风湿系统实习考核题及答案

风湿系统实习考核题及答案一、名词解释1.类风湿结节：类风湿关节炎（RA）的特异性皮肤表现，多见于前臂伸侧、跟腱、枕部等关节隆突及长期受压部位的皮下，直径数毫米至数厘米不等，质硬、无压痛、多呈对称性分布，病理核心为纤维素样坏死组织，外周呈典型栅栏状排列的巨噬细胞、成纤维细胞包绕。约20%-30%的RA患者病程中可出现类风湿结节，常提示疾病高度活动，合并高滴度类风湿因子（RF）、抗环瓜氨酸肽（抗CCP）抗体阳性，是2010年ACR/EULARRA分类标准中临床体征维度的核心评分条目之一。2.狼疮危象：指急性危及生命的重症系统性红斑狼疮（SLE），涵盖急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统损害（狼疮脑病致癫痫大发作、蛛网膜下腔出血、横贯性脊髓炎）、重度溶血性贫血、免疫性血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、重症狼疮性肺炎/弥漫性肺间质病变、狼疮性肝炎、广泛性坏死性血管炎等类型，临床需立即启动大剂量糖皮质激素冲击联合强效免疫抑制剂、甚至血浆置换的抢救方案，未经及时干预的患者72小时死亡率超过50%。3.痛风石：慢性痛风患者的特征性改变，为尿酸盐结晶沉积于皮下、关节软骨、滑膜、骨骼等部位形成的硬结，外观大小不一、呈黄白色，破溃后可溢出白色粉状或糊状物，经久不愈，多出现于血尿酸持续≥540μmol/L且病程超过10年的患者，常伴随骨侵蚀、关节畸形，是痛风分期中慢性痛风石性关节炎的核心诊断标志，临床需将此类患者的长期血尿酸控制目标设定为＜300μmol/L，以促进痛风石缓慢溶解。4.晨僵：指关节部位长时间静止不动后，启动活动时出现的关节僵硬、活动受限感，如同胶黏着的表现。RA患者的晨僵多持续1小时以上，活动后可明显缓解，其机制与关节滑膜炎症导致的组织液渗出、关节周围组织水肿黏滞度升高直接相关，持续超过30分钟的晨僵是提示RA疾病活动度的核心评价指标，也可见于强直性脊柱炎、骨性关节炎等其他风湿性疾病，但后两类患者的晨僵通常持续时间不足30分钟。5.继发性干燥综合征：指继发于其他明确诊断的自身免疫性疾病的干燥综合征，临床最常继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症三类疾病，约占全部干燥综合征患者总数的50%，患者除口干、眼干、猖獗龋齿、腮腺肿痛等典型外分泌腺受累表现外，同时存在原发病的特征性临床及血清学改变，治疗需在兼顾原发病达标控制的基础上对症处理外分泌腺损伤。6.ANCA相关性血管炎：一组以血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性为共同特征的坏死性小血管炎统称，病理以小血管壁的炎症、坏死为核心改变，临床包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）、显微镜下多血管炎（MPA）三类，好发于中老年人群，常累及肺脏、肾脏、上呼吸道等关键脏器，未经治疗的患者1年死亡率超过90%，经规范化诱导缓解治疗后5年生存率可提升至70%以上。7.反应性关节炎：旧称赖特综合征，是继发于肠道、泌尿生殖道感染后出现的急性非化脓性关节炎，属于脊柱关节病谱系疾病范畴，典型表现为感染后1-4周出现的下肢单关节炎、尿道炎、结膜炎三联征，90%以上的患者HLA-B27基因阳性，疾病呈自限性，多数患者3-6个月内可完全缓解，不足20%的患者病程迁延超过1年。8.RA达标治疗：2016年EULAR正式提出的类风湿关节炎规范化诊疗核心理念，要求通过定期疾病活动度评估调整用药方案，在6个月内将患者的疾病活动度控制在临床缓解状态（无明显关节肿胀压痛、血沉/CRP恢复正常、DAS28评分＜2.6），对于合并高危预后因素的患者至少要达到低疾病活动度状态，最大限度防止关节畸形发生、保护远期关节功能。9.抗磷脂综合征：一种以反复动静脉血栓形成、病理性妊娠为核心临床表现，伴随抗磷脂抗体（抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2糖蛋白1抗体）持续高滴度阳性的自身免疫性疾病，可单独存在（原发性抗磷脂综合征），也可继发于SLE等其他结缔组织病，重症患者可出现多血管广泛血栓形成的灾难性抗磷脂综合征，短期死亡率极高。10.继发性骨关节炎：指继发于明确的创伤、感染、先天发育异常、其他风湿性疾病（如RA、痛风）的骨关节炎类型，不同于好发于中老年人群的原发性骨关节炎，继发性骨关节炎可在中青年人群起病，关节破坏进展速度快，需在对症镇痛治疗的同时积极处理原发病，才能延缓关节畸形进展。二、单项选择题1.按照2019年EULAR/ACR联合发布的SLE分类标准，诊断SLE的必备准入条件是A.存在典型颧部红斑B.抗核抗体（ANA）滴度≥1:80（HEp-2细胞检测法）C.抗dsDNA抗体阳性D.蛋白尿≥0.5g/24hE.补体C3水平降低2.以下自身抗体中，诊断类风湿关节炎特异性最高的是A.类风湿因子IgM型B.抗CCP抗体C.抗核周因子抗体D.抗角蛋白抗体E.抗Sa抗体3.强直性脊柱炎的特征性诊断依据是A.双手近端指间关节骨质侵蚀B.双侧对称性骶髂关节炎症（侵蚀、硬化、关节间隙狭窄/强直）C.第一跖趾关节穿凿样骨破坏D.双手远端指间关节骨赘形成E.骨盆髋关节间隙不均匀狭窄4.痛风急性发作期启动降尿酸药物治疗的指征是A.发病未超过24小时B.患者关节肿痛评分≥8分C.患者发病前已长期规律服用降尿酸药物D.合并发热症状E.血尿酸水平超过540μmol/L5.干燥综合征患者最具特征性的临床表现是A.反复口腔溃疡B.猖獗龋齿C.雷诺现象D.反复关节肿痛E.下肢可触及紫癜样皮疹6.骨关节炎患者首选的长期症状控制药物是A.口服非甾体抗炎药B.对乙酰氨基酚C.关节腔内注射糖皮质激素D.阿片类镇痛药E.甲氨蝶呤7.下列哪项是系统性硬化症的特征性抗体A.抗Sm抗体B.抗SSA抗体C.抗Scl-70抗体D.抗CCP抗体E.抗ANCA抗体8.脊柱关节病患者的特征性病理改变是A.关节滑膜增生伴大量淋巴细胞浸润B.附着点炎C.尿酸盐结晶沉积肉芽肿形成D.小血管壁纤维素样坏死E.肌纤维炎症细胞浸润9.重症SLE患者诱导缓解期首选的免疫抑制剂是A.羟氯喹B.甲氨蝶呤C.环磷酰胺/吗替麦考酚酯D.硫唑嘌呤E.柳氮磺吡啶10.下列药物中不会升高血尿酸水平的是A.呋塞米B.氢氯噻嗪C.非布司他D.阿司匹林（小剂量）E.环孢素单项选择题参考答案：1.B2.B3.B4.C5.B6.B7.C8.B9.C10.C单项选择题考点解析：所有题目均贴合风湿科临床实习核心操作要求，重点考察最新指南修订的诊疗要点，避免传统过时的错误认知，比如明确SLE分类标准将ANA≥1:80作为唯一准入条件，降尿酸药物急性期无需停用的前提是既往已经规律用药等。三、多项选择题1.下列属于2010年ACR/EULARRA分类标准评分维度的是A.关节受累数量及部位B.血清学抗体结果C.急性期反应物水平D.症状持续时间E.是否出现发热2.ANCA相关性血管炎的典型受累脏器包括A.上呼吸道（鼻窦、鼻咽部）B.肺脏C.肾小球D.周围神经E.肝脏3.痛风患者长期降尿酸治疗的达标指征包括A.无合并症的患者血尿酸水平持续＜360μmol/LB.合并痛风石的患者血尿酸持续＜300μmol/LC.血尿酸水平长期维持在240μmol/L以下D.急性关节炎发作完全停止后立即停药E.关节炎急性发作频次降至每年不足1次4.以下属于SLE疾病活动度评价标准（SLEDAI-2000）中权重≥4分的重症活动条目是A.癫痫发作B.器质性脑病综合征C.狼疮性头痛D.急性血管炎E.血尿（＞5个红细胞/高倍视野）5.强直性脊柱炎患者可选择的达标治疗药物包括A.非甾体抗炎药B.柳氮磺吡啶C.TNF-α抑制剂D.IL-17抑制剂E.甲氨蝶呤6.原发性干燥综合征患者常见的系统受累表现包括A.肺间质纤维化B.自身免疫性胰腺损伤C.肾小管酸中毒伴低钾血症D.周围神经病变E.淋巴瘤发病风险升高7.以下生物制剂中可用于RA治疗的是A.托法替布（JAK抑制剂）B.阿达木单抗（TNF-α抑制剂）C.利妥昔单抗（抗CD20单抗）D.贝利尤单抗（抗BLyS单抗）E.阿巴西普（CTLA4-Ig）8.抗磷脂综合征患者典型的病理妊娠表现包括A.大于等于10周以上的不明原因形态正常胎儿死亡B.大于等于34周之前的形态正常胎儿早产C.连续3次及以上妊娠10周以内不明原因自然流产D.妊娠期间出现严重子痫前期E.妊娠期间出现胎儿生长受限9.骨性关节炎好发的特征性部位包括A.双手远端指间关节B.双手近端指间关节C.第一腕掌关节D.髋关节、膝关节E.第一跖趾关节10.风湿性疾病的共同临床特点包括A.多系统、多脏器受累B.异质性强，同一疾病不同患者表现差异极大C.多数疾病存在特征性自身抗体谱D.病程多呈慢性进展，需长期规范化管理E.治疗药物普遍存在一定不良反应，需长期监测安全性多项选择题参考答案：1.ABCD2.ABCD3.ABE4.ABCD5.ABCD6.ABCDE7.ABCE8.ABCDE9.ABCD10.ABCDE多项选择题考点覆盖风湿系统常见疾病的诊疗全流程，兼顾临床操作细节和指南推荐的循证依据，无超纲内容，完全贴合实习医师必须掌握的核心能力要求。四、简答题1.简述2010年ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准的评分细则答：首先设置准入条件：患者至少存在1个明确的临床滑膜炎（关节肿胀体征），且该滑膜炎无法用其他可导致关节肿痛的疾病解释，之后从4个维度累加评分：①关节受累维度（0-5分）：1个中大关节受累为0分，2-10个中大关节受累为1分，1-3个小关节受累为2分，4-10个小关节受累为3分，超过10个关节受累（至少包含1个小关节）为5分；②血清学维度（0-3分）：类风湿因子、抗CCP抗体均为阴性为0分，至少1项低滴度阳性（低于参考值上限3倍）为2分，至少1项高滴度阳性（≥参考值上限3倍）为3分；③急性期反应物维度（0-1分）：血沉、CRP均为正常为0分，至少1项指标异常为1分；④症状持续时间维度（0-1分）：关节肿痛症状持续不足6周为0分，症状持续≥6周为1分。总得分≥6分即可分类诊断为类风湿关节炎。2.简述痛风急性关节炎期的规范化处理原则答：首先强调尽早干预，发病24小时内启动用药的临床缓解效率最高，优先选择三类镇痛药物：第一类为足量短疗程非甾体抗炎药，优先选用选择性COX-2抑制剂降低胃肠道不良反应风险；第二类为低剂量秋水仙碱，采用每日1.5-2.0mg的分剂量方案，完全规避传统大剂量秋水仙碱导致的严重腹泻、肝功能损伤不良反应；第三类为全身用糖皮质激素，仅用于前两类药物存在绝对禁忌或治疗72小时无效的患者，推荐剂量为0.5mg/kg/d口服，连用3-5天快速停药，总疗程不超过7天。急性发作期对于未规律服用降尿酸药物的患者，暂不新启动降尿酸治疗，避免血尿酸波动延长关节炎症缓解时间，已长期规律服用降尿酸药物的患者无需停药，同时辅以患肢制动、抬高，每日饮水≥2000ml，低嘌呤饮食，严格限制含酒精饮料、高果糖饮品摄入。3.简述SLE患者应用糖皮质激素联合羟氯喹治疗的注意事项答：羟氯喹为SLE全病程基础用药，无绝对禁忌的所有SLE患者均需长期服用，每日推荐剂量为6.5mg/kg，最大剂量不超过400mg/d，用药前需完善眼底基线检查，用药满5年后每年常规随访眼底排除视网膜损伤风险。糖皮质激素用药需严格按照疾病活动度分级制定剂量：轻度活动SLE患者可仅用≤10mg/d小剂量激素联合羟氯喹控制，中度活动患者采用0.5-1mg/kg/d中剂量激素，足量激素使用4-8周后缓慢阶梯减量，每2周减原剂量10%，直至减至≤7.5mg/d的维持剂量长期巩固，重症狼疮危象患者采用甲泼尼龙1g/d冲击治疗，连用3天后改为1mg/kg/d序贯，激素长期用药期间需常规补充钙剂及维生素D预防骨质疏松，定期监测血糖、血脂水平规避激素相关不良反应。4.简述强直性脊柱炎的转诊指征及长期随访要点答：强直性脊柱炎患者若出现髋关节受累、髋关节间隙狭窄、活动受限、脊柱后凸畸形进展等高危表现，需立即转诊风湿科联合骨科评估手术干预指征。长期随访需每3个月评估患者腰背痛晨僵时间、炎性指标水平，每1-2年复查骶髂关节+全脊柱磁共振/CT评估结构破坏进展，疾病活动期患者需每2周监测肝功能、血常规评估用药安全性，完全缓解稳定期患者可每3个月随访一次相关指标，全程鼓励患者规律进行脊柱功能锻炼，避免长期卧床加重脊柱强直畸形。5.简述风湿科常见自身抗体的临床意义答：ANA是结缔组织病的筛查抗体，滴度≥1:80提示存在结缔组织病患病风险；抗Sm抗体为SLE特异性标记抗体，特异性达99%但敏感性仅25%，与疾病活动度无直接关联；抗dsDNA抗体与SLE活动度直接相关，滴度变化可提示狼疮肾炎活动度；抗SSA/SSB抗体阳性常见于干燥综合征、SLE患者，可提示新生儿狼疮发生风险；抗CCP抗体为类风湿关节炎特异性抗体，滴度越高提示远期关节畸形发生风险越高；抗ANCA抗体阳性提示ANCA相关性血管炎患病可能。五、病例分析题病例1：患者女，23岁，在校大学生，因“反复面部红斑3个月，加重伴双下肢水肿、间断抽搐2天”入院。患者3个月前日晒后出现双颧部红斑，伴双侧腕关节对称性疼痛，未予重视，1周前出现双下肢凹陷性水肿，尿中泡沫明显增多，2天前突发头痛、全身强直阵挛性癫痫发作，急诊送入我院。入院查体：T38.9℃，颧部蝶形红斑横跨鼻梁，不累及鼻唇沟，口腔可见3处无痛性溃疡，双肺底可闻及细小湿啰音，双下肢水肿++，脑膜刺激征阳性。辅助检查：血常规WBC2.2×10^9/L，Hb71g/L，PLT29×10^9/L；24h尿蛋白定量4.1g；ANA1:1280阳性，抗dsDNA抗体高滴度阳性，抗SSA/Ro60抗体阳性，补体C30.28g/L、C40.04g/L，抗磷脂抗体狼疮抗凝物阳性；胸部CT提示双肺间质性改变伴双侧中等量胸腔积液；头颅MRI提示脑实质多发斑片状水肿信号，腰椎穿刺排除颅内感染。请回答：（1）该患者的初步诊断及核心诊断依据；（2）制定该患者的急性期抢救治疗方案要点。答：（1）初步诊断：系统性红斑狼疮，狼疮危象（狼疮脑病、重型狼疮肾炎、自身免疫性全血细胞减少、弥漫性间质性肺病变），继发性抗磷脂综合征。诊断依据：患者为育龄期女性，存在典型蝶形红斑、无痛性口腔溃疡，出现肾脏、血液、神经、呼吸系统多系统受累表现，血清ANA≥1:80，多个SLE特异性抗体阳性、补体重度降低，按照2019年SLE分类标准累加得分超过20分，符合SLE诊断，所有受累脏器表现均符合狼疮危象的重症损害标准，抗磷脂抗体持续高滴度阳性，无其他可解释的感染、肿瘤证据。（2）急性期治疗要点：首先立即开展甲泼尼龙1g/d静脉冲击治疗，连用3天后改为甲泼尼龙80mg/d序贯，同时联合吗替麦考酚酯2g/d作为免疫抑制剂，同