儿童坏死性脑病培训课件

一、临床资料病例1男，6岁发热2天，抽搐、昏迷1天浅昏迷，心肺腹（-）脑膜刺激征阴性，巴氏征阳性WBC：16.68×109/L中性粒细胞0.92Hb：151g/LPLT:38.4×109/LCRP＜8mg/L血沉：7mm/h南京医科大学附属南京儿童医院补体C3：0.53g/L（0.88~2.01）C4：0.15g/L（0.14~0.47）单纯疱疹病毒、EB病毒、支原体等检查均为阴性南京医科大学附属南京儿童医院CT表现南京医科大学附属南京儿童医院南京医科大学附属南京儿童医院南京医科大学附属南京儿童医院南京医科大学附属南京儿童医院南京医科大学附属南京儿童医院南京医科大学附属南京儿童医院本患儿入院后诊断为急性坏死性脑病，经综合治疗以及对症处理，仍昏迷，3天后自动出院放弃治疗死亡南京医科大学附属南京儿童医院病例2男，2岁发热3天，呕吐咖啡样物，抽搐、昏迷2h入院浅昏迷，心肺腹（-）脑膜刺激征阴性，巴氏征阳性血WBC：19.90×109/L中性粒细胞0.89Hb：132g/LPLT:65×109/L南京医科大学附属南京儿童医院病原学检测阴性补体C3：1.36g/L（0.88~2.01）C4：0.09g/L（0.14~0.47）南京医科大学附属南京儿童医院脑脊液WBC25×106/L中性粒细胞0.02淋巴细胞0.42单核细胞0.56蛋白0.84g/L糖6.79mmol/L氯化物122mmol/L南京医科大学附属南京儿童医院CT表现南京医科大学附属南京儿童医院南京医科大学附属南京儿童医院南京医科大学附属南京儿童医院南京医科大学附属南京儿童医院南京医科大学附属南京儿童医院南京医科大学附属南京儿童医院患儿入院后怀疑中枢神经系统感染，随后确诊为急性坏死性脑病，经综合治疗及对症处理20天，无好转呈植物人状态随后在外院进行高压氧等康复治疗无改善南京医科大学附属南京儿童医院二、讨论急性坏死性脑病（AcutenecrotizingencephalopathyANE)是小儿急性脑病的一种，病死率高由Mizuguchi等在1995年首次报道实际上自1979年以来就有“丘脑对称性病变”的急性脑病的病例报道目前报道的病例大概400例左右，国内仅10余例主要集中在亚洲，尤其是东亚以及东南亚南京医科大学附属南京儿童医院病因

ANE的确切病因仍不清楚，目前认为与病毒、支原体感染有关，绝对大部分病例均有前驱的呼吸道或者消化道感染病史。

南京医科大学附属南京儿童医院发病机制可能与病毒、支原体感染触发了自身免疫有关本组2例补体C3、C4的减低一定程度上支持了本观点南京医科大学附属南京儿童医院诊断：目前没有诊断标准，但本病有一定的特点：急性起病，病变进展迅猛均有发热均出现抽搐发病0.5~3天迅速进入昏迷，浅昏迷多见影像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变

南京医科大学附属南京儿童医院CT影像表现丘脑对称性低密度、肿胀伴有基底节核团、脑干、小脑齿状核以及深部脑白质多灶性、对称性低密度改变干大脑皮层正常南京医科大学附属南京儿童医院鉴别诊断Reye综合征：急性脑病，弥漫性脑水肿ADEM：脑白质多发散在非对称病变Leigh病：损害基底核区为主，中脑导水管周围灰质、丘脑脑干神经核流行性乙型脑炎：可累及丘脑、大脑皮层、病灶