周期性瘫痪_1课件

周期性周期性瘫痪瘫痪 Periodic paralysis 张月荣 定义定义 周期性瘫痪：是一组反复 发作的以突发的骨骼肌驰 缓性瘫痪为临床特点的一 组离子通道病。发作时大 都伴有血清钾的改变 离子通道病：是因离子通 道功能异常而引起的一组 疾病，主要侵及神经和肌 肉系统，心、肾等器官也 可以受累。 贯穿于细胞膜或细胞器膜的大分子 蛋白质，中央形成能通过离子的亲 水性孔道，是信号转导的基本元件 周期性瘫痪分类1.原发性周期性瘫痪,遗传性或特 发性；2 .继发性周期性瘫痪，指伴随其他疾病 一、低钾性周期性瘫痪 Hypokalemic periodic paralysis 病因和发病机制、病理改变 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 病因和发病机制病因和发病机制 家族性：常染色体显 性遗传性钙通道病。 散发性：我国多见 基因突变加快Ca+ 通道失活 病理改变没有特异性 临床表现1 遗传特点：显性遗传性疾病，家族史者罕见 发病年龄： l多数第次发病在1030岁 l40-50岁发病少见 性别： l男性多于女性 l男性的发作频率和严重程度均大于女性 诱发因素： l饱餐（尤其过量进食碳水化合物） l前天强体力劳动 l寒冷 临床表现2 发病时间：在夜晚或晨醒时 临床表现：发作性四肢对称性的弛缓性瘫痪 l程度可轻可重，无力常由双下肢双上肢，近端重 l查体：肌张力减低，腱反射减低或消失，无病理反射 l呼吸肌罕见受累，严重病例累及呼吸肌造成死亡 l部分病例发作时可有心率缓慢、室早、血压升高 没有下列异常： l意识障碍 l膀胱直肠括约肌功能障碍 l感觉异常 l颅神经一般不受影响，吞咽、咀嚼、构音、眼球活动 临床表现3 发作过程： l每次发作瘫痪的程度可不同 l一般持续几小时到2-3天 l最先出现瘫痪的肌肉最先恢复 l发作间歇期一切正常 发作次数：因人而异，发作次数和严重程度随 年龄增加而降低 死亡率： l约10 l呼吸肌瘫痪是最常见死因 辅助检查1 血清钾测定： l发作期血钾低，3.5mmol/L，最低可达1 2mmol/L l发作间期正常 心电图：低血钾改变 lU波出现 lP-R间期、Q-T间期延长 lT波低平或倒置，S-T段下降 l心动过缓、传导阻滞 辅助检查2 葡萄糖-胰岛素诱发试验： l血钾低禁作此试验 l首先口服葡萄糖2g/kg，胰岛素10-20单位皮 下注射，在23小时内诱发瘫痪发作 l加强诱发：成年人可通过运动和服食盐（2g ，每小时一次，共4次） l瘫痪后，测定血钾低，口服钾盐2.57.5g 后好转 辅助检查3 其他检查： l血T3和T4水平 l血醛固酮水平 l心肌酶 l24小时尿钾 肌电图： l发作期间电位波幅降低或消失，严重者电刺激无反 应 l发作间期无异常 肌肉活检：无特异性。一般无明显病理改变 诊断 诊断此病主要依靠 l反复发作的四肢对称性弛缓性瘫痪 l发作期血钾低或ECG低血钾改变 除外其他伴随低钾的肌无力 诊断困难时可以进行诱发试验 鉴别诊断1 继发性低钾性周期性瘫痪： l甲亢合并周期性瘫痪： l高代谢症候群，怕热多汗，消瘦，食欲亢进，焦虑易激惹， 心动过速，脉压增加 l体检 l甲状腺功能 l原发性醛固酮增多症： l高血压、多饮多尿、高血钠 l低血钾、高尿钾 l肾素，醛固酮 lCT肾上腺皮质增生或肿瘤 鉴别诊断2GBS 四肢对称性弛缓性瘫痪，远端重 颅神经受累或呼吸肌瘫痪多见，常有感 染症状 有感觉症状或体征 诱因：前驱感染 病程单相，持续时间长 脑脊液蛋白细胞分离 鉴别诊断3 急性脊髓炎： l四肢瘫，脊髓休克期，中枢性瘫痪 l感觉障碍，传导束型 l尿便障碍 l呼吸可受累 痹病：急性钡中毒 l四肢瘫痪、眼睑下垂、发音及吞咽困难 l四川，工业中毒、有可能长期接触钡的人群 癔病性瘫痪： l癔病性人格，情感性、显示性、易变性、暗示性， 腱反射活跃 治疗 目的：减轻急性期症状和预防发作 发作时补钾： l口服补钾，首选 l10KCL或10枸橼酸钾4050ml， l在充分休息3-4小时后，根据肌力恢复情况、血清钾水平 和心电图改变再重复一次 l24小时总量为10g l如仍不愈，继续30-60ml/d，直到好转 l静脉补钾 l严重的病人 l没有肾功能异常 l15的KCL10ml，加入5的葡萄糖500ml中点滴 应当准备呼吸机预防呼吸肌瘫痪的产生 预防 改变生活习惯： l低盐（2.3g/d），低碳水化合物（6080g/d）饮食 l避免剧烈活动和精神紧张 l保暖 药物预防：发作严重和频繁时 l10KCL10ml tid，为预防早晨发作在夜间23点服药，经常 测血钾，血钾正常减少药量 l保钾利尿药安体舒通 100mg Bid，醋唑磺胺 2501000mg Qd 继发性周期性瘫痪的治疗：甲亢和其他原发病的治疗 高钾性周期性瘫痪 Hypercalemic periodic paralysis 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗 发病机制 具有常染色体显性遗 传特点，病变和骨骼 肌钠通道有关 临床表现1 发病年龄：早，在10岁前 发作频率：不同病人的发作频率差别很大，开 始发作少，而后发作增多 诱发和缓解因素： l剧烈活动、禁食、紧张、寒冷、妊娠、饮酒、 用糖皮质激素或过量补钾后可以诱发和加重病 情 l进食碳水化合物和轻度运动可抑制发作 预后：良好，一般在60岁后停止发作 临床表现2 发作时间：常出现在早餐前，活动后的休息阶段 肌无力特点： l瘫痪近端对称性 l语言和吞咽肌常受到影响，呼吸肌不受累及 l在1015分钟达到高峰 l瘫痪的程度因人而异 l加强运动可促使瘫痪恢复，但休息后又会出现 l发作时腱反射消失或降低 l发作间歇期无症状 临床表现3 持续时间： l短，每次发作持续15-60分钟 l自发缓解 伴随症状： l手肌、眼肌、眼睑肌的肌强直发作 l或仅在肌电图检查时出现肌强直电位 l肢体放于冷水中出现肌肉僵硬 辅助检查 血清钾测定： l血清钾在发作期高，高于5.5mmol/L l发作间期 心电图：出现高血钾改变，T波高尖 诱发试验： l给予小剂量（3-8g/d）KCL口服，血钾达7mmol/L出 现肌无力 l如果阴性可以在24小时后给予比较高的剂量 l诱发试验:可以通过运动诱发 诊断和鉴别诊断 诊断主要依靠 l临床表现 l发作时血钾高于正常 l高血钾一般出现在发作开始时 l在恢复期血清钾正常或低于正常 l心电图显示高血钾改变 诊断困难时需要其他辅助检查，诱发试验、肌电 图 鉴别诊断除外醛固酮缺乏症、肾功能不全、肾上 腺功能低下和药物性高血钾进行鉴别 治疗 发作时治疗 一般不需治疗 口服药物缩短发作 l噻嗪类利尿剂，降低血钾，双氢克尿塞25mg l-肾上腺素能药物，刺激钠通道促进排钾 严重者静脉用药 l10葡萄糖酸钙10ml静注 l10的葡萄糖500ml胰岛素10-20u静点 预防 口服药物 l发作频繁的病人 l双氢克尿塞25mg， 每日或隔日口服 阻止和缩短发作方 法 l轻微活动肢体 l口服碳水化合物 调整生活方式 l早起和早晨吃足：因为 发作常出现在周末长时间 卧床休息之后 l一日多餐，高碳水化合 物、低钾饮食 l避免进行快速紧张的工 作 l避免在寒冷状态下暴露 时间太长 思考题 低钾性周期性瘫痪的临床表现 低钾周期性瘫痪的治疗 【药理毒理】 钾是细胞内的主要阳离子，其浓度为150 160mmol/L,而细胞外的主要阳离子是 钠离子 钾90由肾脏排泄，10由肠道排泄 含钾高的食物 谷类: 全谷类,小麦胚芽; 奶类: 各类调味乳奶; 肉类：鹅肉，沙丁鱼，家禽类，鱼和瘦 肉； 豆类：黄豆含量最高，红豆，绿豆，大 豆，黑豆，蚕豆，豆类及其制品等； 蔬菜类：深色蔬菜（尤其红苋菜，绿苋 菜空心菜含量最高)芹菜,胡萝卜，花椰菜 ，油菜，韭菜，番茄，香菇，土豆，蘑 菇，菠菜，香菜,鲜豌豆,毛豆,蒜,榨菜， 山药,川冬菜,紫菜，海带 ； 水果类：香蕉，柑，橙，山楂，桃子，鲜桔汁 ，番茄，硬柿，香瓜，芒果，杏，哈密瓜，樱 桃，木瓜，枣，龙眼； 坚果类：尤其榛子，腰果，南瓜子，葵花籽； 其他：巧克力，可可，花生米，马铃薯，烤红 薯，杏干，梅干，葡萄干；及罐头类腌制品； 注意：柳橙汁，无盐酱油含钾高不宜使 用； 另外，含钾高的食物可以通过冷冻，加 水浸泡或弃去汤汁以减少钾的含量 适当选用含钾低的食品 香米、米粉、藕粉、小米、玉米、绿菜 花、猴头菇、金针菇、苹果、桑葚、白 果、猪蹄、鸭、鹌鹑蛋、鸭蛋、海参、 河蚌等 含钾高的药物有： 含钾药物，如青霉素钾盐、金钱草、 夏枯草、牛膝 ； 保钾利尿剂，如螺内酯, 安体舒通、氨 苯蝶啶 某些抗高血压药，沙坦类降压药易引 起血钾高,血管紧张素转换酶抑制剂，代 表药物依那普利；血管紧张素转换酶抑 制剂和环孢菌素A能抑制醛固酮分泌，尿 钾排泄减少，故合用时易发生高钾血症 库存血:库存10日以下含钾30mmol/L, 库存10日以上含钾65mmol/