血小板减少性疾病PPT课件

1、血小板减少性疾病、血小板减少的三个病因，一是血小板生成减少：物理因子(放射性射线)化学因子(毒物、药物)巨核细胞球及血小板生成抑制生物因子(细小病毒、细菌)肿瘤细胞球浸润、二是血小板消费或原发免疫性血小板减少症免疫性破坏感染、药物、自身免疫性疾病的消费过多： DIC、TTP、溶血尿毒症症候群。 三、分布异常：脾机能亢进、低温麻醉。 2009年ITP国际工作组正式命名该病为原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia，ITP )、特发性血小板减少性紫癜(ITP )、5、分度、 包括颅内出血，重度：可见广泛出血，外伤处出血不止，6，根据病情持续时间分为I

2、T P类，1 .新诊断I T P :血小板减少持续时间小于3个月2 .持续性I T P :血小板减少持续时间为3-12个月。 3 .慢性ITP :血小板减少持续时间超过12个月，包括无自发缓解的患者和停止治疗后无法维持完全缓解的患者。 急性慢性型年龄儿童和青少年多见的成人多见的无性别区别的女性多见诱因多见感染史不明显的发病急隐出血严重，粘膜和轻、皮肤紫癜、月经过多内脏出血PLT计数80%阳性PLT寿命约16小时约13天26周，部分自行缓和，反复发作继发性ITP :除原发性外，所有形式免疫中介变量的血小板减少症、药物诱导、环路相关性，目前与ITP发生相关的病原体已确定为HIV、HCV、幽门螺杆菌

3、感染。9、原发性I T P【发病机制】是通过免疫在体内产生抗血小板抗体，单核巨噬细胞系吞噬和破坏血小板，减少外周血血小板的自身免疫性疾病，约80%的患儿在发病前1-3周左右有细小病毒感染史或接种疫苗史。 【发病情况】本病见于小儿各年龄期，7岁以后明显减少，冬春发病率高，约10%的患者从急性变为慢性。10、【临床特点】以皮肤黏膜出血点(2mm )、瘀点(35mm )及瘀斑(5mm )居多，下肢多见，分布不均，大小不等，其他部位为鼻、牙龈等。11、【实验室检查】外周血：血小板减少100*109/L (至少2次)血小板形态轻度增大，反复出血后血红细胞及血色素减少，网状血红细胞增加。 骨髓细胞学检查：

4、典型改变为骨髓增生活跃，巨核细胞球增加和提示成熟障碍的血小板生存时间缩短，重症病例仅为数小时的血小板相关抗体PAIgM、PAIgG、PAIgA暂时性升高，PLT恢复后迅速降低，临床应用价值不大。 诊断标准，1 .多次检查(至少2次)血小板订正数减少。 2 .脾脏不大或轻度肿胀。 3 .骨髓巨核细胞球增加/正常，有成熟障碍。 4 .糖皮质激素治疗有效脾切除治疗有效PAIgG ()； PAC3()； 血小板的生存时间变短。 5 .目前没有能确诊ITP的金指标，必须排除二次性血小板减少症。 13、鉴别诊断、14、先天性：新生儿同种免疫性血小板减少症母亲ITP引起的新生儿血小板减少症。 获得性：除IT

5、P外，还包括系统性疾病引起的免疫性血小板减少症药物性免疫性血小板减少症输血后紫癜等。、15、一、系统性疾病所致免疫性血小板减少症，1.SLE所致免疫性血小板减少抗血小板膜糖蛋白抗体免疫性血小板破坏。 根据血小板减少的程度适当给予荷尔蒙激素和脾切除等治疗，积极治疗原发病。 2 .淋巴增生性疾病引起的免疫性血小板减少，例如淋巴瘤和CLL合并免疫性血小板减少，可通过原发的治疗得到改善，免疫抑制剂的治疗有效。 3、感染所致免疫性血小板减少病原体某些成分和相应抗体结合抗原抗体复合体细菌或细小病毒抗体附着在血小板表面，间接引起血小板破坏细菌或细小病毒某些成分改变血小板表面特性而产生血小板抗体，16、二，药

6、物性免疫性血小板减少症，药物种类：抗菌类：青霉素， 头孢菌素类、磺胺钾元素类等：奎宁、奎宁、肝素、洋地黄毒氰苷类、氯噻嗪等。 反应历程：药物或其代谢产物为小分子物质，具有半抗原性的药物直接结合于血小板表面暴露抗原决定克拉星空卫视治疗：无论病因是否确定，必须立即停药的症状不应该停药，应给予分子结构与原药物无关的药物继续治疗血小板，IVIG 停药后短时间使用荷尔蒙激素有一定的效果。17、3 .发生于输血后紫癜、少见综合征、输血(血小板)后710天，出血症状严重，呈现需要紧急处理的自限性，26W自行缓解。 反应历程： PLA1抗原阴性者可录入阳性血液或被宫内孕敏化作用，产生抗PLA1抗体，再次接受P

7、LA1抗原阳性血小板，破坏血小板。 治疗：大量荷尔蒙激素能减少出血、改善症状，不能缩短病程迅速进行血浆置换，一次性更换65%的血浆量，15d血小板恢复，80%的患者有效。 IVIG .18、血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP )是少见病，近年来有增加趋势。 病理特征：微血管血栓和血小板减少。 临床特征：具有血小板减少、微血管病溶血性贫血、神经中枢症状(三联征)和伴有肾脏损害和发热(五联征)的云同步。 发病剧烈，病情严重危险，可继发于多种疾病或病理过程如感染、药物、肿瘤、移植骨髓和宫内孕，若来不及抢救，病死率可达90%以上。19、T

8、TP治疗、1、血浆置换：TTP最主要的治疗措施，病死率下降到10 %。 置换量相当于血浆总量，即2000ml左右，直到每天缓和一次为止。 糖皮质激素：有一定效果，12mg/kg，缓解后逐渐减量直至停药。 3 .血小板给药：可加重微血管血栓性病变，应禁忌，仅考虑严重出血或手术等特殊情况给药。 4 .复发的患者：难以治疗，对血浆置换化学疗法有一定的疗效。20、非免疫性血小板减少，一、脾机能亢进引起血小板减少各种原因(原发性、继发性)脾肿大脾机能亢进血球减少(与脾肿大程度不成比例)如无随原发病治愈或好转而减轻的效果，则考虑脾切除，脾肿大显着，且明显压迫症状血细胞严重下降为原发性脾亢进症、21、2，假

9、性血小板减少发生率为0.09%0.21%。 EDTA依赖性凝集素血小板或血小板和中性白血球的聚集。 用柠檬酸等抗凝血剂进行复查。 三、由营养不足和酒精引起的血小板减少叶酸，缺乏维生素B12 (约10% )肝硬化脾大长期饮酒叶酸缺乏骨髓直接抑制作用，22、4，由电离放射性射线引起的血小板减少五，骨髓浸润性血小板减少六，海绵状血管瘤多为先天性血管组织增生、囊状扩张、23、7、低温麻醉引起的血小板减少可逆性血小板聚集在肝脾等部位低温血小板粘附性增高，血小板聚集8、大量库存血液注入引起的稀释性血小板减少9、体外循环引起的血小板减少、24、原发性I T P的治疗、1 .治疗目的2 .治疗原则：血小板大于

10、30109/L， 无出血表现，不从事增加出血风险的活动，出血危险性较小，未接受治疗，仅进行观察和随访。 患者若有出血症状，无论血小板减少的程度如何，均应积极治疗。25、减少活动，注意卧床休息，易消化饮食，预防感染，局部出血者压迫止血，积极采取各种止血措施，应用一般止血药物，如：大老板激素金属钍、酚磺氨基乙烷(止血易感性)、蔗糖酶(立止血)和大量.26、糖皮质激素： ITP一线治疗用药，血小板少于30109/L或少于50109/L伴有明显出血症状或生命体征时，应进行糖皮质激素治疗。 其作用机制主要为：单核宏命令噬菌体系统可以抑制血小板的清除，减少自身抗体生成，减少毛细血管的出血机会，27，一线治

11、疗的常规接触剂量为泼尼松龙(1-2mg/kg.d )，最大量为60mg/(.d )。 初期可以选择静脉点滴，出血倾向得到改善，血小板上升后可以口服给药(等订量静脉换算)，血小板恢复正常后逐渐减量到中止观察。 糖皮质激素治疗24周不反应者应尽快减量、停止，寻找原因。 静脉注射丙型球蛋白IVIg :是严重出血或短期血小板计数进行性低下者的一线治疗用药，能中和抗血小板抗体，抑制其产生，接触剂量： 400mg/kg.d3-5d或0.8-1g/kg.d1-2d， 25-50ug/kg.d*5天。 脾切、部分脾栓塞术：有效率70% .适用病程1年，plt检查50*109/L，有严重大出血症状(10岁内发病

12、者，5年自然缓解机会大，尽量不切脾)、29、 其他的(1)达那唑合成的雄性激素，一部分病例在10-15mg/kg.d *2-4月(2)干扰素a2b部分顽固病例有效， 510万u/kg.d H或im qod*3的1 .血小板低于10109L者2 .出血严重，广泛者3 .怀疑颅内出血者4 .近期实施手术或分娩者，31 .急诊处理，1 .血小板混悬剂：迅速提高血小板订正数安全水平(50109L ) 血小板单独减少供血者抗原混入，注射1小时后，1U将血小板修订数提高至约5千，常规接触剂量为每10k g1u2.大量普罗计程仪球蛋白： 1g/kg.d2d 3.血浆置换4 .大量甲基泼尼松龙冲击治疗： 15

13、-30mg/(kkg) 2.有效(r ) :治疗3 .无效(NR ) :治疗后血小板计数低于30109L、血小板最小值不足2倍或有相关临床出血，依赖荷尔蒙激素或其他治疗者无效。33、4 .复发：如果原来是CR，血小板修正数不足100109L或出血的情况如果患者原来是r，则血小板计数低于30109L，或血小板计数增加到基础值的2倍以下，或有出血。 5 .糖皮质激素依赖：患者为了避免出血，血小板需要持续或重复投用糖皮质激素至少2个月，以维持30109L以上和/或维持。 定义CR或r时，请至少每隔2次，至少7天进行一次检测。定义NR或复发时，请至少每隔2天检测一次。 ITP治疗策略对首发患者有出血症状者PLT 30109/lplt (3050 ) 109/lplt 50109/l给血小板注射泼尼松龙，或IVIG抗d免疫球蛋白甲基泼尼松