2025年小儿外科学(正高)试题及答案

2025年小儿外科学(正高)试题及答案一、案例分析题患儿男，45天，因“反复腹胀、排便困难20天，加重伴呕吐3天”入院。G1P1，足月顺产，生后24小时内排胎便，量少。近20天需用开塞露或肥皂条辅助排便，每日1-2次，粪质稀黄。近3天腹胀明显，可见肠型，呕吐胃内容物2-3次/日，无胆汁。查体：T36.8℃，P120次/分，R30次/分，体重3.8kg，营养不良貌，腹部膨隆，无压痛，肝脾未及，肠鸣音减弱。肛诊：直肠壶腹空虚，退出手指后有少量粪便及气体喷出。辅助检查：血常规WBC8.5×10⁹/L，N0.45，Hb110g/L；腹立位平片示结肠扩张，可见多个液平；钡剂灌肠示直肠远端约5cm肠管痉挛狭窄，近端乙状结肠明显扩张，24小时后复查仍有钡剂残留。1.该患儿最可能的诊断及诊断依据是什么？答案：最可能的诊断是先天性巨结肠（常见型）。诊断依据：①新生儿期出现排便延迟（生后24小时排胎便但量少），随后出现反复腹胀、排便困难，需辅助排便；②肛诊直肠壶腹空虚，退指后有粪便喷出（提示远端梗阻）；③钡剂灌肠显示痉挛段（直肠远端5cm）、移行段及近端扩张段，24小时钡剂残留；④排除其他肠梗阻（如肠闭锁无胎便排出，胎粪性肠梗阻多有胎便黏稠史，败血症性肠麻痹有感染中毒症状）。2.需与哪些疾病鉴别？关键鉴别点是什么？答案：需与以下疾病鉴别：①胎粪性肠梗阻：多有囊性纤维化病史，生后即出现肠梗阻，钡灌肠显示远端肠管细小，可见胎粪栓；②先天性肠闭锁：生后无胎便排出，腹胀进行性加重，呕吐含胆汁，腹平片可见“双泡征”或多个液平，无远端扩张肠管；③新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）：有窒息、感染等诱因，便血、腹胀伴中毒症状，腹平片可见肠壁积气；④继发性巨结肠：如肛门直肠狭窄，肛诊可触及狭窄环，钡灌肠显示狭窄段短，无移行段。3.目前最合理的治疗方案是什么？术后常见并发症及处理原则？答案：治疗方案：①术前准备：清洁灌肠（每日1次，温盐水，避免水钠潴留）、营养支持（静脉营养或要素饮食）、纠正水电解质紊乱；②手术治疗：首选经肛门Soave根治术（切除痉挛段、移行段及部分扩张段结肠，保留直肠黏膜，近端结肠与肛管吻合）。术后常见并发症：①吻合口瘘：表现为发热、腹胀、引流液增多，需禁食、抗感染、充分引流，严重时行近端造瘘；②污便或失禁：与吻合口位置、神经发育相关，需行排便训练、扩肛，严重者需二次手术；③小肠结肠炎：表现为高热、腹胀、腹泻（血水样便），需立即禁食、胃肠减压、广谱抗生素（覆盖厌氧菌）、静脉补液，必要时造瘘。二、案例分析题患儿女，10月龄，因“发现腹部包块1周，伴发热3天”就诊。1周前家长触及患儿左上腹质硬包块，活动度差。3天前无诱因发热，T38.5-39.0℃，无咳嗽、腹泻。查体：神清，精神弱，面色苍白，左上腹可触及8cm×6cm包块，边界不清，固定，轻压痛，肝肋下3cm，脾未及。辅助检查：血常规Hb85g/L，PLT350×10⁹/L，WBC12.0×10⁹/L；血生化：LDH650U/L，NSE35ng/ml；尿VMA24小时定量12mg（正常<5mg）；腹部CT：左上腹混杂密度肿块，大小约8cm×7cm，内见散在钙化，包绕左肾及腹主动脉，下腔静脉受压，肝内可见3处直径0.5-1.0cm低密度灶。1.该患儿最可能的诊断及分期依据（INSS分期）？答案：最可能的诊断是神经母细胞瘤（肾上腺来源）。INSS分期：Ⅳ期。依据：①原发灶位于肾上腺（左上腹包块包绕左肾）；②远处转移：肝内多发转移灶（直径>1cm）；③年龄10月龄（<18月龄不影响Ⅳ期判断）。2.需完善哪些检查明确诊断及危险度分层？答案：①肿瘤组织活检（明确病理类型，检测N-MYC扩增、11q缺失等分子标记）；②骨髓穿刺+涂片（检测骨髓转移）；③全身骨扫描（评估骨转移）；④血清LDH、NSE（反映肿瘤负荷）；⑤免疫组化（检测TrkA、CD44等预后相关指标）。危险度分层需结合年龄、分期、病理类型、N-MYC状态：若N-MYC扩增，属高危组；若无扩增，结合年龄（<18月）可能为中危组。3.请制定综合治疗方案（按阶段）？答案：①诱导化疗（2-4疗程）：方案选择CAV（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱）联合顺铂，目标缩小肿瘤、控制转移；②评估疗效：若肿瘤缩小、转移灶减少，行手术切除（尽可能完整切除原发灶，保护肾、血管）；③术后放疗：针对残留病灶或转移灶（剂量10-20Gy）；④巩固治疗：高危组需自体造血干细胞移植+13-顺维甲酸（诱导分化治疗）；⑤维持治疗：定期监测尿VMA、影像学，复发时考虑靶向治疗（如GD2单抗）。三、案例分析题患儿男，3天，因“生后呕吐胆汁2次，腹胀1天”急诊入院。G2P1，孕38周剖宫产，无窒息史，生后6小时排胎便1次，量少。入院前6小时出现呕吐，为黄绿色液体，共2次，每次约5ml，伴腹胀。查体：T36.5℃，P140次/分，R40次/分，反应可，皮肤无黄染，腹部膨隆，未见胃肠型，全腹软，无压痛，肝脾未及，肠鸣音减弱。肛诊：引出少量胎便，无血便。辅助检查：腹立位平片示“双泡征”，余肠管充气少；腹部超声：十二指肠扩张，幽门管正常，未见明显梗阻点。1.该患儿最可能的诊断及急诊处理原则？答案：最可能的诊断是肠旋转不良合并中肠扭转（早期）。急诊处理原则：①禁饮食、胃肠减压（留置胃管，持续负压吸引）；②纠正水电解质紊乱（监测血气，补充生理盐水+葡萄糖）；③立即完善腹部CT（或上消化道造影）：可见十二指肠“螺旋征”或造影剂在十二指肠降部受阻；④一旦确诊，紧急手术探查（扭转超过180°可导致肠缺血坏死）。2.手术中需重点观察哪些解剖结构？关键操作步骤是什么？答案：手术中需重点观察：①确认Treitz韧带位置（正常位于左上腹，肠旋转不良时位于右上腹或中线）；②检查小肠系膜根部扭转方向（多为顺时针扭转）及扭转度数（常见270°-360°）；③评估肠管血运（扭转解除后观察肠管颜色、蠕动、肠系膜血管搏动，缺血超过6小时可出现坏死）。关键操作步骤（Ladd手术）：①逆时针旋转复位扭转的肠管；②切断压迫十二指肠的腹膜索带（Ladd索带）；③游离盲肠至左下腹，扩大小肠系膜基底部（防止再次扭转）；④切除阑尾（避免术后因位置异常导致诊断困难）。3.术后可能出现的严重并发症及预防措施？答案：严重并发症：①短肠综合征：因肠坏死广泛需切除>75%小肠，表现为腹泻、营养不良；预防措施：术中尽量保留血运可疑肠管（温盐水湿敷30分钟后再评估），避免过度切除；②肠粘连性肠梗阻：术后肠管缺血再灌注损伤易致粘连；预防措施：术中减少肠管暴露时间，温盐水冲洗腹腔，术后早期活动（尽早肠内营养）；③胃动力障碍：因十二指肠长期扩张导致蠕动减弱；预防措施：术后持续胃肠减压至肠鸣音恢复，给予红霉素（促进胃肠动力）。四、案例分析题患儿男，6月龄，因“皮肤黄染进行性加重4月余”入院。生后3天出现皮肤黄染，当地医院诊断“生理性黄疸”，未特殊处理。1月龄时黄染未退，大便由黄色渐变为陶土色，尿色深黄。查体：T36.7℃，P110次/分，R25次/分，体重6.2kg（低于同年龄第3百分位），皮肤、巩膜重度黄染，腹部膨隆，肝肋下4cm，质硬，脾肋下2cm，移动性浊音（-）。辅助检查：TBil210μmol/L（直胆180μmol/L），ALT85U/L，AST120U/L，γ-GT550U/L；腹部超声：肝大，胆囊显示不清，肝门部未见明显胆管结构；MRCP：肝内胆管扩张，肝门部纤维条索样改变，未见胆总管显影。1.该患儿最可能的诊断及鉴别诊断要点？答案：最可能的诊断是胆道闭锁（肝门型）。鉴别诊断要点：①新生儿肝炎：起病较晚（2-3周），黄染可波动，大便可呈黄色，直胆/总胆<60%，γ-GT多正常或轻度升高，肝活检见肝细胞变性、炎症细胞浸润；②胆汁黏稠综合征：有溶血（如ABO溶血）或感染史，超声可见胆囊内胆泥，MRCP显示胆管显影，经利胆治疗（熊去氧胆酸）可缓解；③先天性胆总管囊肿：超声可见胆总管扩张（囊性或梭形），MRCP显示胆总管远端狭窄，近端扩张，黄染多为间歇性；④Caroli病：以肝内胆管囊性扩张为主，常伴肾囊肿，MRCP可明确。2.目前是否具备手术指征？最佳手术时机及术式选择？答案：具备手术指征（胆道闭锁确诊后需手术重建胆汁引流）。最佳手术时机为生后60天内（超过90天肝纤维化不可逆，术后效果差）。该患儿6月龄（180天），虽超过最佳时机，但仍需手术（Kasai肝门空肠吻合术），以延缓肝硬化进展，为肝移植争取时间。3.术后需重点监测哪些指标？常见并发症及处理？答案：术后需重点监测：①胆汁引流量及颜色（正常为金黄色，每日>1ml/kg提示有效）；②肝功能（TBil、直胆、ALT、AST、ALP）；③凝血功能（PT、PTA，维生素K1缺乏时延长）；④腹部体征（有无腹膜炎、吻合口瘘）。常见并发症：①吻合口瘘：表现为腹腔引流液增多（胆汁样）、发热，需禁食、抗感染（三代头孢+甲硝唑）、充分引流，严重时行腹腔冲洗；②胆管炎：反复发热、黄疸加深，血培养+药敏指导抗生素使用，长期口服利胆药（熊去氧胆酸）；③肝纤维化/肝硬化：定期监测肝脏弹性成像（Fibroscan），出现门脉高压（脾大、食管静脉曲张）时需评估肝移植指征；④营养不良：补充中链甘油三酯（MCT）奶粉，脂溶性维生素（A、D、E、K）。五、案例分析题患儿男，1岁2月，因“排尿方向异常1年”就诊。生后即发现尿道口位于阴茎体中段，排尿时尿线向下，伴阴茎下弯（勃起时明显）。查体：阴茎短小，腹侧皮肤短缺，尿道口位于阴茎体中1/3处，包皮堆积于背侧呈“头巾样”，阴茎下弯角度约45°（勃起状态）。超声：双肾、输尿管、膀胱未见异常，双侧睾丸位于阴囊内。1.该患儿尿道下裂的分型及手术治疗原则？答案：分型：阴茎体型尿道下裂（尿道口位于阴茎体中段）。手术治疗原则：①矫正阴茎下弯（充分切除腹侧纤维条索，必要时转移背侧包皮覆盖腹侧）；②重建尿道（利用包皮内板或口腔黏膜作为尿道替代材料）；③目标：使尿道口位于阴茎头顶端，阴茎伸直，能站立排尿，成年后能进行正常性生活。2.手术时机选择及一期/二期手术的适应症？答案：手术时机：6-18月龄（阴茎大小足够，术后恢复快，心理影响小）。一期手术适应症：阴茎发育良好（长度>1.5cm），下弯角度<60°，尿道缺损长度<2cm；二期手术适应症：阴茎发育差（需先延长阴茎），下弯严重（需分期矫正），尿道缺损长（需分次重建）。该患儿阴茎下弯45°，缺损长度约2cm（尿道口至龟头距离），可选择一期手术（如Duckett手术：利用包皮内板卷管重建尿道）。3.术后最常见并发症及预防措施？答案：最常见并发症：①尿瘘（发生率10%-30%）：多发生于尿道吻合口或新尿