儿科泌尿系统疾病诊疗常规过敏性紫癜性肾炎诊疗规范

泌尿系统疾病诊疗常规

过敏性紫瘢性肾炎

【定义】

过敏性紫瘢性肾炎（HSPN）是指过敏性紫瘢（HSP）时肾实质受到损伤，

表现为在HSP起病6个月内出现血尿、蛋白尿等。

【病因】

病因未明。多认为与感染、过敏等诱因引起免疫紊乱相关。一般认为是由含

IgA的免疫复合物介导的一种循环免疫复合物病，各种刺激因子（感染原，过敏

原）作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞多克隆扩增，导致IgA生成异常而

介导了系统性微小血管炎，从而导致皮肤、关节、胃肠道及肾脏等靶器官的免疫

损伤C

【诊断要点】

1.症状和体征

（1）起病前1〜3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热，纳差、乏力等全身

症状。

（2）肾脏症状：3（）%〜60%病例有肾脏受损的临床表现。多发生于起病1个

月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎为首发症状。

症状轻重不一，与肾外症状的严重度无一致性关系。多数患儿出现血尿，蛋白尿

和管型，伴血压增高及水肿。少数呈肾病综合征表现。

（3）皮肤紫瘢：反复出现皮肤紫瘢为本病特征，多见于四肢及臀部，对•称

分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面,

压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。

（4）胃肠道症状：约见丁2/3病例。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐

周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并

发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。

（5）关节症状：约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。

2.辅助检查

（1）三大常规：血白细胞正常或增加，中性和嗜酸粒细胞可增高；除非

严重出血，一般无贫血。血小板计数正常甚至升高。尿常规可有红细胞、蛋白、

管型，重症有肉眼血尿。大便隐血试验阳性。

（2）血液检查：血沉增快，C反应蛋白增高，血清IgA升高，IgG和IgM正

常或轻度升高；C3、G正常或升高；抗核抗体及RF阴性；重症血浆粘度增高。

（3）肾活检病理检查指征：对于无禁忌证的患儿，临床表现为肾病综合

征、急性肾炎、急进性肾炎者，应尽可能早期行肾活检，根据病理分级选择治

疗方案。

3.诊断标准

在过敏性紫瘢病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿即可诊断紫搬性肾炎。

肾病理如为IgA系膜沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，即可诊断为紫瘢性肾炎。

病理分级（2（）00年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定）6级。I级：肾小球

轻微异常：II级：单纯系膜增生，分为：a.局灶/节段：h弥漫性：III级：系膜增

生，伴有＜50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死），其系

膜增生可为：a.局灶/节段；b.弥漫性；IV级：系膜增生，50%〜75%的肾小球伴有

上述病变，分为：a.局灶/节段；b.弥漫性；V级：系膜增生，＞75%的肾小球伴有

上述病变，分为：a.局灶/节段；b.弥漫性；VI级：膜增生性肾小球肾炎。

【治疗】

根据肾病理分级或蛋白尿水平选择合适的治疗方案。

1.孤立性血尿或病理I级

随访3〜5年。

2.孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿（24h尿蛋白定量＜25mg/kg）、或病理Ha级

应用ACEI和（或）ARB；慎重选择雷公藤多背（Img/kg.d）,疗程3个月。

3.中度蛋白尿（24h尿蛋白定量25-50mg/kg）或病理lib,Illa：ACEI和1或）

ARB：雷公藤多首（I-2g/（kg.d）：或糖皮质激素十CTX冲击。

4.蛋白尿（24h尿蛋白定量＞5（）mg/kg）、肾病综合征，或病理Hlb、IV级

应用糖皮质激素+免疫抑制剂治疗。疗效最为肯定的是激素联合CTX治疗。

CTX用药方案:国内常用:CTX8〜12me/（kgd）,静脉滴注,连续应用2d、间

隔2周为一疗程，共6-8个疗程，CTX累积剂量W150mg/kg；也可依据体表面积

给予CTX冲击，CTX500〜750mg/m2,每月1次为1个疗程，共8〜12个疗程，累

积剂量＜250mg/kg。国外常用：在激素治疗基础上加用CTX2〜2.5mg(kgd),口

服8〜12周。免疫抑制剂除CTX外，亦可选用硫哇喋吟、环抱素A、吗替麦考酚

酯等。

5.急进性肾炎，或病理IV,V级

推荐方案：甲泼尼龙+CTX冲击+肝素+双喙达莫。可选方案：甲泼尼龙联

合尿激酶冲击+口服泼尼松+CTX+华法令+双喀达莫。

6.血液净化治疗

血浆置换治疗重症紫瘢性肾炎受到关注，因其可有效去除患儿血浆中抗体、

补体及免疫反应介质等，从而缓解患儿病情进展。近年来以血液灌流取代血浆置

换治疗重症紫瘢性肾炎已成趋势。

【并发症及处理】

1.急进性肾小球肾炎是紫瘢性肾炎的最严重类型C肾病理呈广泛大新月

体或表现为急进性肾炎的患儿应给予强化免疫抑制治疗如甲泼尼龙及环磷酰胺

冲击、血浆置换疗法及CRRT等治疗。

2.急性胰腺炎予对症支持疗法，卧床休息，少蛋白低脂少渣半流饮食，

注意维持水电解质平衡和肾功能。

3.其他肾脏以外并发症参见第十一章第一节“过敏性紫瘢”。

【分级及诊治指引】

紫瘢性肾炎分级及诊治指引

生理指标

消化道

评估负责医生生命体征出血尿量肾功能

ICU+专科三线医

I级需生命支持严重无尿肾衰

生

三线医生

II级(副主任或主任医不稳定严重无尿肾衰

师)

IH级二线医生稳定轻少尿血肌肝升高

【谈话要点】

1.肾炎症状（血尿、蛋白尿）多数发生于过敏性紫瘢起病后1周内，绝大

多数在8周内，但也有在几个月后（6个月内）才出现。偶有肾炎表现早于皮疹、

腹痛、关节肿痛之前。

2.一般认为，儿童患者比成人患者的预后要好，多数患儿预后良好，在起

病后6个月到2年内康复，其余患儿仅留下轻微尿检异常，需要长期追踪观察。

但值得注意的是，有少部分患儿可迁延不愈，发展成肾功能不全的也为数不少（约

占小儿尿毒症的14%）。依据长期预后的研究发现约有1%〜3%的病人可进展至

尿毒症，20%〜35%出现慢性肾脏病。持续肾损害危险因素与严重蛋白尿及肾炎

肾病的症状相关。

3.住院的目的主要是减轻或控制血尿、蛋白尿及（或）高血压。或者做肾

穿刺病理检查以明确肾损害的轻重程度、指导治疗及判断预后.根据病情不同住

院时间多需要1~2周。

4.为了解病情、分析病因，必需的检查项目有：①血常规、尿常规、大便

常规和大便隐血；②CRP、ESR；③肝肾功能、血电解质；④免疫球蛋白、补体、

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）；⑤24小时尿蛋白定量、尿红细胞位相、尿微

量蛋白系列；⑥肾脏B超。根据患者病情可选拦的项目有：①自身抗体系列；

②胸片；③胃肠B超、超声心动图等。

5.紫瘢性肾炎患儿的临床表现与肾病理损伤程度并不完全一致，后者能更

准确地反映肾病变程度及指导治疗。对于无禁忌证的患儿，尤其是以蛋白尿为首

发或主要表现的患儿（临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者），应尽

可能早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案。肾活检前必需的检查项目有：

①血常规、血型、尿常规；②肝肾功能、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙

肝、梅毒、HIV等）；⑤24小时尿蛋白定量；④B超（双肾形态大小、输尿管和

膀胱）。

6.目前对紫搬性肾炎尚缺乏特异性治疗。目前本病的治疗多根据肾病理损

害的分级及临床主要表现（蛋白尿、血尿及肾功能损害的轻重），采用多药联合、

低毒性、长疗程的治疗原则。主要药物包括：糖皮质激素、免疫抑制剂、ACEI

或ARB及抗凝药物等，旨在抑制异常的免疫反应、清除免疫复合物、保护肾脏、

延缓慢性进展。

7.告知本次住院的预计费用。

【出院标准】

1.血尿、蛋白尿减少。

2.无明显关节症状及腹部症状。

3.皮疹减少或消退。

4.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

【出院指导】

1.紫瘢性肾炎虽有一定的自限性，但仍有部分患儿病程迁延，甚至进展为

慢性肾功能不全。需要临床医生在重视治疗的同时，进一步加强对患儿的随访。

对病程中出现尿检异常的患儿则应延长随访时间，至少随访3〜5年。

2.紫瘢性肾炎是一种慢性肾脏病，需要长期观察治疗。出院后仍需要定期

到肾病专科复诊、随访。出院初期一般每1〜2周天院复诊一次.病情稳定以后可

以3〜4周来院复诊。

3.紫瘢性肾炎发生严重肾脏病或尿毒症的预测因素包括以下方面：①血便;

②持续皮疹；③肾炎加肾病综合征表现（50%的病人10年内进展至尿毒症）；④

肾组织病理提示肾小球广泛新月体形成；⑤表现为肾病综合征、高血压、肾功能

迅速恶化者，肾组织常可见大部分肾小球周缘新月体。约60%的病人可于急性期

或几年间出现尿毒症。

4.水肿及蛋白尿消失、血压正常、无关节痛和腹痛后可以上学，参加一般的

体育课，但应避免剧烈的运动（如军训、长跑、竞技比赛等）。

5.饮食宜清淡，避免暴饮暴食。除非患儿存在有明确的食物过敏症，一般不

需要严格限制食物种类。

6.若出现以下情况，需及时返院或到当地医院就诊治疗：①皮疹、关节痛

及腹痛夏发；②血尿及蛋白尿加重或麦现；③出现发热、咳嗽、咽痛、腹泻等;

④头痛、呕吐、高血压及抽搐。

【门急诊标准流程】

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