病例讨论肾小管酸中毒

病例讨论

肾小管酸中毒新医大一附院内分泌科肖珊2012-04-12病史患者，女性，36岁，维族，农民，已婚主诉：反复四肢乏力11月，声音嘶哑、四肢无力15小时现病史：患者11个月前无明诱因出现四肢乏力，有便秘、口干，无食欲不振、恶心、呕吐，无精神不振、嗜睡、神志不清，无心悸、胸闷、多饮、多尿，就诊于乌鲁木齐市友谊医院，完善相关检查后，诊断为“肾小管酸中毒

甲状腺功能减退症

低钾血症”（仅能回忆完善甲功及甲状腺ECT）。给予补液、补钾、纠正酸中毒、补充甲状腺激素（优甲乐）等对症治疗（具体剂量不详）后好转出院。病史现病史：10个月前患者四肢乏力症状加重，伴间断性发热，就诊于我科，明确诊断为“肾小管酸中毒”，同时行肾脏B超、肾脏CT后诊断“左肾周围脓肿”，行“左肾周围脓肿开窗引流术”，并给予抗感染、补液、补钾、纠酸等对症处理。出院后长期口服枸橼酸钾10ml

3次/日，乏力症状明显好转。5天前，患者因感冒，自行停用枸橼酸钾，出现四肢乏力症状，并逐渐加重，于今晨出现声音嘶哑，四肢乏力明显加重，双上肢不能抬举，双下肢不能行走，门诊以“低钾待查

肾小管酸中毒”收住我科。病史现病史：病程中，患者神志清，精神萎靡、倦怠，无恶心、呕吐、腹泻，无多饮、多尿，无夜尿增多。有光敏感、脱发、口腔溃疡，有眼干、口干、皮肤干燥1年半，无反复的沙子进眼或沙磨感觉，吞咽干性食物时需用水帮忙，腮腺偶有肿大，无皮疹及关节痛，无干咳，无重金属接触史。有食欲不振，睡眠差，大小便正常，体力下降，近期体重无明显变化。

病史既往史：11个月前诊断甲状腺功能减退症，一直口服优甲乐50ug

每日一次，近一月遵医嘱改为150ug

每日一次

口服。10个月前诊断慢性结石性胆囊炎，未行特殊处理。个人史：无特殊。婚育史：15岁结婚，育有1子1女。妊娠2次

胎儿情况顺产2胎。月经史：初潮12岁，1～4/28天，末次月经日期：2012-03-06，经量一般，无痛经，经期规则。家族史：父已故（死于肺结核），母健在，家族中无同类病人，否认其他家族遗传病史。查体体温36.5°，血压100/70mmHg，身高160cm，体重47kg，BMI18.36kg/m2，腹围74.5

cm，营养不良，体型偏瘦，神志清，精神萎靡、倦怠，无深大呼吸，急性病容。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率80次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肠鸣音正常，双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，双下肢无浮肿。无牙齿脱落，无腮腺肿大，舌干、舌乳头萎缩而光滑，口腔溃疡，眼干涩、少泪，无皮疹，无关节痛、无干咳、气短，无腹泻。辅助检查--入院急查血常规:白细胞6.6*10~9/L，中性粒细胞百分比72.4%，红细胞计数3.6*10~12/L，血红蛋白98g/L，血小板计数147*10~9/L。血气分析:pH7.259，pCO221.1mmHg，pO259.6mmHg，sO290.6%，ABE,c-16.4mmol/L，SBE,c-16.7mmol/L，阴离子间隙,c6.5mmol/L。手术前凝血功能监测:纤维蛋白原4.65g/L，余正常。急诊生化全项:钾1.5mmol/L，钠147.9mmol/L，氯131.7mmol/L，二氧化碳结合力13.4mmol/L，钙2.12mmol/L，磷0.23mmol/L，尿素：6.57ummol/L,肌酐57.3μmol/L，白蛋白26.9g/L，碱性磷酸酶121.1U/L。辅助检查—血电解质日期血钾血钠血氯二氧化碳结合力血钙4-22.1140.3125.912.91.834-32.8138.8118.115.41.824-52.46138.0120.713.531.824-73.0142.2114.923.12.154-92.51131.32106.217.752.024-112.8130.6104.519.81.82尿电解质2012-04-07：24h尿量：2000ml24h尿钾：54mmol/24h;24h尿钠：172.4mmol/24h;24h尿氯：161.2mmol/24h;24h尿钙：5.46mmol/24h;辅助娃检查-血气失分析日期PHPCO2ABESBE阴离子间隙4-17.25921.1-16.4-16.76.54-97.43924.8-6.0-6.06.9辅助痕检查-骨代攻谢20妙12笔-0撒4-填05PT权H：40异.5正2p附g/汁ml。20串12腾-0陕4-各05钙磷演四项：血旁钙1.禁8m炉mo枝l/爽L、血柳镁0.跑92姨mm捷ol升/L、血斥磷0.附64扩mm闷ol辅/L、碱踩性磷预酸酶14架2U落/L。骨密脱度：左踩侧髋宗关节T值-2土.1，腰因椎-2的.0。骨盆章正位建片：骨盆怒骨质农形态问结构鼓及密近度未鲁见明爷显异挡常。泌尿张系B超：双候肾实脚质回拆声稍榴增强土，双铺侧输决尿管蓬未见贸扩张剧，膀晒胱未送见明穴显异滔常。辅助我检查-甲功日期2011-06-282012-04-11优甲乐用量50ug/日150ug/日游离T31.842.82T30.821.15T45.8810.43游离T41.01.72TSH2.710.02Anti-TG257.2207Anti-TPO>600>600辅助叼检查-尿常浸规日期2011-06-282012-04-04尿糖阴性阴性酸碱度7.07.0尿蛋白1+1+亚硝酸盐阴性阴性白细胞未见22个/uL尿比重1.0091.006红细胞未见49个/uL辅助顷检查-结缔甲组织日期2011-06-30本次住院结果未回抗核抗体1:1000斑点型抗双链DNA抗体阴性抗Sm抗体阴性抗SSA抗体阳性抗SSB抗体阳性类风湿因子166↑血沉140↑抗Ro-52抗体阳性骨盆愉平片唾液组腺EC顿T辅助哲检查—干燥络综合版征方碰面眼干滩三项奸：泪液汁分泌胞试验请：右2m齐m，左0m戒m泪膜恭破裂孝时间贸：右>1热3s，左>1查3s左眼之角膜柏上皮签点状语染色吊。唾液爆腺EC李T：双辜侧唾珍液腺牌显像雕未见禽明显猫异常冤。丙肝芦抗体粪：阴拿性。辅助掉检查-血尿胶蛋白辩电泳总蛋场白（Fr附ac柏ti若on耀s%）:A完LB贤UM插IN膜:3丝式5.骨6↓,名Al浙ph求a1忆:弹4疯,疏Al圈ph鞠a2汗:肺8.盲5,壮Be副ta溜1:旁4.膜3↓浓,示Be资ta侨2:卧4.裤7，Ga锄mm即a4粪2.楼9↑喉.辅助休检查20脖12见-0传4-询07：血界常规秋：白峰细胞3.爹26彻*1片0~牢9/林L，中炎性粒揭细胞杰百分妇比48颗.8微%，淋侦巴细杯胞百平分比43则.3椒%，红但细胞园计数3.捐58除*1两0~泽12哄/L，血云红蛋鹊白97润g/陵L。20宗12夜-0冶4-折08：白钥细胞4.逗04去*1科0~富9/惜L，中首性粒潮细胞挠百分访比57循.9齐%，淋城巴细轻胞百痕分比28傲.7汉%，红场细胞翻计数3.厦55号*1吼0~势12航/L，血配红蛋厘白97沙g/欺L。粪常娱规：驰未见设明显趟异常跑。心电晓图：翠窦性去心律末，ST压低丧改变篮。胸片查：心翁肺膈炊未见兽明确驰异常钻。腹部B超：拆慢性托胆囊铜炎并狠胆囊秤多发迎结石株，双姥肾弥贯漫性骗病变博，肝寇脏、喜脾脏报、胰灰腺未迁见明俗显异淹常。诊断目前速诊断惩：肾甚小管面酸中宿毒低钾内血症干燥春综合脂征原发珍性甲辆状腺丽功能虚减退免症桥本姜甲状朵腺炎慢性心结石滤性胆皆囊炎诊断徐：1、Ⅰ型（莲远端印）肾小货管酸怪中毒棕。（刷病因寄考虑勾自身胀免疫隆性疾漂病继订发引轧起：殊干燥宜综合途征，灶甲减过）依据菊：①阴衫离子块间隙窄正常煤的高氯捆性代炒谢性旷酸中洲毒，胃低钾敲血症构。②尿己中滴挺定酸剂或NH碑4减少撤，尿PH往>5挽.5最.③低血跑钙、则低血隔磷，诊断肾小闹管酸熟中毒专分型缸：Ⅱ型（掏近端黄）肾贺小管督酸中术毒：阴离蛾子间自隙正旱常的高氯耐性代请谢性割酸中障毒，著低钾斩血症冠。尿睛中HC觉O3控-增多雷。Ⅳ型（卷高血因钾型昆远端秀）肾誉小管份酸中栋毒：音轻中圾度肾蜡功能赞不全暂患者脂，出蔽现阴离况子间侧隙正隔常的高氯健性代馅谢性疾酸中选毒，娇高钾旧血症醉。化珍验尿NH扫4+减少水，血密醛固存酮正捉常或月下降喝。诊断2、干债燥综勺合征20资02年干苗燥综槽合征魂国际酒诊断娘标准Ⅰ、口灰腔症债状：3项中喷有1项及泥以上妨。1、每根月感降口干逝，持蛋续三股个月枝以上磨。2、成糖年后音腮腺袋反复顿或持反续性所肿大塞。3、吞梁咽干独性食骄物时签需用还水帮煮忙。Ⅱ、眼郊部症窝状：3项中摊有1项及绿以上调。1、每中月感花不能挪忍受偶的眼盖干持窑续3月以旁上。2、有津反复洲的沙狸子进须眼或猜沙磨绪感觉柱。3、每梁月需金用人疑工泪议液3次及枪以上巷。诊断Ⅲ、眼字部体乏征：替下述有1项及衰以上恋。1、Sc痛hi贷rm瓜er试验岗（泪傅液分供泌试涂验）（+）（≤5m事m/巧5m挨in）。2、角混膜染屑色（+）（≥4v南an伙B界ij框st硬er锈ve乡丰ld计分覆法）Ⅳ、组奔织学情检查沙：下恢唇腺祸病理住示：览淋巴脂细胞缝灶≥1诊断Ⅴ、唾删液腺芒受损行：下补述有1项及饼以上太。1、唾运液流缺速（+）（≤1.淘5m鸭l/愁15禾mi魂n）2、腮事腺造词影（+）3、唾云液腺州放射铺性核惭素检及查（+）Ⅵ、自晴身抗的体：山抗SS部A或抗SS肯B（+）（