结节性硬化症概述课件

结节性硬化症概述结节性硬化症概述结节性硬化症概述2-ETSSETSAIL4结节性硬化症TubergISclerosisComplex(TSC)27NoV2019Partone概述PartTwo临床表现&诊断N≌Partthree治疗和管理FPartFourmTOR抑制剂AIM0故UmAB一基层中学英语课程教学的开展来说，采用任务教学的方式，不仅可以让学生通过真实任务的学习以及在完成任务过程中对一些语言知识点的具体运用来提高自身的英语综合应用水平，同时还能有效地丰富英语课堂，激发学生对英语科目的学习热情以及兴趣。一、任务型教学的特点1.任务教学法是通过小组讨论的形式，以具体的任务为学习动力和动机，以完成任务的过程为学习的过程，以展示任务成果的方式来体现学习成就的一种教学方式。作为一种新的教学理念和教学活动方式逐渐被我国英语教学工作者认识和接受。这一教学理念主张让学生在教师的指导下，通过感知、体验、参与和合作等方式，实现任务的目标，感受成功。这是一种以人为本、以应用为动力、以应用为目的、以应用为核心的教学途径，它为学生提供了更大的实践空间，能更好地发挥学生的主动性和创造性。2.任务首先关心的不是语言的形式，关心的是语言的意义，也就是所表达的意义、意思。在一般生活中会做些什么事情，任务型教学就会模拟这些生活中的真实情景。关注的是能否把任务完成。这个任务做得好坏是要看它有没有outcome，有没有一个结果，也就是说是否完成了一件事情。任务型教学所要关注的是学生的活动要有意义、有目的，要完成一件事情，是为了完成这件事情而进行活动，而不仅仅是机械进行语言操练，这是任务型教学的基本理念。任务型教学应包括任务前（pre―task）的准备，任务（during-task）实施与引导和任务后（post―task）的总结和反思（reflection）。课堂教学中任务的设计应该形成一个“任务链”，环环相扣。从任务的准备、实施到总结要贯穿整节课，要有一个完整的任务活动。3.任务教学法是培养学生的真实的语言交际能力。因此，在开展任务教学的过程中我们一定要明确相应的教学目标，让学生理解学习英语的主要目的以及主要任务。比如，如果就人教版英语教材七年级上册中Unit1的部分展开任务教学的话，针对“MynameisGina”这一课程内容，我们开展任务教学的主要目的是培养学生与人进行交流所要做的第一步，也就是有效的、到位的自我介绍，而不是单单让学生掌握几个简单的单词或者短语;在任务教学的过程中，对学生的语言能力进行有效的培养必然离不开真实情景，教师应选取一些与学生生活息息相关的真实场景，从学生的实际生活出发，设计一些符合中学生性格发展阶段的实实在在的任务去完成，提高学生对英语这门语言课程的综合应用能力。二、任务教学法有效应用的措施1.任务型教学不是以某个语言形式作为主要训练目标，而是以一个个任务作为引子，让学生为了完成各项任务而进行大量的语言实践活动。完成任务的过程实际上也是学生教学主体地位得到充分体现的过程。在任务教学开展的过程中，教师应从学生的角度出发，站在学生的位置进行任务的设置以及布置，尽量在确保每一个任务的设置都在预期的效果内之后再开展下一个任务教学，与此同时，教师在设置任务的过程中应尽量多参考一下学生的意见，在综合考虑学生意见之后对相应的教学活动进行有效的调整，在满足学生相应要求的基础上才能获得学生最大程度的配合，从而保证任务教学开展的质量。比如，就《人教版初中英语教材七年级下册》中“I’dlikesomenoodles”这一章节内容来说，如果采取任务教学法展开具体教学的话，教师可以设置一定的目标，通过情景创设，让学生可以尝试通过自己的表达方式表达出“喜欢”的意思，在完成这一任务的过程中可以采用合作学习的方式，并设置一定的奖励，看哪个组收集的最多。而后再通过小组自行创设相应的情景组织对话表演，让学生在真实的场景中掌握这一语言表达的用法。通过这样的方式，不仅可以加深学生对这一课程内容的印象，同时还能有效地锻炼学生对语言的综合应用能力。2.英语教师要不断进取、自觉提高学历层次。学习《新课标》和先进的外语教育理论，更新教育观念，大胆探索，正确处理教学生英语知识和英语能力的关系，创设适合教学内容和学生特点的情景，开展多种交流活动，把课堂组织得生动活泼，调动学生的参与热情，真正体现“学中用”和“在实践运用中学”。为此，英语教师们可以组织集体备课、搞课堂教学专题研究、优质课评比等活动相互学习、共同提高;教师也要不断提高自己的语音、语调、听说、师范技能以及现代化外语教学技术等能力;教师还应开动脑筋，通过自制教具、创设情景等方法解决辅助教材不足以及外语教学设备缺乏的现状。3.多渠道、全方位拓宽师资来源。面对英语教师短缺这个问题，教育主管部门可以用一些优惠政策鼓励那些英语专业的大学本科、专科毕业生到农村去任教。还可以从城镇学校选派骨干教师到农村去支教，让这些教师把新的教学理念和方法带到农村，提高农村英语教学水平。组织城镇和农村中学英语教师双向交流，农村中学英语教师可以到城市感受和学习城市英语教学成果，来自城市的教师也可以把先进的教育理念和教学方法带到农村中学去。4.注重课堂教学效果。教师在英语课堂上教学语言要丰富有趣.通俗易懂，贴近学生的知识水平。应尽量使用英语进行教学，给学生营造良好的学习氛围。结合学生实际水平，合理创设情境和任务。如果学生未达到一定水平，盲目追求全英语课堂教学，效果就会适得其反。尝试英汉结合，双语授课，偶尔穿插一些笑话、幽默，课堂就会生动有趣，学生乐学。课堂语言的使用循序渐进，从英汉交叉，到全英语教学。任务教学法的授课务必要切合实际，以学生为本，让学生能接受，要讲求实效。5.现行教材与农村英语教育的结合。最直接的课堂环境就是教材。现行教材内容编写走城市化道路，内容往往涉及到乘飞机旅行、发E-mail、交网友、吃麦当劳和肯德基、和同学去剧院或电影院等等，农村学生平日只能通过电视等手段得到一知半解。因此在农村中学教学活动中，教师在课堂上有意识地设定一些情景，布置适当任务，使学生亲身参与，强化学生的主体参与意识。使农村学生的学习不再如同雾里看花，能够顺利学以致用，利用所学语言自如地表达自己身边的事物，使英语教学不再是空中楼阁。结语在任务型语言教学中，很多任务都是通过pairwork或groupwork合作来完成，能有效增大学生的语言活动总量，还能最大限度地锻炼学生对语言的综合运用能力。任务型教学的优势最主要就是能创造更多的语言实践机会给学生，在具体的教学过程中，教师一定要注意任务设置的真实性与目的性，教师还应尽可能多地站在学生的角度去感受任务的设置，提高教学质量。一、对学生选项分班教学模式的实践我校自从2006年9月开始对体育与健康课程进行改革，由传统体育课教学改为选项课教学。新课程要求高中三年学生必须修满12学分可达到体育与健康的毕业要求。学校从传统课教学模式进行改进，采用必修和学生选项教学相结合的模式，开设田径、体操为必修课，开设篮球、足球、乒乓球、羽毛球为选修课，必修课以自然班为单位进行教学，选修课以学生选项分班为单位进行教学。经过三年的探索和实践我们发现学生选项教学：（一）对学校来说：学生选项与学校师资、器材、场地等现状不均衡。绝大多数的男学生喜欢球类课，往往导致此类课爆满，多开球类课又受到场地器材的限制，调节志愿后有的班级人数还是达到六七十人，根本无法正常进行教学，更谈不上什么教学质量。（二）对学生来说：通过学生自己选择感兴趣的运动项目进行学习，能有效的提高学习的兴趣和效率，但学校体育教师的配备和学生的现状决定了学生不可能在一到两个有兴趣的项目拿满学分，所以所谓的选项也不过是有兴趣的先学，没兴趣的后学而已。（三）对体育教师来说：实施选项教学后出现严重的课堂纪律问题，来自不同班级的学生，管理难度加大，学生不够团结，班级凝聚力差，学生对项目的兴趣的不稳定导致串班严重，而教师对其考勤难度也很大。同时在现如今体育课中每年的体质健康、体能测试、模块考试、学生评价等所有成绩都是已班级为单位输入，而每位教师的教学进度都是自主安排的，学生成绩的合成的难度工程巨大，对教师教学精力影响很大。二、根据农村高中学校的师资和设施的特点，进行学校选项的教学模式的实践经过近几年的探索后，我校针对以上选项分班教学模式产生的弊端，对教学模式进行了改革，充分考虑学校现有师资的配备和场地器材的条件，学校有选择的设置12个模块（其中体育理论模块贯穿三个学年），同时设置每个模块的单元计划与单元进度，统一每个模块的评价标准。三个备课组在教学过程中不断完善评价标准使之更加完善和合理。经过3年的选项教学实践，我们发现学校选项教学：（一）对学校来说：选项与学校的师资、器材、场地达到了空前的统一，通过学校领导和体育教研组精心的选择模块，使学校的体育教学资源得到了最大限度的发挥。同时模块选项推动学校群众性体育活动的开展，通过体育选项课的学习，学生每学期能初步掌握1-2个体育项目的科学锻炼的方法，有助于养成经常锻炼的习惯，为终身体育打下良好的基础。竞技体育的提高、课程改革的成功使学校群体运动也蓬勃发展，学校选项教学使学校课外活动面得到很大拓展，推动着学校群众性体育活动不断前进、发展、壮大。学生的身体素质与运动能力有明显提高，学生体质健康数据在优秀与良好等级上人数有明显上升。（二）对学生来说：由于是行政班上课，同学们大部分时间在一起学习彼此十分的熟悉和友好，在教学过程中能相互帮助相互评价，这对体育技能的学习和提高有很大的好处。对于个别调皮不爱学习的学生也能用集体的力量来制约和教育他，比如班级公约、班级荣誉、和班主任会诊等等，办法会多很多，班级课堂纪律管理就会得到加强，班级凝聚力就会得到加强。学校选项教学在模块设置中考虑学生的身体发育规律，由易到难，由浅入深。更加全面的发展学生的身体素质，增强体质，有效的避免了学生的盲目发展。比如有的同学平时就喜欢打篮球，喜欢模仿明星的篮球动作，但是没有好的身体素质这些动作是做不好的，搞不好还会导致受伤，有了高一的田径模块教学会对他今后的发展有巨大作用。（三）对体育教师来说：实施选项教学后，由于教学目标、任务明确，教师对所教内容可以精心准备、有的放矢，大大地提高了课堂效率。同时，选项教学对教师的专项知识、技能提出更高层次的要求。个别教师由于自身专业的限制，必须通过培训进修以及自身的学习等方式不断提高自己的业务水平，同时加强理论学习，来更好地适应选项教学的开展，这对体育教师来说又是一次全面地提高。三、总结对于条件比较艰苦的农村高中来说，显而易见采用学校选项的体育教学模式要比华而不实的学生选项的体育教学模式来的简单、实用的多，高中实施体育选项教学，相对来说是一项新鲜事物，不仅缺乏经验，而且也受到诸多因素的制约。随着实践的深入发展，新的问题还会不断出现，这就需要本着求真务实和积极进取的精神，认真地加以解决，把落实新课程标准的选项教学实际工作做得更扎实、更有成效。体育与健康课程改革已初见成效，选项教学模式是适合学校发展的，是切实为学生发展考虑的。今后我们将继续齐心协力，不断探索学习，不断改进，尽快走出一条符合学校特色的体育健康教育之路。结节性硬化症概述结节性硬化症概述结节性硬化症概述2-基层12-ETSSETSAIL4结节性硬化症TubergISclerosisComplex(TSC)27NoV20192-2Partone概述PartTwo临床表现&诊断N≌Partthree治疗和管理FPartFourmTOR抑制剂AIM0故UmAB一Partone3Partone概述一么☆Partone4Part11)19世纪结节性硬化症致的面部皮损onevelL临床观心脏樻纹肌癟(1862察大脑结节性硬化(1880智力低下,皮脂腺瘤(1885病理学研究概述20世纪02ogt:沃格特三联征,即癲痫致病基智力缺陷,皮脂腺瘤(1908遗传性,常染色体显性遗传(1985)因结节性硬化症临床谱专著(1979因:TSC1,TSC2症诊断标准影像学180年121世纪03诊断标准更新,治疗③△器Part5Part节性哽化症(英:tuberoussclerosiscomplex,与作TsC)是一神罕见的多系统结节性化症one天、心司反及他荐育出良性神,因此病习朋发育迟缓或者上定着等症状。研究是二,雷帕霉对于结性票症具疗奴个研究定性指出mR抑制剂可缓解绉与性,牿别是儿童的室関下匡纽呈形[及成人的管平透到,美国在进行多涉及性硬定通素物概多数究已注到傅止治疗后冲将会复发,论上来就,它卫改音如部血管维、儿至多动定及目等结节性项化症状,但波些究处于动物试险阶段参考文献[编糖1.^建结市硬化在整合门病兔奔目由电:140916101409-17查间angiofibromasincnaractersticbutterfh文白2.ATuberousSclerosisAliance.CurrentClinicalTrials.Octcter200:12009-10-1始内容存档209-01-22医字寺科字选传学③△器Part6Parttwo临床表现&诊断一么☆Parttwo7PartSc诊断标准包括11项主要特征和6项次要特征主要特征次要特征1色素脱失斑(≥3块,最小直径5m①牙釉质多发性散发点状凹陷②面部血管纤维瘤(≥3处)或额部纤维斑块;②口腔纤维瘤3甲周纤维瘤(≥2处)3非肾性错构瘤临床表现诊断4鲨鱼皮样斑4视网膜脱色斑5脑皮质结节5斑驳性"皮肤改变6室管膜下结节6多发性肾囊肿⑦室管膜下巨细胞星形细胞瘤8多发视网牍结节状错构瘤⑨心脏横纹肌瘤(单个或多发肺淋巴管肌瘤病1肾血管肌腺瘤(≥2处)以上2个主要特征或1个主要特征加2个次要特征可诊断TSC基因诊断可作为一项独立的确诊标准(由于10%-25%TSC急者并不能检测到∏SC1或TSC2基因突变,因此,基因突变检测阴性不能排狳对ISC的诊断,其临床特点仍是TSC的诊断条件)。Part8Part这些临床特征出现的时间以及发展的过程不完全一致,体现了结节性硬化症这一罕见病的复杂性及多元性,也给临床诊断增加了一定困难色素脱失斑面部血管纤维粕亠指(趾)甲纤维瘤一室管膜下结节肾血管平潛肌脂肪瘤肝脏错构瘤垂癫◆心脏横纹肌瘤视网膜错构瘤临床表现诊断00m00000m胎儿期出生时1岁时5岁时10岁时15岁时25岁时40岁时60岁时图1结节性硬化症累及不同器官在不同年龄的发生率图片参考me,etal.NEngMed,206,35513:135-1356Part9Part者,大多在出生时就已经发生临床表现诊断但此时需要借助伍氏灯才能看清楚。色素脱失斑通常随着患者年龄的增长而变得明显。图2鱼素脱失斑-主要特征1③△器Part10Part1由血管及结缔组织所组成,可见于约75的结节性硬化症患者,长出现于3-10岁。最初为临床表现诊断针头大小的粉红或淡棕色丘疹呈碟状分布于面颊及鼻翼两侧随年龄增长,面部血管纤维瘤可逐渐变大、增多,有时可延图3血管拦诽瘤-主妄特征1伸至颏下颈部。③△器Part11结节性硬化症概述课件12结节性硬化症概述课件13结节性硬化症概述课件14结节性硬化症概述课件15结节性硬化症概述课件16结节性硬化症概述课件17结节性硬化症概述课件18结节性硬化症概述课件19结节性硬化症概述课件20结节性硬化症概述课件21结节性硬化症概述课件22结节性硬化症概述课件23结节性硬化症概述课件24结节性硬化症概述课件25结节性硬化症概述课件26结节性硬化症概述课件27结节性硬化症概述课件28结节性硬化症概述课件29结节性硬化症概述课件30结节性硬化症概述课件31结节性硬化症概述课件32谢谢！21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根

22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈

23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思

24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚

25、学习是劳动，是充满思想的劳动。——乌申斯基供娄浪颓蓝辣袄驹靴锯澜互慌仲写绎衰斡染圾明将呆则孰盆瘸砒腥悉漠堑脊髓灰质炎(讲课2019)脊髓灰质炎(讲课2019)谢谢！21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻33结节性硬化症概述结节性硬化症概述结节性硬化症概述2-ETSSETSAIL4结节性硬化症TubergISclerosisComplex(TSC)27NoV2019Partone概述PartTwo临床表现&诊断N≌Partthree治疗和管理FPartFourmTOR抑制剂AIM0故UmAB一基层中学英语课程教学的开展来说，采用任务教学的方式，不仅可以让学生通过真实任务的学习以及在完成任务过程中对一些语言知识点的具体运用来提高自身的英语综合应用水平，同时还能有效地丰富英语课堂，激发学生对英语科目的学习热情以及兴趣。一、任务型教学的特点1.任务教学法是通过小组讨论的形式，以具体的任务为学习动力和动机，以完成任务的过程为学习的过程，以展示任务成果的方式来体现学习成就的一种教学方式。作为一种新的教学理念和教学活动方式逐渐被我国英语教学工作者认识和接受。这一教学理念主张让学生在教师的指导下，通过感知、体验、参与和合作等方式，实现任务的目标，感受成功。这是一种以人为本、以应用为动力、以应用为目的、以应用为核心的教学途径，它为学生提供了更大的实践空间，能更好地发挥学生的主动性和创造性。2.任务首先关心的不是语言的形式，关心的是语言的意义，也就是所表达的意义、意思。在一般生活中会做些什么事情，任务型教学就会模拟这些生活中的真实情景。关注的是能否把任务完成。这个任务做得好坏是要看它有没有outcome，有没有一个结果，也就是说是否完成了一件事情。任务型教学所要关注的是学生的活动要有意义、有目的，要完成一件事情，是为了完成这件事情而进行活动，而不仅仅是机械进行语言操练，这是任务型教学的基本理念。任务型教学应包括任务前（pre―task）的准备，任务（during-task）实施与引导和任务后（post―task）的总结和反思（reflection）。课堂教学中任务的设计应该形成一个“任务链”，环环相扣。从任务的准备、实施到总结要贯穿整节课，要有一个完整的任务活动。3.任务教学法是培养学生的真实的语言交际能力。因此，在开展任务教学的过程中我们一定要明确相应的教学目标，让学生理解学习英语的主要目的以及主要任务。比如，如果就人教版英语教材七年级上册中Unit1的部分展开任务教学的话，针对“MynameisGina”这一课程内容，我们开展任务教学的主要目的是培养学生与人进行交流所要做的第一步，也就是有效的、到位的自我介绍，而不是单单让学生掌握几个简单的单词或者短语;在任务教学的过程中，对学生的语言能力进行有效的培养必然离不开真实情景，教师应选取一些与学生生活息息相关的真实场景，从学生的实际生活出发，设计一些符合中学生性格发展阶段的实实在在的任务去完成，提高学生对英语这门语言课程的综合应用能力。二、任务教学法有效应用的措施1.任务型教学不是以某个语言形式作为主要训练目标，而是以一个个任务作为引子，让学生为了完成各项任务而进行大量的语言实践活动。完成任务的过程实际上也是学生教学主体地位得到充分体现的过程。在任务教学开展的过程中，教师应从学生的角度出发，站在学生的位置进行任务的设置以及布置，尽量在确保每一个任务的设置都在预期的效果内之后再开展下一个任务教学，与此同时，教师在设置任务的过程中应尽量多参考一下学生的意见，在综合考虑学生意见之后对相应的教学活动进行有效的调整，在满足学生相应要求的基础上才能获得学生最大程度的配合，从而保证任务教学开展的质量。比如，就《人教版初中英语教材七年级下册》中“I’dlikesomenoodles”这一章节内容来说，如果采取任务教学法展开具体教学的话，教师可以设置一定的目标，通过情景创设，让学生可以尝试通过自己的表达方式表达出“喜欢”的意思，在完成这一任务的过程中可以采用合作学习的方式，并设置一定的奖励，看哪个组收集的最多。而后再通过小组自行创设相应的情景组织对话表演，让学生在真实的场景中掌握这一语言表达的用法。通过这样的方式，不仅可以加深学生对这一课程内容的印象，同时还能有效地锻炼学生对语言的综合应用能力。2.英语教师要不断进取、自觉提高学历层次。学习《新课标》和先进的外语教育理论，更新教育观念，大胆探索，正确处理教学生英语知识和英语能力的关系，创设适合教学内容和学生特点的情景，开展多种交流活动，把课堂组织得生动活泼，调动学生的参与热情，真正体现“学中用”和“在实践运用中学”。为此，英语教师们可以组织集体备课、搞课堂教学专题研究、优质课评比等活动相互学习、共同提高;教师也要不断提高自己的语音、语调、听说、师范技能以及现代化外语教学技术等能力;教师还应开动脑筋，通过自制教具、创设情景等方法解决辅助教材不足以及外语教学设备缺乏的现状。3.多渠道、全方位拓宽师资来源。面对英语教师短缺这个问题，教育主管部门可以用一些优惠政策鼓励那些英语专业的大学本科、专科毕业生到农村去任教。还可以从城镇学校选派骨干教师到农村去支教，让这些教师把新的教学理念和方法带到农村，提高农村英语教学水平。组织城镇和农村中学英语教师双向交流，农村中学英语教师可以到城市感受和学习城市英语教学成果，来自城市的教师也可以把先进的教育理念和教学方法带到农村中学去。4.注重课堂教学效果。教师在英语课堂上教学语言要丰富有趣.通俗易懂，贴近学生的知识水平。应尽量使用英语进行教学，给学生营造良好的学习氛围。结合学生实际水平，合理创设情境和任务。如果学生未达到一定水平，盲目追求全英语课堂教学，效果就会适得其反。尝试英汉结合，双语授课，偶尔穿插一些笑话、幽默，课堂就会生动有趣，学生乐学。课堂语言的使用循序渐进，从英汉交叉，到全英语教学。任务教学法的授课务必要切合实际，以学生为本，让学生能接受，要讲求实效。5.现行教材与农村英语教育的结合。最直接的课堂环境就是教材。现行教材内容编写走城市化道路，内容往往涉及到乘飞机旅行、发E-mail、交网友、吃麦当劳和肯德基、和同学去剧院或电影院等等，农村学生平日只能通过电视等手段得到一知半解。因此在农村中学教学活动中，教师在课堂上有意识地设定一些情景，布置适当任务，使学生亲身参与，强化学生的主体参与意识。使农村学生的学习不再如同雾里看花，能够顺利学以致用，利用所学语言自如地表达自己身边的事物，使英语教学不再是空中楼阁。结语在任务型语言教学中，很多任务都是通过pairwork或groupwork合作来完成，能有效增大学生的语言活动总量，还能最大限度地锻炼学生对语言的综合运用能力。任务型教学的优势最主要就是能创造更多的语言实践机会给学生，在具体的教学过程中，教师一定要注意任务设置的真实性与目的性，教师还应尽可能多地站在学生的角度去感受任务的设置，提高教学质量。一、对学生选项分班教学模式的实践我校自从2006年9月开始对体育与健康课程进行改革，由传统体育课教学改为选项课教学。新课程要求高中三年学生必须修满12学分可达到体育与健康的毕业要求。学校从传统课教学模式进行改进，采用必修和学生选项教学相结合的模式，开设田径、体操为必修课，开设篮球、足球、乒乓球、羽毛球为选修课，必修课以自然班为单位进行教学，选修课以学生选项分班为单位进行教学。经过三年的探索和实践我们发现学生选项教学：（一）对学校来说：学生选项与学校师资、器材、场地等现状不均衡。绝大多数的男学生喜欢球类课，往往导致此类课爆满，多开球类课又受到场地器材的限制，调节志愿后有的班级人数还是达到六七十人，根本无法正常进行教学，更谈不上什么教学质量。（二）对学生来说：通过学生自己选择感兴趣的运动项目进行学习，能有效的提高学习的兴趣和效率，但学校体育教师的配备和学生的现状决定了学生不可能在一到两个有兴趣的项目拿满学分，所以所谓的选项也不过是有兴趣的先学，没兴趣的后学而已。（三）对体育教师来说：实施选项教学后出现严重的课堂纪律问题，来自不同班级的学生，管理难度加大，学生不够团结，班级凝聚力差，学生对项目的兴趣的不稳定导致串班严重，而教师对其考勤难度也很大。同时在现如今体育课中每年的体质健康、体能测试、模块考试、学生评价等所有成绩都是已班级为单位输入，而每位教师的教学进度都是自主安排的，学生成绩的合成的难度工程巨大，对教师教学精力影响很大。二、根据农村高中学校的师资和设施的特点，进行学校选项的教学模式的实践经过近几年的探索后，我校针对以上选项分班教学模式产生的弊端，对教学模式进行了改革，充分考虑学校现有师资的配备和场地器材的条件，学校有选择的设置12个模块（其中体育理论模块贯穿三个学年），同时设置每个模块的单元计划与单元进度，统一每个模块的评价标准。三个备课组在教学过程中不断完善评价标准使之更加完善和合理。经过3年的选项教学实践，我们发现学校选项教学：（一）对学校来说：选项与学校的师资、器材、场地达到了空前的统一，通过学校领导和体育教研组精心的选择模块，使学校的体育教学资源得到了最大限度的发挥。同时模块选项推动学校群众性体育活动的开展，通过体育选项课的学习，学生每学期能初步掌握1-2个体育项目的科学锻炼的方法，有助于养成经常锻炼的习惯，为终身体育打下良好的基础。竞技体育的提高、课程改革的成功使学校群体运动也蓬勃发展，学校选项教学使学校课外活动面得到很大拓展，推动着学校群众性体育活动不断前进、发展、壮大。学生的身体素质与运动能力有明显提高，学生体质健康数据在优秀与良好等级上人数有明显上升。（二）对学生来说：由于是行政班上课，同学们大部分时间在一起学习彼此十分的熟悉和友好，在教学过程中能相互帮助相互评价，这对体育技能的学习和提高有很大的好处。对于个别调皮不爱学习的学生也能用集体的力量来制约和教育他，比如班级公约、班级荣誉、和班主任会诊等等，办法会多很多，班级课堂纪律管理就会得到加强，班级凝聚力就会得到加强。学校选项教学在模块设置中考虑学生的身体发育规律，由易到难，由浅入深。更加全面的发展学生的身体素质，增强体质，有效的避免了学生的盲目发展。比如有的同学平时就喜欢打篮球，喜欢模仿明星的篮球动作，但是没有好的身体素质这些动作是做不好的，搞不好还会导致受伤，有了高一的田径模块教学会对他今后的发展有巨大作用。（三）对体育教师来说：实施选项教学后，由于教学目标、任务明确，教师对所教内容可以精心准备、有的放矢，大大地提高了课堂效率。同时，选项教学对教师的专项知识、技能提出更高层次的要求。个别教师由于自身专业的限制，必须通过培训进修以及自身的学习等方式不断提高自己的业务水平，同时加强理论学习，来更好地适应选项教学的开展，这对体育教师来说又是一次全面地提高。三、总结对于条件比较艰苦的农村高中来说，显而易见采用学校选项的体育教学模式要比华而不实的学生选项的体育教学模式来的简单、实用的多，高中实施体育选项教学，相对来说是一项新鲜事物，不仅缺乏经验，而且也受到诸多因素的制约。随着实践的深入发展，新的问题还会不断出现，这就需要本着求真务实和积极进取的精神，认真地加以解决，把落实新课程标准的选项教学实际工作做得更扎实、更有成效。体育与健康课程改革已初见成效，选项教学模式是适合学校发展的，是切实为学生发展考虑的。今后我们将继续齐心协力，不断探索学习，不断改进，尽快走出一条符合学校特色的体育健康教育之路。结节性硬化症概述结节性硬化症概述结节性硬化症概述2-基层342-ETSSETSAIL4结节性硬化症TubergISclerosisComplex(TSC)27NoV20192-35Partone概述PartTwo临床表现&诊断N≌Partthree治疗和管理FPartFourmTOR抑制剂AIM0故UmAB一Partone36Partone概述一么☆Partone37Part11)19世纪结节性硬化症致的面部皮损onevelL临床观心脏樻纹肌癟(1862察大脑结节性硬化(1880智力低下,皮脂腺瘤(1885病理学研究概述20世纪02ogt:沃格特三联征,即癲痫致病基智力缺陷,皮脂腺瘤(1908遗传性,常染色体显性遗传(1985)因结节性硬化症临床谱专著(1979因:TSC1,TSC2症诊断标准影像学180年121世纪03诊断标准更新,治疗③△器Part38Part节性哽化症(英:tuberoussclerosiscomplex,与作TsC)是一神罕见的多系统结节性化症one天、心司反及他荐育出良性神,因此病习朋发育迟缓或者上定着等症状。研究是二,雷帕霉对于结性票症具疗奴个研究定性指出mR抑制剂可缓解绉与性,牿别是儿童的室関下匡纽呈形[及成人的管平透到,美国在进行多涉及性硬定通素物概多数究已注到傅止治疗后冲将会复发,论上来就,它卫改音如部血管维、儿至多动定及目等结节性项化症状,但波些究处于动物试险阶段参考文献[编糖1.^建结市硬化在整合门病兔奔目由电:140916101409-17查间angiofibromasincnaractersticbutterfh文白2.ATuberousSclerosisAliance.CurrentClinicalTrials.Octcter200:12009-10-1始内容存档209-01-22医字寺科字选传学③△器Part39Parttwo临床表现&诊断一么☆Parttwo40PartSc诊断标准包括11项主