治疗癫痫医学

癫 痫 癫痫是一种什么病？ 1 癫痫是一种古老的疾病。 4000多年前在古巴比伦就存在， 3000年前古希 腊人就描述过其发作过程， 2500年前古代中国的 医书中就有这种疾病的记录。 2 癫痫是一种常见病。 全世界有 8000万左右病人， 0.9%的发病率。重 庆有 30万人左右，几乎一半病人没有正规治疗。 什么人患癫痫？ 1 癫痫是一种很 “公平 “的疾病它的发 生与职业无关，与财富无关，与人的社 会地位也没有关系，与种族无关。 2 癫痫患者不需对自身的疾病负责。 贵为帝王也未能幸免 罗马凯撒大帝骁勇善战 在死前两年开始癫痫发作 在莎士比亚在 “凯撒大帝 ”中 第一幕就再现了他发作的情 景 （强直 -阵挛性发作） 贵为帝王也未能幸免 秦王嬴政，鲸吞六国 称霸宇内，夺得九鼎 而成千古一帝，却在 第六次南巡过河北沙 丘之时突发癫痫猝死 。 史记 与 资质通 鉴 中均有此线索。 贵为帝王也未能幸免 法国皇帝拿破仑 波 拿巴叱仛欧洲 20多 年，电影 拿破仑 传 中就有他惊厥 发作的画面 亚历山大大帝 (公元前 356 3523 ) 世界的征服者 贵为帝王也未能幸免 对世界有巨大贡献的科学家、学者、 作家、诗人也不乏癫痫病人 苏格拉底 (公元前 469 399 ) 古希腊思想家教育家 阿尔弗雷德 贝恩哈德 诺贝尔 （ 1833-1896） 瑞典科学家 荷兰画家梵高，多病潦倒一生， 精神运动性发作伴人格障碍 文森特梵高（ 1853 - 1890 ) 梵高 “向日葵 ”拍卖作高达 5000万美元 19世纪俄国文学家托斯妥也夫斯基 写了 30多部小说，如 “罪与罚 ”“白疫 ”“双重人 ”等等 一生贫困，曾被流放西伯利亚，但他是 “灵魂的洞察者 ”，其在 文学上的地位可比拟莎士比亚。 28岁流放西伯利亚期间第一次发作癫痫，以后平均每月发作一 次，他的第二位妻子的儿子在三岁时因癫痫持续状态而死亡。 他发作前先兆 无法形容的快乐 , “我的快乐是在其他时刻完全 无法感受的，是多么的强烈和甜蜜 ”并写到 “你们都有健康，人 们无法想像我们癫痫患者在发作前所感到的快乐。 ” 现在也称有这种先兆的癫痫为杜氏癫痫 (Dostoevsky epilepsy)或极乐癫痫 (ecstasy epilepsy)。 运动员也患癫痫 罗纳尔多也是癫痫患者 98年 “ 世界杯 ” 罗纳尔多突发怪病 成就了齐达内的光头 服用抗癫痫药物之后， “ 外星人 ” 变成了 “ 肥罗 ” 还有很多 哲学家兼医学家亚里士多德 神曲作者但丁 丹麦童话作家安徒生 俄国文学家托尔斯泰 作家托夫普希金，果戈理 美国作家海明威 英国诗人拜侖 法国诗人歌德 我国南宋书法绘画家米芾、书法家王羲之 著名音乐家贝多芬，俄国柴可夫斯基 护士南丁格尔 美国短跑名将 “花蝴蝶 ”乔伊娜，因癫痫猝死 动物也患癫痫 命运多舛的小北极熊 “ 克努特 ” 因癫痫发作溺亡于德国 动物园的水池中 三 癫痫是如何产生的？ 脑部是由数十亿小的细胞组成，这种小的细胞我 们就称为神经元，神经元的活动是有规律的，当 这种规律被破坏以后，就会出现一些异常活动的 神经元，从而引起癫痫的发生。 定义：由不同病因引起的，脑部神经元高度、异 常同步化，且常具有自限性的放电的中枢神经系 统功能失常称为癫痫。 癫痫最重要的特点： 发作性，短暂性，重复性， 刻板性。 所以癫痫产生的原因就是神经元的异常放电，用 脑电图能够记录下这种神经元的异常放电。它与 吃母猪肉，吃羊儿吃过的草都没有关系。 病因 特发性癫痫： 继发性癫痫： 1先天性疾病 5肿瘤 2围产期因素 6脑血管疾病 3外伤 7中毒 4感染 8其他 不同年龄阶段的病因不尽相同： 婴幼儿 ： 产伤、颅内出血、代谢 儿童和青少年期 ： 炎症、寄生虫、头伤、神经元 移行障碍 成年期 ： 外伤、肿瘤、血管畸形、系统性疾病 老年人 ： 脑血管病、糖尿病、脑萎缩 影响因素 遗传因素 环境因素 年龄 内分泌 睡眠 其他 发病机制 尚不明了 各种病因 -基因（表观遗传）表达异常 -神经递质 或调质异常 -离子通道结构与功能异常 -离子通道 跨膜运动异常 -神经元异常放电异常 -神经元间扩 布 -引起癫痫发作 临床表现 痫性发作的分类 临床表现 癫痫综合征的分类（了解） 癫痫持续状态 痫性发作的分类 部分性发作（临床表现和 EEG提示发作 源于皮层 局灶放电） 全面性发作（临床表现和 EEG提示发作时双侧皮 层同时受累） 部分性发作 单纯部分性发作 (SPS) ： 无意识障碍 运动性发作 体感 /特殊感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 复杂部分性发作 (CPS )： 有意识改变，伴自动症 多起源于颞叶内侧 /额叶，又称精神运动性发作 部分性发作继发全面性发作： 由 SPS ， CPS进展 而来 全面性发作 失神发作： 典型失神发作：突发发生和突然中止 的意识丧失 不典型失神发作：发作与中止均叫典 型失神缓慢 全身强直阵挛性发作： 旧称大发作，以意识丧 失，全身对称性抽搐为特征。发作过程分为强直 期，阵挛期，惊厥后期。历时 510分钟。 全面性发作 强直性发作 阵挛性发作 失张力发作 肌阵挛发作 临床表现 癫痫发作的基本特征 1. 共性 ：发作性、短暂性、重复性、刻板性 2. 个性 ：不同类型癫痫又有其自身特征 a. 部分 运动性发作 局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾 ，或整个面部或一个（侧）肢体，可有言语中断。 Jackson 发作 : 一侧口、手指抽动 腕、肘 肩 下肢 Todd 瘫痪 : 发作后局灶性神经缺失如偏瘫等持续 1/2-36小时后 逐渐恢复。 单纯部分性发作 b. 体觉性发作或特殊感觉性发作 表现为肢体的麻木和针刺感，部位同上。 特殊感觉性发作 1.视觉性 : 简单视幻觉 ,如闪光 , 病灶在枕 叶 2.听觉性 : 简单听幻觉如嗡嗡声 额叶或病灶在岛回 3.嗅觉性 : 焦臭味 病灶在额叶眶回杏仁核岛回 4.眩晕性 : 眩晕 /漂浮 /下沉感 病灶在岛回或顶叶 特殊感觉性发作多作为 CPS或 GTCS的先兆 . 单纯部分性发作 C.自主神经性发作 ： 烦渴、排尿感、出汗、皮肤潮红，呕吐、腹痛等，很 少单独出现。发作以青少年为主，以胃肠道症状居多 ，病变在杏仁核、岛回或扣带回 单纯部分性发作 d.精神性发作 ： 多作为先兆 （ CPS or GTCS)，可单独发作 各种类型的遗忘症：似曾相识、似不相识，快速回 忆往事、强迫思维 海马 精神异常：无名恐惧、愤怒、忧郁或欣快 扣带 回 错觉：视物变大变小、听声变强变弱、本人肢体变 化等， 海马或颞枕部 单纯部分性发作 复杂部分性发作 (CPS) 复杂部分性发作 (CPS) 又称颞叶癫癎或精神运动性 发作，有意识障碍。异常放电常起源于颞叶或额中 回。 CPS有多种临床症状， 一般发作持续不超过 30分钟 ，平均 1 3分钟。 自动症 (automatism ) ： 发作时环境接触不良，对言 语刺激无反应，继之出现看似有目的但实际无目的 的活动。如咀嚼、吞咽、游走、自言自语等，发作 后，病人意识模糊，不能回忆。 全面发作 全身强直阵挛发作 失神发作 其他类型发作 全身强直阵挛发作 强直期 (Tonic phase ） 意识丧失，倒地，四肢强直性、角弓反张，叫声，呼吸停 止、全身紫，口强张强闭、舌咬伤，眼球上窜，肢端可见细 微的抽搐。瞳孔散大，血压增高，持续 10 20秒。 阵挛期 （ clonic phase ） 四肢节律性阵挛收缩， 30 60秒后突然停止，此期有部分 呼吸、青紫减轻，有流涎、括约肌松弛、尿失禁。 恢复期 （ Recovery phase ） 意识渐恢复，头昏、头痛、全身无力和酸痛，部分患者进 入昏睡，少数患者在完全清醒前有惊恐、自动症或暴怒。发 作过程约 5 15分钟。发作后意识完全恢复约 30分钟内 。 典型失神发作： 突然发生的 短暂 意识丧失（ 10 15秒）而无 姿势张力丧失 ,表现为发呆 ,日数次至数百次； EEG 有典型的 3 Hz/s的棘 - 慢波； 儿童期起病 ，常不超过 20岁。 不典型失神发作 : 意识障碍起止较缓慢 , EEG改变不规则； 失神发作 1.强直性发作 表现为全身肌肉剧烈的强直性肌痉挛、意识丧 失。 2.阵挛性发作 仅见于婴儿，表现为全身重复性阵挛性抽搐。 3.肌阵挛发作 某一肌肉或肌群突然短暂、快速的收缩。 4. 失张力发作 肌张力突然丧失以致跌倒 。 其他类型发作 癫痫综合征的分类 部分性癫痫 特发性 症状性 全面性癫痫 特发性 症状性：婴儿痉挛症 /LGS 癫痫持续状态 定义：连续多次癫痫发作，发作间歇期意识或神 经功能未恢复至正常状态；或一次癫痫发作持续 30分钟以上者，为癫痫持续状态（ SE) 任何一种发作类型都可产生持续状态，临床上以 全身强直阵挛发作持续状态最常见。 癫癎持续状态 是一危急重症，如不及时抢救， 可因高热、循环衰竭或兴奋毒损害等导致脑实质损 害。 诊断 是否癫痫：详细的病史资料 诊断癫痫的主要依据 脑电图 棘波、尖波、多棘波和棘 -慢复合波 最常用、最重要的辅助检查方 法 诊断困难者 24小时电视录像脑电同步监 控系统 寻找病因 诊断 是否癫痫：详细的病史资料 诊断癫痫的主要依据 脑电图 棘波、尖波、多棘波和棘 -慢复合波 最常用的辅助检查方法 诊断困难者 24小时电视录像脑电同步监 控系统 寻找病因：血糖，肝功，肾功， CT， MRI， 鉴别诊断 偏头痛 TIA 假性发作： 晕厥 假性发作与癫痫的鉴别 精神诱因 有 无 突然发作 无（有人） 有（任何情况 ） 意识障碍 无 有 瞳孔与光反射 正常 散大 /消失 呼吸 有 无 二便失禁与受伤 无 常有 发作时间 长 短 终止方式 安慰 /暗示 自行终止 病理 征 （） （） 脑电图 多正常 痫样放电 治疗 目的：去除病因：肿瘤对因治疗 控制减少发作对症治疗 对症治疗： 1抗痫药的用药原则 2癫痫持续状态的治疗 3新型抗痫药 抗痫药物（ AEDs）的用药原则 据发作类型选药： 原发全身强直阵挛发作：丙戊酸； 失神发作：丙戊酸； 部分性发作：卡马西平； 部分发作继发全身性发作：卡马西平 单药治疗，剂量个体化，血药浓度的监测： 逐渐换药 联合用药：避免作用机制 /副作用相同药物联用 长期用药 缓慢减量停药 复发：重新开始治疗 能增加癫痫发作的 AEDs 卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、加巴喷丁增加 失神发作 卡马西平、加巴喷丁、拉莫三嗪增加肌阵挛发作 卡马西平增加强直 -失张力发作 癫痫持续状态的治疗 控制发作：安定：为首选药物 （注意：肝移植 和 Lennox-Gastaut综合征患者禁用） 苯妥因钠： 德巴金 /异戊巴比妥 /10%水合 氯醛 /副醛 /利多卡因 /麻醉 一般处理：保持呼吸道通畅 心电血压呼吸等监护 脑水肿 高热 感染 酸碱电解质失衡 寻找诱因予以消除 加巴喷丁 （ Gabapentin) 拉莫三嗪 （ Lamotrigine) 左乙拉西坦 （ Levetiracetam) 奥卡西平 （ Oxcarbazepine) 托吡酯 （ Topiramate) 唑尼沙胺 （ Zonisamide） 普瑞巴林 （ Pregabalin ） 拉莫三嗪 对 12岁以上儿童及成人的单药治疗 ： 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 继发性全身强直 - 阵挛性发作 4. 原发性全身强直 - 阵挛性发作 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) ： 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 继发性全身强直 - 阵挛性发作 4. 原发性全身强直 - 阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有 Lennox-Gastaut 综合征的癫痫发作 托吡酯 主要用于难治性部分（包括单纯部分及复杂部分 ）性发作、部分性发作继发全身性强直阵挛发作 、 Lennox-Gastaut综合征、婴儿痉挛及全身性发 作的加用治疗 现已有用它作为单药治疗 左乙拉西坦 用于成人及 4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加 用治疗 特点 : 快速起效 ,作用持久 无临床上药物相互作用 ,使用简单方便 耐受性好 ,不影响认知功能 奥卡西平 临床适应证与卡马西平相似 其优于卡马西平之处在于本