STEPTHREE动态评估调整治疗启动后

3个月复查抗体滴度：↓<50%滴度下降不足此值提示反应不佳，应考虑调整方案。03二线换药路径FSGS激素抵抗换用免疫抑制剂塌陷型FSGS激素缓解率低，终末期肾病风险最高，需更积极评估换用免疫抑制剂或生物制剂。监测与再评估血药浓度肾功能血压治疗期间密切监测上述指标；多种药物无效时，再次评估病理、排查继发或遗传因素，必要时考虑肾脏替代治疗。总体预后较微小病变差，强调早期识别激素抵抗并及时调整方案。成人肾病综合征诊疗要点26/30治疗前提仅表现为肾病综合征的成人特发性FSGS，才启用激素与免疫抑制剂。01一线：足量糖皮质激素足量糖皮质激素

4—16周，