孤立性纤维瘤课件

女，51岁，因“左臂及胸腰背部疼痛3月”入院 右肱骨肿瘤术后 80325817 病理 （左肱骨病变刮出、右骶髂部肿物切除）肿瘤组织由梭 形、短梭形细胞组成，呈编织状排列，核较肥胖，有轻度 明显异型，核分裂像罕见，间质可见丰富的鹿角状血管成 分，部分区域间质玻璃样变，肿瘤组织中未见成骨及成软 骨，免疫组化染色结果：肱骨病变：CK（-），EMA（-） ，Vimentin（+），CD34（-），Desmin（-），S-100（- ），p63（-），CD68（-），CD34（+），CD31（-）， Ki-67（10%+）；骶骨病变：CK（-），EMA（-）， Vimentin（+），CD34（+），Desmin（-），S-100（- ），p63（-），CD31（-），CD68（-），Ki-67（5%+） ，考虑血管外皮细胞瘤-孤立性纤维瘤，肿瘤累及骨及周 围软组织。 概念 HPC(血管外皮细胞瘤)和SFT(孤立性纤维瘤)具有交叉重叠 的病理和免疫组化，WHO2002 年分类中，将HPC 和SFT 归于同一类,为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间 性肿瘤,属于偶尔有转移一类( WHO 2002-8815/1) 。 在WHO( 2002) 软组织肿瘤分类中将孤立性纤维性肿瘤、 血管外皮瘤、脂肪瘤样血管外皮细胞瘤和巨细胞性血管纤 维瘤认为是相互重叠的病变,它们之间的关系见图: HPC 起源于毛细血管后微静脉的血管外膜细胞, 理论上可 发生于全身各部位, 但四肢最常见, 其次为骨盆, 头颈部 等处, 约占所有病例的80%。少数肿瘤位于纵隔、内脏、 肠系膜和胸膜等。 SFT 可能起源于树突状间质细胞, 理论上可发生于全身各 部位结缔组织中, 但胸部最常见 , 其他部位包括四肢、头 颈部等处, 少数肿瘤位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙 等。位于胸部SFT, 起源于脏层胸膜 ; 位于腹腔肿瘤, 与腹 膜关系密切; 位于四肢的SFT , 肿瘤多位于皮下并深达横纹 肌, 很少累及骨骼。 相似影像学表现 无论HPC或SFT , 大小差异很大, 最大直径可达20 cm 以 上, 形态规则或呈分叶状, 边缘光整, 境界清楚。 CT 平扫肿块呈等或略高密度。实质部分T1WI 多呈等低或 等信号, T2WI 呈等或略高信号 , 都可见较明显强化。四肢 的病变位于皮下并深达横纹肌, 很少累及骨骼。 T2WI 呈等或略高信号有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围, 因为绝大多数恶性肿瘤T2WI 为高信号。 不同影像学表现 HPC 多位于四肢和脑膜, MR 信号不均匀, 常见血管流空 , 无论肿瘤大小, 坏死和出血常见,且坏死范围较大, 肿瘤没 有钙化 。 SFT 多位于胸腔, 与脏层胸膜或腹膜关系密切。密度多较 均匀, 坏死出血少见, 即使出现坏死, 坏死面积一般较小; 少部分SFT 可出现钙化。更为重要的是, SFT 内具有不同 程度的胶原纤维, MR T 2WI 略高信号中存在片状和结节 状致密胶原纤维形成低信号 , 而HPC 则无此表现。 动态增强两者差异明显 H PC 呈进行性延迟强化, 强化显著, 所有肿瘤强化超过平 扫一倍以上。 多数肿瘤动脉期呈血管样显著强化, 实质期持续显著强 化。少数肿瘤动脉期中等程度强化, 但门脉期显著强化。 HPC 强化方式为片状强化, 部分肿瘤动脉期瘤内可见丰富 的肿瘤血管。 HPC 瘤内及其周围常见大量流空血管影, 可提示诊断。 SFT 强化大致有三种表现形式。一种为轻度强化或无明显 强化, 各期强化程度不超过平扫CT 值的50% ; 一种为中等 程度强化, 强化在50% 100% 之间; 一种为显著强化, 强 化超过平扫100%。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化, 持续时间长, 动脉期偶可见瘤内血管 。 同一肿瘤可同时出现上述一种以上形式强化。实际工作 中, 大多数SFT 肿瘤表现为中等程度强化, 强化相对均匀, 巨大肿瘤则多表现为轻度强化, 内可见不规则坏死区。 动态增强两者差异明显 鉴别诊断 与H PC 和SFT T 2WI 信号偏低、动态增强明显强化类似 的肿瘤包括多形性肉瘤、肌肉淋巴瘤和间皮瘤等