系统性红斑狼疮 (4)ppt课件

1、第二节系统性红斑狼疮(SLE) Systemic Lupus Erythematosus，1，概述，系统性痣狼疮(SLE)是多系统、多器官、多器官等自身免疫性联合组织疾病。患者血清的特点是以抗核抗体为主的多种自身抗体。病程的特点是缓解和发作交替。有内脏损伤的人预后不好。女性最多，20 40岁。女人/男人：9/1，2，1遗传因素2性激素因素：与雌激素水平增加有关。3环境因素：阳光(紫外线)、感染、某些食物(补骨脂素食品：芹菜、芫荽、无花果等)、特定药物(肼苯二嗪、苯二酚、普鲁卡因酰胺、异烟肼、氯氟化碳、甲基)临床表现，4，1。全身症状：发烧，SLE活动的表现。皮肤粘膜损伤：80%皮肤损伤。面部蝶

2、形红斑是SLE最典型的皮革损失表现，具有不规则的水肿性红斑，鲜红色或紫红色，边缘明显或模糊，表面光滑，有鳞片，缓解时红斑下沉，棕色色素沉着，萎缩现象较少。还有大大小小的鱼干、手指、手指(脚趾)盔甲周围的红斑、皮疹、紫癜等。40%有光过敏，脱发，30%有口腔溃疡，雷诺现象。5，3。关节肌肉痛：关节疼痛是SLE患者的第一个症状之一。近端手指之间的关节、手腕、膝盖、手掌关节很常见。一般没有畸形。肩膀、肘部、臀部和脚踝几乎不侵犯。4.组织器官损伤：(1)肾脏：所有情况下肾脏的病理变化，但临床表现者约为75%，显示狼疮肾炎：蛋白尿、血尿、血尿、血尿、高血压、肾衰竭等。尿毒症是SLE患者最常见的死亡原因。

3、6，(2)心血管：约30%的患者会发生心血管疾病、心包炎(最大)、心肌炎、心内膜炎、周围血管病变：血栓静脉炎等。(3)肺，胸膜：狼疮肺炎，胸膜炎。(4)消化系统：胃肠炎、腹膜炎、胰腺炎等。可能是首发症状。(5)血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少、淋巴结肿大。7，(6)神经系统：25%，脑损伤最多。神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫发作、意识障碍、幻觉、妄想、怀疑等。告知病情活动，预后不好。头痛可能是首发症状。(7)眼睛：眼底出血，视神经水肿，视网膜积液等。多数人可以逆转。5.分类：轻量、中型、8、(1)检查，1总检查：3系减少，血针增加，迅速告诉你流是活动期。尿液变化暗示肾损害。补体：总

4、补体(CH50)，C3，C4和其他检测。补体下降，尤其是C3减少是活动性的指标之一。C4下降表示SLE的活动性和易感性。3.狼疮期待实验：免疫荧光法检查，阳性率约为50%，表示活动性。9，4免疫学检查：自体抗体检查(1)抗核抗体(ANA)阳性：筛选结缔组织病的主要依据。几乎所有的病人都看得到，但特异性低。(2) dsDNA抗体阳性：诊断标志性抗体1与活动性密切相关。(3)抗SM抗体阳性：诊断标志性抗体之一，但不显示活动性。可用于早期或非结构化患者或回顾性诊断。(4)抗磷脂抗体阳性：继发性抗磷脂抗体综合征。10，5。肾活检：狼疮肾炎的诊断。6.x线及影像学检查：有助于早期发现长期损伤。11，4，

5、治疗要点，12，SLE还不能根治，但可以通过治疗缓解。1.糖皮质激素：首先是药物。一般是强的松顾颉刚；中枢神经系统狼疮可以在鞘内注射地塞米松。如果效果不好，可以添加免疫抑制剂。(反相狼疮选择磷酸氯喹)狼疮危机治疗：偏好大量甲襞尼龙1000mg缓慢精纺，可以进行冲击治疗。13，2。免疫抑制剂：活动严重的SLE需要注射大量激素和免疫抑制剂，一般使用环磷酰胺(CTX)、噻唑烷等。如果激素细胞毒治疗4 12周没有改善，就应该添加环孢素。3.大量丙种球蛋白静脉注射(IVIG):适用于病情严重、体质极度衰弱或全身严重的感染者。14，5，护理诊断及措施，15，(1)护理诊断/问题，1皮肤完整性损伤与疾病引起

6、的血管炎性反应等因素有关。2疼痛与免疫复合物沉积在关节和肌肉组织上有关。3潜在并发症慢性肾功能衰竭，感染。4焦虑与病情反复发作、皮肤损伤、多器官功能损伤有关。16，(b)护理措施，1 .皮肤粘膜管理：不使用防紫外线照射碱性肥皂、化妆品、化学药品。避免染发、烫发、卷发。避免刺激性食物。可以用清水洗皮肤。2.密切观察病情：观察生命体征、皮肤粘膜、关节、肌肉、各组织器官功能。是否有并发症。3.条款和条件：按照医生的指示服药，注意用药时间，观察副作用。关节疼痛管理：见本章第1节。17，5日常护理(1)休息，活动：工作和休息相结合。避免阳光直射。(2)食物管理：不吃芹菜、无花果、芫荽、蘑菇、无鳞鱼、干腌

7、鱼、苜蓿等含有补骨脂素的食物。(。避免进安镇茶、辣椒、吸烟等刺激。(3)环境管理：室温、湿度适中，空气清新干净。为了避免阳光直射，挂了厚厚的窗帘。6健康指导，18，SLE和怀孕：严重损伤中枢神经系统、肾脏、心脏的人，缓解期6个月以上的状态，可以安全怀孕。缓解郑智薰的时间容易早产、流产或事态，应采取避孕措施。环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫卓都可能影响胎儿，怀孕前必须停用3个月以上。怀孕时间和分娩后1个月内，可以根据病情接受激素治疗。避免喂奶。19，红斑狼疮患者在阴天中午外出时也要使用防晒霜。因为云只能减少部分紫外线的强度。玻璃不能滤除长波紫外线。除了太阳之外，焊接、复印机、投影灯、电视拍摄灯等都可能产生

8、紫外线，长时间接触也会使病情恶化。日常生活照明用电灯和白色荧光灯对红斑狼疮患者没有影响。20岁，患者，女性，32岁。关节痛2年，下肢水肿6个月，发烧全身水肿伴尿量大幅减少2个月。检查：T38.1，P112次/分钟，R28次/分钟，Bp100/60mmHg，脸上蝴蝶型红斑，双面掌，脚掌可见皮瓣红斑，肾功能检查异常，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性，病例介绍，21，病例分析，1诊断分析，该患者有关节痛，发烧，脸部，双侧手掌，足底可见皮瓣红斑，肾功能检查异常，免疫学异常，抗核抗体异常，SLE分类标准4个以上，初步诊断为SLE。以肾脏严重受损为标志，这个患者属于中型SLE。22，2，皮肤损伤管理分析，红斑皮肤管理关节痛关节疼痛管理。长期损伤对象的观察，护理。发热控制。用药治病护理。日常生活休息，饮食，环境管理。病例分析，23，教室总结，* SLE是包括多系统、多器官在内的自身免疫性联合组织疾病。SLE最常参与的组