典型预激综合征课件

典型预激综合征 淮北市人民医院心内科 谢义民 典型预激综合征 1定义 2病因 3临床表现 4诊断 5实验室检查 6治疗 7预后预防 8流行病学 预激综合征是指在正常的房室结传导 途径之外，沿房室环周围还存在附加的房室 传导束（旁路）。 病因 在成年人中患预激综合征的60%70%心脏是正常的伴有 器质性心脏病者占少数，可见于： 1.先天性心脏病上述情况往往并存于先天性心脏血管畸 形的发生过程中。因此，许多先天性心脏病如房间隔缺损 、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、 法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和 肺动脉二瓣化等均可合并预激综合征。先天性二尖瓣畸形 ，心电图多为A型WPW，而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的病 人多为B型WPW这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源 于房室环在胚胎发育期间结构发生缺陷。Ebstein畸形患者 中WPW发生率可高达5%25%，而且都是右心房室间的 旁路。 病因 2.后天性心脏病在瓣膜病各类心肌病、冠心病、高血压性 心脏病心脏外伤等均可伴有预激综合征，多表现为A型 WPW，大多是左心房室间的旁路。通常认为在患后天性 心脏病后才出现的预激综合征，并非是后天性心脏病本身 引起的，其预激综合征的旁路本来就是存在的，只是在患 病以前，由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的 相互关系旁路未起传导功能，因而在心电图上未能显示出 来。随着年龄的增长或患某种心脏病以后，两个传导途径 的电生理特性的相互关系起了变化，旁路起了加速传导作 用，因而在心电图上出现预激综合征的特征 病因 3.家族性预激综合征 系常染色体显性遗传性疾病。现已证 实家族性预激综合征的相关基因位于染色 体7q3上，与7q3上D7S505、D7S483和 D7S688三个位点均连锁以D7S505 Lod值最 高。 发病机制 发病机制：WPW综合征旁路产生来源至今尚无一 致意见。正常纤维环是分开心房与心室的纤维组 织。在胚胎发育长到1015mm时房室环开始发 育。早期是一种较薄的纤维层，上面有一些小孔 ，孔内有连接心房与心室的肌束通过后来由于纤 维层的发育及孔内肌束的萎缩退化小孔最后完全 封闭，形成完整的较厚的纤维环，此时心房与心 室完全分离，各自进行着收缩与舒张活动房室纤 维环无传导激动的功能。 发病机制 因此心房的激动只有通过房室结才能下传 心室。在上述房室环发育过程中。如果某 些小孔未能闭合，使肌肉束残存，这些残 存的肌肉束使通过房室纤维环构成了房室 之间的附加传导径路即Kent束。所以Kent 束是由于房室纤维环发育上的缺陷而形成 的，这是旁路产生的来源。上述改变并无 其他器质性心脏病的发生。 临床表现 不伴有心律失常的预激综合征，无任何临床症状 ，常归属于良性心律失常的范畴，但旁路的存在 毕竟是心律失常，特别是折返性心律失常的解剖 学基础，为心律失常的出现及好发性提供了条件 。预激综合征患者有40%80%伴发快速性心律 失常，依次为阵发性室上性心动过速、心房颤动 、心房扑动、过早搏动等少数可致猝死。因而对 无症状的预激综合征患者，亦必须行电生理检查 ，确无发生心律失常的可能性后方能视为良性。 临床表现 对伴有心律失常的预激综合征患者，则视 心律失常的类型及心血管病的临床情况而 出现相应的临床症状和血流动力学改变， 如心悸、胸闷、气短头昏、晕厥甚至心力 衰竭、休克、猝死等。 临床表现 并发症：预激综合征伴有快速心律失常时 可出现晕厥，甚至心力衰竭、休克、猝死 等并发症。 诊断 1.典型预激综合征的诊断 (1)P-R间期0.12s (2)有波 (3)QRS波增宽。 (4)继发性ST-T改变。 QRS0.12秒 P-R0.12秒 T波倒置 Delta波 WPW综合征Delta波的心电图特征 诊断 2.高危性WPW综合征的诊断及预测 WPW综合征患者常并发快速性心律失常例如： 有40%80%的患者合并房室折返性心动过速、 有11.5%34%的患者合并心房颤动等，这些快 速性心律失常，可因快速心室反应引起心室肌不 应期弥散，增加心室易颤性而引发心室颤动。所 以对由WPW综合征引起的危及生命的心律失常称 为高危性WPW下述一些表现可提示此诊断及预测 ： 诊断 (1)心电图和动态心电图中的提示：心电图 上已证实为WPW综合征者，如出现频发室 性期前收缩、逆传型房室折返性心动过速 、快速性心房颤动尤其以心房颤动的R-R间 期250ms者，应提高警惕、积极治疗、控 制发作。 诊断 (2)运动负荷中的提示：WPW综合征患者 如果在运动负荷后预激的QRS波突然转变为 正常，且伴P-R间期延长，提示该患者的旁 路不应期相对较长，据此预测患者即使并 发心房颤动，其心室率也将相对缓慢； 诊断 若在运动时心电图上发现同一导联波由正 变负或由负变正，这类患者发生快速性心 房颤动的可能性大。偶有患者运动试验中 或后立即出现心房颤动，倘若心室率200 次/min，最短的R-R间期250ms,则不易发 生心室颤动危险：反之250ms预示有演变 为心室颤动的危险。R-R间期180ms则患 者处于高危状态。 诊断 预激患者如不伴有器质性心脏病，做活动 平板运动试验将具有与正常人相同的运动 负荷量，但如并发室上性心动过速心房扑 动、或心房颤动时，其体力活动能力无疑 将明显受到限制。故应密切观察患者变化 ，以防不测。 诊断 (3)药物试验及电生理检查的指示均有一定 的帮助，但必须选择好适应证并做好急救 准备。 鉴别诊断 1.与束支传导阻滞 束支阻滞时P-R间期0.12s，QRS时限常 0.12s，异常宽大者多见，P-J间期常 0.27s，QRS波虽有挫折粗钝，但初始部无 预激波，图形一般恒定或随病理过程而有 转变。大多无室上性心动过速心房颤动等 并发症。此与WPW综合征的鉴别并不困难 。 鉴别诊断 2.与心肌梗死通常不易误诊，但有时向下 的波可有一个主波向上的QRS波群与波 位于等电位线上伴有一个主波向下的QRS波 ，这样就酷似病理性Q波而误认为心肌梗死 鉴别诊断 例如B型WPW综合征V1V3导联呈QS型者 ，酷似前间壁心肌梗死； 鉴别诊断 C型中V5、V6导联出现“Q”波者酷似侧壁心 肌梗死。有的波在、aVF导联中酷似下 壁心肌梗死。有的波在、aVL导联中酷 似高侧壁心肌梗死 鉴别诊断 鉴别要点是WPW综合征的心电图表现： 在其他导联上有典型的向上的波QRS波增 宽。P-R间期0.12s。缺乏心肌梗死的 原发性ST-T改变。 鉴别诊断 此外应仔细询问病史，是否有心肌梗死的 症状及血清心肌酶改变等诊断依据。应特 别重视心电图的演变过程，尤其是ST-T波 演变规律。还应注意，由于WPW综合征初 始向量有改变，使心肌梗死的病理性Q波被 掩盖。 鉴别诊断 3.心室肥大A型WPW综合征的V1导联呈R或 Rs型时酷似右心室肥大，但WPW综合征P- R间期0.12s,QRS波起始处有波，V1V6 导联S波不深很少有电轴明显右偏。B型 WPW综合征V5导联QRS波高大，应与左心 室肥大鉴别，依据P-R间期0.12s有波等 鉴别并不困难。 实验室检查 1.心电图检查 实验室检查 (1)典型预激综合征的心电图特点：P-R 间期0.12s。QRS 波增宽，时间0.11s 。预激波：又称(delta 或)波，为QRS 波起始部分，表现为粗钝及有挫折的波。 继发性ST-T 改变：ST 段向着预激波相反 方向移位、T 波低平或背向预激波。 实验室检查 (2)对典型预激综合征典型心电图特点的详 细描述： P-R 间期：约85%的病例P-R 间期 0.10s，有时可短达0.04s。P-R 间期的缩短 与QRS 波增宽的程度一般成反比，但P-J 间 期正常。 实验室检查 QRS 波：由于预激波为QRS 的开始部分 ，所以QRS 波增宽，偶尔可达0.20s。预激 综合征依据QRS 波特点可分为下列两种 实验室检查 A.不完全性预激综合征：室上性激动一方面 经旁路预先下传激动心室的一部分，形成 波，另一方面激动沿正常房室传导系统下 传心室，并与旁路下传的激动在心室内发 生绝对干扰，形成一特殊类型的室性融合 波，此称为不完全性预激综合征。 实验室检查 其QRS 波的前段由预激波构成，中段及后 段由正常室内传导形成。当激动沿旁路下 传激动心室所占成分越大则预激波振幅亦 越大；反之，所占心室成分越少，预激波 也越小。 实验室检查实验室检查 实验室检查 不完全性预激综合征心电图特点如下： 1.QRS 波前段畸形有预激波，预激波振幅 较小，所占时间较短。QRS 波终末部分正 常锐利。 2.QRS 波增宽，但并不很显著。QRS 波时 限为0.100.14s。 3.P-R 间期0.12s。 实验室检查 4.继发性ST-T 改变不明显。因为QRS 波中 、后段(主波)无明显异常，所以也无明显的 继发性ST-T 异常。 5.P-J 间期正常，多小于0.26s。 实验室检查 B.完全性预激综合征：当正常的房室传导系 统有传导阻滞时，室上性激动沿旁路下传 可引起全部心室肌除极，产生完全性预激 综合征。QRS 波全部为预激波所组成，整 个心室除极时间明显延长，QRS 波表现为 明显的宽大畸形。 实验室检查 完全性预激综合征的心电图特点如下： 1.QRS 波明显宽大畸形，在QRS波起始部分 有预激波，QRS 波的终末部分亦明显宽钝 。2.QRS 时间多0.12s。甚至可达0.18s。 3.P-R 间期缩短，时限0.12s，若出现旁 路一度阻滞则P-R 间期0.12s。 实验室检查 4.继发性ST-T 改变十分明显。预激波与 QRS 主波向上的导联ST段下降，T波负正双 向或倒置；预激波与QRS 主波向下的导联 ST 段抬高，T 波正负双向、直立。 5.P-J 间期正常或延长。 实验室检查 预激波(波)：预激波所占时间约为 0.05s(常为0.030.06s)，其振幅在5mm 以下，多为23mm，少数情况下也可高于 QRS 波主波。通常预激波和QRS波主波方 向相同。如果预激波很小、不典型而不易 判断可采用憋气、压迫颈动脉窦、使用阿 托品和异丙肾上腺素等方法可使预激波显 现，或由小变大。深吸气、运动、亚硝酸 异戊酯等可使原有预激波消失。 实验室检查 继发性ST-T 波改变：预激综合征时发生的继 发性ST-T 波变化，其方向与预激波引起的QRS 波 变化方向相仿。但如果预激波呈正向，ST段出现 抬高或预激波为负向，T 波出现倒置，或预激波 虽为正向，但不甚显著。而ST 段及T波都出现明 显下移及倒置等，均可以肯定表明这种ST段或T 波的改变，主要是原发性的，说明除预激综合征 外，患者还并存有心肌损害。但是，无心肌损害 的预激综合征，在阵发性心动过速发作后，特别 是使用奎尼丁治疗者，也可发生原发性T波改变。 典型预激综合征的心电图分型 典型预激综合征的心电图分型：根据预激 波的除极方向可将WPW 综合征分为下列3 型。 A型 B型 C型 典型预激综合征的心电图分型 A 型预激综合征：旁路位于左心室后基 底部。 预激综合征(A型) 横 面 V1 V6 P T QRS 向量图特点： 1、起始向量光点密集； 2、起始向量位于左前。 心电图特点： 1、P-R间期短 ，QRS波群增宽 ，QRS起始部有粗钝的预激波； 2、V5、V6导联呈R型由预激波 所致； 3、 V1 R/S1 本例心电图，P、直立，PaVR倒置，为窦性心律，P-R间期 0.10秒，QRS波群时限为0.12秒，起始部可见明显“”波， V1 V6导联主波均向上为A型预激综合征。、aVF导联呈“QS” 型。提示: 窦性心律 A型预激综合征 根据如V1导联Delta波正向且以R波为主 ，则一般为左侧旁路； 典型预激综合征的心电图分型 A 型预激综合征总是相当于左侧或后间隔旁 路。室上性激动从左心室的后基底部进入 心室。心室的除极由后向前，预激波的平 均向量指向左、前、下方。心电图表现为 预激波和QRS波主波在各胸前导联(V1V6) 全部向上。此型易误认为右心室肥厚、右 束支阻滞或下壁心肌梗死，应注意鉴别。 典型预激综合征的心电图分型 B 型预激综合征 横 面 V 1 V6 预激综合征(B型) QRS T 向量图特点： 1、起始向量光点密集 2、起始向量位于左后 P 心电图特点： 1、P-R间期短，QRS波群增宽， QRS起始部有粗钝的预激波 2、V5、V6导联呈R型由预激波所致 3、V1导联呈QS型 本例心电图：基本节律为窦性心律，P-R间期0.10秒，QRS时 限0.12秒，、aVL及胸前导联起始部均可见“” 波，V1主波 向下，V5主波向上，符合B型WPW的心电图改变。、 aVF呈QR或QS型，“”波向下，提示副束位于右侧房室之间 ，心室除极从右向左进行，追踪观察本患者无ST-T动态变化， 说明此Q波为WPW所引起。提示：窦性心律 B型WPW 本例心电图：基本节律为窦性心律，P-R间期0.08秒，QRS 时限0.12秒，、aVL及胸前导联起始部均可见“” 波，V1 主波向下，V5主波向上，符合B型WPW的心电图改变。提示 ：窦性心律 B型WPW 如V1导联Delta波负向或QRS主波以负向 波为主，则大多为右侧旁路。 旁路位于右心室前壁，室上性激动从右心 室的前侧壁进入心室，心室的除极由前到 后。预激波的平均向量多指向左后方。心 电图表现为V1V3导联QRS 波的主波向下 ，呈QS、rS 或Qr 波型；在V4V6导联 QRS 波主波向上。此型易误诊为前间壁心 肌梗死或完全性左束支阻滞。现认为B型预 激综合征还不一定都是右侧旁路，也可见 于其他部位的旁路。 预激综合征合并束支传导阻滞时，诊断较 困难。因为B 型WPW 很似左束支阻滞，A 型WPW 似右束支阻滞。特别是当预激综合 征为持续性，且又是只从旁路传导则诊断 更困难。如果旁路与束支传导阻滞不是同 侧时，两者才易鉴别。 典型预激综合征的心电图分型 B 型预激综合征由于激动是从右心室前侧壁进入 心室。在有些完全性右束支阻滞者，当出现预激 综合征时，其预激激动可先传至右束支阻滞部位 的远端，使原有的完全性右束支阻滞的波形反而 消失。当预激综合征波形消失后，完全性右束支 阻滞波形又出现。表面看似是间发的，但实际上 完全性右束支阻滞是持续存在的。而预激综合征 才是间发的。此是后者的出现掩盖了完全性右束 支阻滞的存在。 典型预激综合征的心电图分型 C 型预激综合征：旁路位于左心室前侧壁。室上性激动 从左心室前侧壁进入心室，预激波的平均向量指向右前方 。心电图表现为V6 导联出现深的Q 波或呈QS 波型。右侧 心前区导联主波向上。此型很少见，易误诊为前侧壁心肌 梗死。在A 型与B 型之间尚存在中间型。其旁路位于右心 室后基底部。室上性激动从右心室的后基底部进入心室。 心电图表现为V1 导联呈QS、Qr 或rs 型、V2 导联呈高R 波。这种分型方法未考虑到预激波的方向，反而考虑的是 心室除极的最后部分的电势，故它对定位的意义并不准确 。但由于此分型法比较简单，故一直沿用。目前已被心电 图定位及心内膜标测、电生理检查法等更精确的定位方法 所取代。 横 面 V1 V6 T 预激综合征（C型） P QRS 心电图特点： 1、P-R间期短，QRS波群 增宽，QRS起始部有粗钝 的预激波。 2、V5、V6导联呈QR型， 由预激波所致。 3、V1 R/S1。 向量图特点： 1、起始向量光点密集。 2、起始向量位于右前。 部分患者的房室旁路没有前向传导功能 ；仅有逆向传导功能，心电图上P-R间期正常 ，QRS起始部无预激波，但可反复发作房室 折返性心动过速（AVRT），此类旁路称之 为隐匿性旁路。 2、LGL综合征又称短P-R综合征，目前 LGL综合征的解剖生理有两种观点：存在 绕过房室结传导的旁路纤维James束 ；房 室结较小发育不全，或房室结内存在一条传 导异常快的通道引起房室结加速传导。心电 图上表现为P-R间期0.12秒，但QRS起始部 无预激波。 本例心电图，P-R间期0.10秒，QRS呈R型，时限0.08秒，为 LGL型预激综合征。R3、R9、R16提前出现，其前有相关P波 ，P-R间期0.12秒，代偿间期不完全，为房性早搏。R3、R16 的QRS形态与主导心律的QRS波不同，为伴有室内差异传导 。P7提前出现，但未下传心室，代偿间期不完全，为房早未 下传。提示：LGL型预激综合征伴房性早搏（房早伴差传、 房早未下传） 3、Mahaim型预激综合征指由Mahaim纤 维形成的综合征。 Mahaim纤维是一种特殊的房室旁路， 具有类房室结样特征，传导缓慢，呈递减性 传导。近年发现Mahaim纤维实际上是连接右 心房与右束支远端或右心房与三尖瓣环下右 心室的旁路。此类旁路只有前传功能，没有 逆传功能。 心电图上表现为P-R间期正常或长于正 常值，QRS波起始部可见预激波。Mahaim旁 路可以引发宽QRS波心动过速并呈左束支阻 滞图形。 预激综合征多见于健康人，其主要危害是 常可引发房室折返性心动过速。WPW综合征如 合并心房颤动，还可引起快速的心室率，甚至 发生室颤，属一种严重心律失常类型。 本例心电图，P波消失，R-R不等，图中QRS波宽大畸形，起 始部有粗钝，时限0.15秒，心室率极快达200次/分。T波呈继 发性改变。提示：预激综合征伴房颤 近年，采用导管射频消融术已可对预 激综合征进行彻底根治。 (4)典型预激综合征心电图的特殊类型： 治疗 1.在决定对预激综合征是否采用药物治疗 前，应首先对预激综合征患者进行全面的 、详细的评估 其内容步骤如下： 治疗 (1)记录患者起病年龄及发作次数，特别注 意发作时的症状。 (2)发作次数及持续时间的演变趋势。 (3)发作时及非发作期间曾用过的有效或无 效药物。 (4)全面体检，明确心脏结构和功能状态。 治疗 (5)运动试验，一般在运动中波突然消失者，提 示今后发生心室颤动及猝死的机会较少如果运动 中波持续存在者，应行心内电生理检查有预激综 合征但无症状及心动过速史者，若从事较危险的 职业如飞行员运动员等，也应行心内电生理检查 。如果发作次数较少，发作时心率在100200次 /min，但症状不多、且短期内自行缓解者也可暂 时不给予药物治疗和心内电生理检查，但需密切 随访。 治疗 2.无并发症的预激综合征的治疗 对于体检 心电图发现有预激综合征，但无并发症发 生者，不需治疗。但需追踪观察。 治疗 3.预激综合征合并快速性心律失常的治疗 。 治疗 (1)发作期的药物治疗：由于心室预激的存 在而引起的快速性心律失常尤其是发作频 繁引起血流动力学改变而有症状者，应立 即行药物治疗。 治疗 顺向型(前传型)房室折返性心动过速发作 时的治疗：详见“阵发性室上性心动过速的 治疗”。 治疗 预激综合征合并心房颤动(心房扑动)时 的治疗：一些学者把预激综合征合并心房 颤动及合并逆传型房室折返性心动过速总 称为预激综合征合并QRS波增宽的快速性心 律失常。约有30%的预激综合征合并快速 性心律失常，在心电图上QRS波畸形增宽。 发作时急诊处理的紧迫性取决于心动过速 时心室率的快慢和血流动力学受影响的程 度。 治疗 A.血流动力学情况不好(伴有严重低血压等) 或尚好心律失常心动过速快而持续时间较 长者，应首选电复律(除非无复律设备或有 电复律之禁忌证)。 治疗 B.血流动力学情况尚好，心律失常心动过 速尚能耐受应先试用药物治疗应选用可延 长房室旁路的不应期和抑制其传导功能的 药物。 治疗 a.普罗帕酮：常为首选药。剂量70mg或 1.01.5mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释 后缓慢静脉推注，注射时间应大于5min通 常在57min。如无效，在1520min后可 重复应用一次。多数患者使用70140mg 即有效。 治疗 普罗帕酮(心律平)可延长房室结旁路前向和 逆向有效不应期，延缓或阻滞旁路前向和 逆向传导，抑制异位搏动，因而可终止心 动过速或减慢心室率。静脉推注普罗帕酮( 心律平)后，复律和心室率减慢者约各占一 半平均剂量107.9mg(70190mg)。 治疗 普罗帕酮(心律平)使用时应注意以下两点：一是 少数患者用药中心室率可能增快，因而心律失常 加重这可能与该药延缓房内传导，减慢心房率导 致房室结或旁路11传导有关例如用药前为21传 导，用药中因心房率减慢导致11传导，心室率倍 增；二是普罗帕酮(心律平)对心肌收缩力有抑制 作用尤其剂量大或心功能差者，可于复律后发生 低血压状态。如能严格掌握指征，该药是安全有 效的。 治疗 b.普鲁卡因胺：有人主张作为首选药物， 剂量0.5g溶于40ml液体中(5%葡萄糖)，静 脉缓慢推注10min，即50mg/min(适用于成 年人)至总量1014mg/kg，有效率为88% 。普鲁卡因胺能明显延长旁路前向有效不 应期，可中等程度延长逆向有效不应期及 显著延长P-A间期。 治疗 c.胺碘酮：胺碘酮终止预激综合征合并心 房颤动或心房扑动急性发作有效率可达 80%。剂量为每次3mg/kg，用5%葡萄糖 液或生理盐水20ml稀释后缓慢静脉推注， 速度为1520mg/min为妥。如1015min 后无效可重复一次，不能超过总量9mg/kg 治疗 宋有城报告12例次急性发作时，静脉推注 胺碘酮平均剂量为455.8mg(150900mg) ，终止发作者5例次，未复律而心室率减慢 者3例次，心室率增快4例次；有半数以上 例次患者于静脉推注胺碘酮中发生血压下 降，被迫停止用药而施行电复律。 治疗 国内报道尚少，须积累资料，静注胺碘酮 心室率增快可能与药物引起的低血压效应 导致交感神经兴奋，儿茶酚胺释放，促使 旁路加速传导有关。心室率增快和低血压 均有加重心肌缺血诱发室性心动过速或心 室颤动之潜在危险，应予以警惕。 治疗 d.其他药物 治疗 ：一是氟卡尼：可考虑应用，剂量为1 2mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢 静脉推注，或以0.2mg/kg持续静脉滴注， 最大剂量不超过150mg。 治疗 二是奎尼丁：对心房颤动的转复效果虽好 ，但口服转复较慢。 治疗 三是利多卡因：对WPW综合征合并心房颤 动或心房扑动者亦具有一定疗效。一组报 告3例次结果用利多卡因后复律2例次，心 室率减慢1例次但有报告旁路前传不应期短 者不宜应用利多卡因，它可使心室率增加 ，发生心室颤动等不良作用。因此，宜在 监护并准备好电除颤器的情况下用此药为 妥。 治疗 四是受体阻滞药：对旁路无作用，不宜单 用不宜与延长房室结不应期以及延缓或阻 滞传导的药物合用。此外也有加快心房颤 动发作时心室率的报告 治疗 洋地黄制剂毛花苷C(西地兰)、维拉帕米(异 搏定)应禁用： 治疗 洋地黄制剂毛花苷C(