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洪燕青变应性肉芽肿血管炎概述变应性肉芽肿血管炎又叫churg-strauss综合征,是一类原因不明,主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎.患者常伴有哮喘或变应性鼻炎,主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经,一般预后较好,但侵犯重要脏器和治疗延误后预后不佳.病因本病的病因尚不十分清楚,故其发病机制也仅为一些学说.如有学者认为可能与遗传素质、家庭史、寄生虫、乙型肝炎病毒及自身免疫等因素有关.故其发病机制亦仅为病原体直功能击学针对血管成分的免疫学说和间接免疫反应学说等.临床表现呼吸系统:CSS呼吸系统累及为多见,变应性鼻炎常为初始症状,哮喘亦为主要表现之一.后期多数患者呈现肺内浸润性病变,胸片为游走性片状影.临床表现皮肤表现:仅次于呼吸系统症状,常出现皮疹及皮下结节,后者为特征性表现,但相对少见.病理为嗜酸细胞浸润性结节.临床表现心脏:为CSS主要靶器官之一,由嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉血管炎引起主要表现为急性缩窄性心包炎心力衰竭和心肌梗死,心脏受累常为CSS的主要死亡原因行心肌活检可能会发现嗜酸性细胞浸润临床表现消化系统:CSS累及消化系统主要表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎症状,以腹痛腹泻及消化道出血常见,严重者可有穿孔.当严重肉芽肿形成时,可出现结节性肿块,同时亦可以引起腹膜炎,腹水内有嗜酸细胞.临床表现肾脏:肾脏累及较少见,如为肾小管受累主要表现为镜下血尿蛋白尿,可自行缓解,极少进展为肾功能衰退竭.治疗主要是糖皮质激素和环磷酰胺对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙0.5~1g,连用3~5天后改为泼尼松40~60mg/d口服8周左右,酌减其量,维持治
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