眼科Coats病诊疗技术

眼科Coats病诊疗技术

Coats病又称为外层渗出性视网膜病变

(externalexudativeretinopathy)或视网膜毛细血管扩张

症(retinaltelangiectasis)o1908年由Coats首次报道。

本病不很常见，但乜并非十分罕见。多见于男性青少年，12

岁以下占97.2%,女性较少。少数发生于成年人，甚至老年

人。通常侵犯单眼，偶为双侧，左右眼无差异。Coats曾将

本病眼底镜下特征描述为：

(1)眼底有大量黄白色或白色渗出。

(2)眼底有成簇的胆固醇结晶沉着或/和出血。

(3)血管异常，呈梭形、球形扩张，或呈纽结状、花

圈状、扭曲状卷曲。

(4)某些病例最后发生视网膜脱离、继发性白内障、

虹膜睫状体炎、继发性青光眼。

(5)本病青年男性多见，一般全身健康，无其他病灶。

以往曾将本病分为三种类型：第I型为不伴有血管异常

的渗出性视网膜病变。第n型为伴有血管异常和出血的渗出

性视网膜病变。第ni型出现动静脉交通和血管瘤。后来随着

时代的进步尤其是眼底荧光血管造影技术在临床的应用，人

们逐渐认识到第三种类型乃是另一类独立血管性疾病，应更

名为vonHippel病,故不再归属于Coats病一类°1912年

Leber报告了发生于成年人的多发性粟粒状动脉瘤病

(multiplemiliaryaneurysms),其特点是视网膜有微动脉

瘤和环状渗出。目前大多数作者趋向于Leber的病例属于

Coats病成人型。

一、病因和发病机制

本病病因尚不清楚。多数作者认为儿童和青少年Coats

病系因先天视网膜小血管发育异常所致。据推测可能是由于

视网膜小血管先天性发育异常，致使局部血管内皮细胞屏障

作用丧失，血浆内成分自血管内大量渗出并蓄积于视网膜神

经上皮下，导致视网膜组织大面积损害。成年患者的成因则

更为复杂，除有先天性血管异常因素外，可能还有其他原因。

如检测发现有的患者血中胆固醇偏高、曾有葡萄膜炎史，推

测炎症可能为其诱因。也有人发现本病患者类固醇物质分泌

量超过正常，糖耐量曲线延长，显示肾上腺皮质功能亢进,

故认为内分泌失调和代谢障碍可能在成人型Coats病的发生

发展中也发挥了一定的作用。

二、临床表现

本病视力的减退因黄斑受损害的迟早和程度而表现不

同。早期病变位于眼底周边部，黄斑部未受损害，视力不受

影响，故常无自觉症状。加之多系单眼，又多发生在儿童和

青少年，故常不为息者自己发觉，直至视力显著下降或瞳孔

出现黄白色反射，或眼球外斜才来就诊。

眼前节检查无阳性体征，屈光间质清晰，眼底检查视盘

正常或略充血。视网膜上有单个或多个大片黄白色或白色渗

出斑块，病变开始可出现于眼底任何部位，但以颜侧，尤其

围绕视盘和黄斑附近的后极部常见；面积大小不等，形态不

规则，可局限于一二个象限，或遍及整个眼底。渗出多位于

视网膜血管下面，浓厚者有时可遮盖血管。隆起度不一，自

不明显到十余个屈光度不等。有时渗出物排列成半环状或环

状，则称为环状视网膜病变(circinateretinopathy)o在

渗出斑块的表面和周围常见发亮小点状的胆固醇结晶小体，

深层暗红色片状出血，散在或排列成环状的深层白色斑点，

偶可见色素沉着。病灶区内视网膜血管异常显著。早期血管

病变多位于颗侧周边部，也可见于鼻侧或其他象限。表现为

视网膜第二或第三分支以后的小血管，动静脉均有明显损害,

尤以小动脉明显。血管管径不规则，周围有白鞘，扩张纤曲，

管壁呈囊样、梭形瘤样扩张，或排列呈串珠状。也可呈螺旋

状或纽结状迂曲。可有新生血管和血管间短路交通形成。病

变位于黄斑区附近者可侵犯黄斑，产生黄斑水肿和星芒状渗

出，重者晚期黄斑形成机化瘢痕。

由于血管异常是视网膜下产生大片渗出及出血等病变

的基础。故病变的进展速度主要与视网膜血管异常的程度和

范围有明显关系。而且整个病程缓慢进行，病变时轻时重，

晚期大块渗出增多可占据整个眼底，引起视网膜局部或全部

球型脱离，脱离网膜外观呈现黄白色发灰暗或略带青灰颜色。

不少病例大块渗出使视网膜高度隆起至晶体后囊，出现白色

瞳孔，酷似视网膜母细胞瘤。最后视网膜下和视网膜内渗出

机化，被瘢痕组织代替。有的病例发生视网膜血管大出血，

出血进入玻璃体，导致玻璃体积血，后期机化形成增殖性玻

璃体视网膜病变。晚期可并发虹膜睫状体炎，并发性白内障

或继发性青光眼，最后眼球萎缩。

眼底荧光血管造影对本病具有极为重要的诊断价值，造

影可以发现检眼镜检查无法发现的视网膜大片毛细血管扩

张的特征性改变。但却往往因为患者年幼，不能配合检查；

或者早期未发现病变，就诊时病变已非常严重（如发生了渗

出性视网膜脱离或大量的玻璃体出血）致无法看清眼底，影

响造影质量。眼底荧光血管造影典型的表现为血管异常改变,

病变区小血管、毛细血管扩张迂曲，管壁呈现纺锤状、串珠

状或囊样扩张。不少患者视网膜毛细血管床闭塞，形成大片

无灌注区。在无灌注区附近可见微血管瘤和动静脉短路。但

不论是否存在视网膜毛细血管无灌注区，视网膜新生血管形

成却很少见。整个造影过程中，异常血管渗漏明显，晚期病

变区可因荧光素染色呈现大片强荧光。大片出血则呈遮蔽荧

光。大片渗出则因位于视网膜外丛状层对视网膜荧光不产生

明显影响。如黄斑部受损可呈现不完全的或完全的花瓣状或

蜂房样高荧光；若晚期已有瘢痕机化，则造影早期表现为局

部的遮蔽背景荧光，后期瘢痕着染呈强荧光。

三、诊断与鉴别诊断

根据本病患者的典型表现，不难做出临床诊断。但应将

本病与视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变、转移性眼内炎

等多种发生于儿童期并出现白瞳症的眼病鉴别。其中，尤以

与视网膜母细胞瘤的鉴别特别重要，因为如果不慎将视网膜

母细胞瘤误诊为Coats病，则将延误对视网膜母细胞瘤的治

疗而危及患儿生命。

（一）视网膜母细胞瘤

多见于儿童，晚期病变常发生灰白色视网膜脱离，令瞳

孔区出现“猫眼”状反光，较易与Coats病混淆。由于二者

治疗手段迥异，预后截然不同，故需特别加以区别。视网膜

母细胞瘤病程发展较快，网膜呈灰白隆起，有卫星样结节，

出血少，有钙质沉着，网膜上看不到视网膜异常血管和血管

瘤等Coats病特有的血管异常及毛细血管扩张等血管改变。

应用超声波检查发现实质性肿块回波。

（二）早产儿视网膜病变（晶状体后纤维增生，Terry

综合征）

多发生于接受过高浓度氧气治疗的早产儿，氧对未成熟

视网膜，即未完全血管化的视网膜引起原发的血管收缩和继

发的血管增殖。常在生后2〜6周双眼发病。早期视网膜小

动脉变细，静脉迂曲扩张，新生血管形成。此后全部血管扩

张，视网膜水肿、混浊、隆起、出血，隆起部可见增生的血

管条索，向玻璃体内生长。晚期玻璃体内血管增生，结缔组

织形成，牵引视网膜形成皱褶，重则晶体后可见机化膜，散

瞳后可见被机化膜拉长的睫状突。参考病史可供鉴别。

（三）转移性眼内炎

常继发于全身急性感染性疾病，特别是肺部感染。但患

者眼前节常有不同程度的炎症表现，如角膜后壁沉着、前房

水闪光阳性，瞳孔缩小等葡萄膜炎体征。且眼底检查无Coats

病的血管异常改变。

（四）糖尿病性视网膜病变

有时见大片或环状脂质渗出及微血管异常，但糖尿病患

者有全身糖尿病的病史、症状和体征，常为双眼发病。

四、病理

由于近年来眼科各种诊疗技术的进步，文献中有关本病

组织病理学检查的报道很少，且多为晚期病例。但人们发现

无论何种类型，本病的病理改变基本相同，即由于视网膜血

管的异常，导致视网膜多层次、大面积的继发性损害。

曾有人应用电镜对一例早期Coats病例进行了观察。发

现视网膜血管内皮细胞有空泡、变性，病变严重处尚可见内

皮细胞层完全消失，血管壁外围仅存神经胶质。Farkes则观

察到该病视网膜下渗出物的成分与血浆成分相同。

晚期病例则呈现视网膜神经上皮层广泛脱离，脱离的视

网膜下充满血性和蛋白质性渗出液，有大量泡沫细胞和胆固

醇结晶空隙，以及吞噬脂质的巨噬细胞。视网膜血管扩张、

血管壁增厚、玻璃样变。PAS染色显示内膜下有阳性的黏多

糖沉积。血管内皮纽胞增生变性，使血管变窄甚至闭塞。还

有的血管内皮细胞脱落、屏障功能消失，血液外溢。血管周

围有明显的慢性炎性细胞浸润，主要为大单核细胞和淋巴细

胞。脉络膜也可有慢性炎性细胞浸润。随病变的发展，后期

视网膜内、视网膜与脉络膜间的渗出物逐渐被纤维结缔组织

取代。视网膜色素二皮细胞也增殖、变性和脱落。最终视网

膜完全纤维化。

五、治疗

（一）药物治疗

由于本病病因不明，目前仍无有效的药物治疗。激素治

疗效果不确切，虽可在一定程度上促进渗出和水肿的吸收,

使病情获得暂时缓解，但停药后病变仍继续发展。

（二）光凝疗法

激光治疗主要用于病变尚较为局限的早中期病例，此时

神经上皮下积液不多，效果较好。光凝的目的是使视网膜异

常血管闭塞，视网膜内和/或视网膜下渗出减少，使病变区

由脉络膜视网膜瘢痕取代。一般选用黄绿激光，激光参数一

般为200〜500u%时间0.2〜0.5秒，调整能量从低能级逐

渐增大至视网膜出现中白外灰反应斑为度。播散性光凝整个

血管病变区，包括毛细血管无灌注区及有渗漏的视网膜。对

于粗大如瘤样扩张的异常血管，可局部联合直接光凝。随着

异常血管的萎缩以及视网膜缺氧状态得到改善，视网膜的水

肿、出血和渗出随之逐渐消退，一般渗出常于光凝后4〜6

周开