xx医院肺动脉闭锁共同动脉干左心发育不良综合征临床技术操作规范

XX医院肺动脉闭锁共同动脉干左心发育不良综合征临床技术操作规范肺动脉闭锁【适应证】1新生儿阶段，室间隔完整的肺动脉闭锁一旦诊断明确，应立即实施体肺动脉分流术或肺动脉瓣切开术，但一般情况下需同时行体肺动脉分流及肺动脉瓣切开术。2如果患儿存在右心室依赖型冠状循环，则不宜行右心室流出道成形或肺动脉瓣切开术，以免右心室压力降低，造成右心室供血减少和心肌坏死，体肺动脉分流术是唯一的选择。三尖瓣的大小与右心室的发育程度有良好的相关性，因此可将三尖瓣的发育情况作为选择手术方式的依据之一，如患儿三尖瓣Z值23，而且右心室窦部、小梁部及漏斗部发育良好，可行双心室矫治；如患儿三尖瓣Z值4，右心室重度发育不良，或患儿存在右心室依赖型冠状循环，则单心室修复手术是唯一的选择；介于两者之间者可行1矫治或1心室矫治。24【禁忌证】1多脏器功能衰竭。2出凝血机制障碍。【术前准备】1新生儿应立即持续静脉滴注前列腺素E1（PGE1），以保持动脉导管开放。2代谢性酸中毒严重者，适量给予碳酸氢钠。3有呼吸窘迫者，行气管插管，用低浓度氧（FIO240）进行机械通气。【操作方法及程序】1一期手术通过切开肺动脉瓣、右心室流出道补片加宽等方法来建立右心室流出道和肺动脉的连接，增加肺循环血流量，以减轻缺氧症状，降低右心室压力，促使右心室发育为最后矫治做准备。手术包括体肺动脉分流术、肺动脉瓣切开术、右心室流出道补片加宽，参见法洛四联症相关章节。2二期双心室矫治手术手术的主要目的是切断体肺循环之间的交通，使体静脉血流完全经右心室进入肺动脉。手术包括关闭心房间交通和体肺动脉分流；重建右心室肺动脉通道（应用心包、人工补片或同种动脉管道）。其基本条件是有发育较好的右心室；根治术的年龄以1218个月为宜，参见法洛四联症相关章节。31修复术手术适应证为未能通过右心室功能充分性测试者。手术包2括除去体肺动脉分流，闭合房间隔缺损，保留右心室肺动脉通道，建立上腔静脉与肺动脉连接（双向GLENN手术）。41心室修复术患儿右心室发育差，不能耐受1矫治手术，需保留2房间隔缺损。5单心室分期修复手术首先在新生儿期实施体肺动脉分流手术。体重在254KG的新生儿可选用35MMGORETEX人工血管。6个月后再行双向GLENN手术。24岁时实施FANTAN完成术或全腔静脉肺动脉连接术，参见三尖瓣闭锁相关章节。【术后处理】1二期双心室矫治手术后处理参见25章“法洛四联症”。2FANTAN手术或全腔静脉肺动脉连接术手术后处理参见29章“三尖瓣闭锁”。【注意事项】1二期双心室矫治手术注意事项参见法洛四联症相关章节。2FANTAN手术或全腔静脉肺动脉连接术注意事项参见29章“三尖瓣闭锁”。共同动脉干【适应证】共同动脉干的1年自然死亡率高达75。因此，一旦确诊，应早期手术，一般在出生后23个月内。612个月后，肺阻力升高，手术效果差。对顽固性充血性心力衰竭患儿更应积极手术，可先行BANDING手术，减少肺血流。【禁忌证】对全肺循环阻力增高，肺血管发生不可逆性病理改变者，不易手术治疗。【术前准备】1术前要确定共干的类型，明确肺动脉的起源。明确共干瓣膜是否存在关闭不全及程度。2明确心内合并其他畸形。3准确评价血流动力学状况，包括肺循环阻力的变化。【操作方法及程序】胸部正中切口，升主动脉插管尽可能选择远端，上下腔静脉分别插管建立体外循环。采用深低温停循环或低温体外循环方法。经右心室流出道切口，显露室间隔缺损，并给予修补。根据共干的不同类型，选择性切断肺动脉并修补主动脉缺损处。肺动脉有缺损也可用心包片进行修补。根据患者的具体情况选择合适的外通道，如同种带瓣血管或牛颈静脉。重建右心室肺动脉通道。合并心脏其他畸形时应同时做相应处理。【术后处理】1术后常规血流动力学监测，包括动脉血压，中心静脉压，左心房压，肺动脉压；动脉血气和电解质平衡。2术后早期可持续镇静48H以上，必要时应用正性肌力药，维护心功能。3防止肺动脉高压危象的发生，可应用硝酸甘油等扩血管药，或吸入一氧化氮等，必要时延长辅助呼吸时间。【注意事项】1术后早期强调积极处理方法，尤其是加强维护心脏功能，防止肺动脉高压危象的发生。2出院患儿应给予强心、利尿治疗36个月，并注意补钾。3心功能差的患儿应延长强心利尿治疗时间，并适量加用转换酶抑制药等血管活性药物。4定期复查，了解瓣膜和外管道的功能。5同种带瓣血管存在晚期钙化和晚期再手术问题。左心发育不良综合征【适应证】左心发育不良综合征患儿常在出生后1个月内死亡，一旦确诊，应尽早手术。是选择分阶段功能性矫正还是选择心脏移植原则上没有明显差异。一般认为对同时存在主动脉和二尖瓣闭锁，升主动脉直径3MM的严重发育不良者，选择心脏移植比较合适。【禁忌证】原则上无手术禁忌证。但对三尖瓣有严重反流，右心室高度扩大伴顽固性心力衰竭者，应视为手术禁忌。【术前准备】持续静脉滴注前列腺素E1保持动脉导管的通畅和平衡体肺动脉阻力。氧饱和度维持在7080。少数肺血管阻力低而体循环阻力高的患儿，体循环灌注减少导致低血压和酸中毒。此时，吸入气体中加入14的二氧化碳使肺阻力增加，保持肺体循环比，提高体循环灌注。【操作方法及程序】治疗方法主要有NORWOOD手术和心脏移植。1NORWOOD手术通常情况下分3个阶段进行。期手术主要步骤包括原发房间隔切除；横断主肺动脉，远端缝合；同种血管补片扩大升主动脉和主动脉弓，并与近端主肺动脉和主动脉吻合，重建右心室通过肺动脉瓣到扩大的升主动脉；在无名动脉和右肺动脉354MMGORETEX血管建立体肺分流。期手术一般在期手术术后612个月进行。阻断体肺分流，将上腔静脉与右肺动脉行端侧吻合（双向GLENN或半FONTAN手术）。期手术即改良FONTAN或全腔肺动脉吻合术。2心脏移植供体心脏应包括整个主动脉弓。受供体来源的限制，1020的患儿在等待中死亡。为延长等待时间，可先行介入治疗，在动脉导管内置入血管内支架。【术后处理】术后一般充分镇静48H。通过应用机械通气、血管活性药物以及监测末梢灌注是否适当，如监测混合静脉氧饱和度，评价体肺循环是否平衡。包括