溶血性贫血常用的实验室检查课件

溶血性贫血常用的实验室检查 肖 镇 什么叫溶血性贫血？ 各种原因导致红细胞生 存时间缩短、破坏增多或加 速，骨髓代偿造血功能不足 时所发生的一类贫血。 什么叫代偿性溶血病？ 指骨髓代偿能力足以补偿 红细胞的损耗而不出现贫血 n溶血性贫血的分类 n1、RBC内在缺陷所致的溶贫 n（1） RBC膜缺陷：PNH n（2） HB结构异常：地中海贫血 n（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症 2、RBC外来因素所致的溶贫 nAIHA、药物、化学因素、感染因素 n n n1、血管内溶血：RBC在循环血 n 液中直接破坏如PNH n2、血管外溶血：RBC在脾脏破 n 坏如球形RBC增多症、脾亢 n3、原位溶血：幼RBC在骨髓中 n 溶血如AL、巨幼贫 n如何诊断溶血性贫血？ n第一步 确定是否有溶血 n第二步 哪一类溶贫 n一、首先确定有溶血 n1、找出RBC破坏增多的依据 n（1）RBC寿命测定15天（正常半衰期 n 2532天） n（2）血片见RBC碎片 n（3）血浆游离HB增高（血管内溶血） n（4）HB尿检测（），酱油色 n（5）尿含铁血黄素试验（） n（6）血清非结合胆红素（间接胆红素） n 增高 n（7）尿胆原增高 n（8）血清结合珠蛋白检测 均减低 n（9）血浆高铁血红素清蛋白检测 n 电泳法 ：区带 n2、 找出RBC代偿增生的依据 n（1） 网织RBC增多 n（2） 外周血见有核RBC n（3） 骨髓红系统增生明显活跃 n二、哪一类溶血性贫血？ 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验 n1、 红细胞渗透脆性试验 n原理:是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能 力 n 渗透脆性减低 渗透脆性增高 方法： 0.6 0.40.2 NaC l n 参考值 n开始溶血：0.42%0.46%（4.24.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%0.34%（2.83.4g/L）NaCL n临床意义 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫 血、缺铁性贫血 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验 红细胞孵育渗透脆性试验 原理 37孵育24小时，细胞内葡萄糖消 耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细 胞膨胀脆性增高 。 参考值 未孵育 50%溶血44.45% 孵育 50%溶血4.655.9% 意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成 障碍性贫血 2、酸溶血试验 (Ham) 原理：红细胞+弱酸血清（pH6.66.8） 37 1小时 红细胞膜对补体敏感 ， 备解素作用下溶血。 临床意义：正常人阴性， 阵发性睡眠性 血红蛋白尿阳 性（PNH） PNH不同时间尿样 含铁血黄素 Ham试验 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验 3、蔗糖水溶血试验 离子浓度低，增强补体 与红细胞结合，膜 孔， 水进入-细胞破坏 （二）红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸 脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖 效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在 自身血浆中温育48小时，不能继续从血 浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不 能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增 加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP 作纠正物，看溶血能否纠正。 参考值： 正常人轻微溶血，溶血度3.5% ； 加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 临床意义： （ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G -6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖 、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏 症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正 。 高铁血红蛋白还原试验 G-6PD缺乏症筛选试验 高铁血红蛋白还原试验 G-6PD缺乏症筛选试验 （三）珠蛋白合成异常的试验 血红蛋白电泳检测： 醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血 地中海贫血 异常HB带 + 醋酸纤维蛋白膜电泳 免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性 贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗 体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为 致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完 全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现 象。来证实红细胞表面有不完全抗体。抗人 球蛋白直接试验阳性； 间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游 离的不完全抗体，敏感性差。 抗人球蛋白IgG不完 全抗体 RBC 直接抗球蛋白试验（DAT） 阳性（右） 临床意义 1、正常人抗