神经肌肉接头与肌肉疾病.ppt

1、神经肌肉关节及肌肉疾病，2011年7年临床医学张梦晨，病例1，女性，71岁，主诉：肢体无力1个月，吞咽困难10天，病例1，当前病史：患者1个月前全身无力，步行上楼、洗衣服、咀嚼食物费力，10天前腹泻后出现吞咽困难、声音嘶哑。病史：复视病史，服药(特别不详)，病例1，住院体检：体温36度，脉搏60次/分钟，血压139/60毫米汞柱，神志清醒，语言清晰，精神不佳，半卧位，双肺可闻干罗音，双眼皮无下垂，眼球运动正常，双眼两侧等长，直径约3毫米，无辅助检查。思考在最初诊断、进一步检查和鉴别诊断中需要补充的检查问题、病史。初步诊断，重症肌无力病史补充：诱因，发病模式，重症肌无力波动，“晨轻夕重”现象，既

2、往胸腺史，自身免疫性疾病史，家族史进一步检查：疲劳试验，新斯的明试验，神经肌肉电生理检查，AchR抗体滴度测定，胸腺CT，磁共振成像，x线扫描，鉴别诊断，兰伯特-伊顿综合征，慢性炎性肌病，眼肌营养不良，进行性延髓麻痹，肉毒杆菌中毒，治疗和药物治疗：1。胆碱酯酶抑制剂：改善症状，溴化吡啶斯的明，溴化新斯的明，2。肾上腺皮质激素，3。免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环磷酰胺，环孢素A，4。禁用和谨慎的药物胸腺治疗：血浆置换中静脉注射人免疫球蛋白的危险图像的治疗。积极控制感染；肾上腺皮质激素；增加或停止使用抗胆碱酯酶药物。病例2，男性，31岁，已婚，农民，主诉阵发性肢体痉挛和视力模糊。病例2，当前病史：半个月

3、前发生肢体痉挛，几分钟后缓解，无意识，无尿失禁。(癫痫样表现)视力模糊，忽略头发和花朵(视觉障碍)，伴有头痛，几分钟后缓解，头痛的位置和性质不清楚(头痛)。当地医院检查了脑部的核磁共振成像结果，右额叶和枕叶皮质的异常信号用药物治疗(特别是不祥的)，但效果不佳。来我院治疗(大脑皮层异常信号)。急诊室检查血糖为21.9毫摩尔/升，住院进一步诊断和治疗的患者(高血糖症)从小就消瘦，初中以后听力下降，并佩戴助听器(消瘦和听力受损)。病例2在个人病史和家族史方面无异常，而病例2在体检时神志清楚，易激惹，听力损失，沟通困难，体检时缺乏配合。肢体肌肉萎缩、肢体自主运动、双侧病理学阴性、问题、入院的可能诊断、

4、进一步检查和鉴别诊断、入院的可能诊断、线粒体脑肌病的2型糖尿病？肌阵挛性癫痫脑梗塞多发性硬化病毒性脑炎的鉴别诊断，进一步检查和鉴别诊断，血液：血常规，肝肾功能检查，血液生化检查，凝血试验等。影像学：核磁共振成像(DWI)、计算机断层扫描脑电图、肌电图、眼底照相、葡萄糖耐量试验所需的肌肉活检、CK、腰椎穿刺、线粒体基因分析等。尿常规、大便常规、心电图等。肌阵挛性癫痫，阵发性肌阵挛常伴有意识障碍、自主神经功能异常(如呼吸停止、血压升高、唾液分泌增加等)。)，脑电图和肌电图异常：无肌源性损害，晚发：大小便失禁，全身酸痛，脑梗塞，脑血栓，老年人发病率高，动脉粥样硬化、脑栓塞发病率高，青壮年发病率高，各

5、种心脏病发病率高，必要时可进行彩色多普勒超声心动图检查。发泡试验多表现为单侧运动障碍和感觉障碍，多表现为上运动神经元损伤，涉及不同部位，有不同的病灶定位征象。CT可有低密度脑肌电图，无肌源性损害，无乳酸增加，多发性硬化和视力损害：常见的初始症状，多为单眼发作，重要体征之一为核间眼肌麻痹。旋转性眼球震颤高度提示肢体无力：不对称麻痹很常见，容易疲劳，病理反射通常为阳性，感觉异常是特征性症状之一：Lhernitte综合征，即被动弯曲颈部时，会引起刺痛或闪电样感觉，从颈部向背部辐射：Charcot三联征。脑脊髓液，如眼球震颤、故意震颤、诗歌般语言中的自主神经功能障碍、精神症状和认知功能障碍，在血清中有

6、一条无磁共振成像的IgG寡克隆带：长T1、长T2、在垂直于侧脑室长轴的白质中呈椭圆形或线形病变、病毒性脑炎，并常伴有快速发作的疱疹。严重脑实质损害的表现：精神行为异常、癫痫意识障碍、肢体瘫痪等。CT、MRI脑脊液：病因检查脑电图：弥漫性高幅慢波肌电图，无肌源性损害，低血乳酸等。目前没有具体的治疗方法。长期服用维生素e、三磷酸腺苷、辅酶Q10和b族维生素可以缓解症状。病例3，男性，22岁，未婚，主诉：肢体无力一天，病例3，当前病史：患者因腹泻于一天前出现肢体无力和进行性加重，不能用下肢行走，双上肢用力抬起，无异常排便，无吞咽困难，无饮用水窒息，无呼吸困难。局部治疗(细节未知)无效。病例3，住院体检：年轻男性，意识清醒，语言清晰，生命体征正常，内科正常，神经病学正常，双眼眼球运动正常，无复视和眼球震颤，闭眼有力，鼻唇沟对称，咽反射正常，舌体中部伸展，怀疑双下肢膝关节以下疼痛减轻，双下肢关节活动正常。初始诊断需要什么进一步的测试？鉴别诊断？初步诊断，低钾性周期性麻痹？格林巴利综合征？腹泻，进一步检查，血液：与以前相同，血钾肌电图心电图大便常规其他：必要时进行疲劳试验，新斯的明试验，鉴别诊断，不同类型周期性