多系统萎缩(MSA)课件

1、多系统萎缩，1，学习交流PPT，病因，病因不明。 1989年寡突胶质包涵体在发病过程中发挥重要作用，其分布、密度与病变严重程度呈正比。 寡突胶质包涵体在MSA的不同亚型中发现，具有较强的专一性，经病理证实SND、OPCA及SDS为具有不同临床表现的同一组疾病，目前已成为MSA的病理学指标。 MSA可能还参与了神经元细胞的凋亡或酶催化剂代谢紊乱。 病因学研究目前正在从细胞球和分子水平进行探讨，有望取得突破。2、学习交流PPT，病理发现少见的具有特定临床和神经病理表现的神经退行性疾病病理特征表现为病变部位残馀神经元和寡突胶质细胞嗜酸细胞质包涵体Wenning分析了203例MSA病理，发现运动减少与

2、黑质和单核细胞球减少有关。 强直仅与壳牌病变有关的直立性低血压与脊髓中间外侧柱细胞球变性有关的骶骨髓Onufs核变性可引起尿便障碍和阳痿。 3、交流PPT、病理、基本病理表现主要为神经元缺失、胶质细胞球增生。 主要发生在下油橄榄核、脑桥、小脑、黑质、纹状体和脊髓的中间外侧细胞球柱和迷走神经核。 (autopsy )寡突胶质细胞包涵体是确定多系统萎缩的病理学指标。 该包涵体的核心成分为- synuclein(-突触蛋白)。 由于- synuclein也是Lewy-body的主要成分，因此，MSA与PD、Lewy体痴呆、Down综合征等疾病一起被归类为突触核蛋白质病(-synucleinopath

3、y )。 4、学习交流PPT、5、交流PPT，以临床表现、成年期发病、5060岁发病居多，平均发病年龄为54.2岁(3178岁)，男性发病率稍高，并逐渐发病，逐渐进展。 首发症状以自律神经功能故障、帕金森综合征和小脑性共济失调居多，少数患者也以肌萎缩发病。 无论以怎样的神经系统症状群发，疾病进一步发展时会出现2个以上系统的神经症状群。 6、学习交流PPT、临床表现，根据临床首发症状，主要损伤表现不同，本病可分为3个临床亚型。 即纹状体黑质变性、油橄榄桥脑小脑萎缩及自律神经衰竭。 Adams和Salam-Adam认为，这些个3种疾病是具有异质性的同一疾病，称为纹状体黑质小脑自律神经变性。 多系统

4、萎缩中，有89%出现帕金森症综合征，78%出现自律神经衰竭，50%出现小脑共济失调，少数出现锥体束症、眼外肌麻痹症和认知功能故障。 7、交流PPT、自律神经功能不全(SDS )、自律神经功能故障是首发症状，也是最常见症状之一。 以进行性自律神经功能不全为主要临床表现，伴有锥体外系障碍和小脑、脑干障碍症状，有时伴有锥体束障碍的多系统变性症。 也被称为神经性直立性低血压。 病早期出现植物神经功能故障，卧床血压下降30/20mmHg，但云同步无脉率改变，直立性晕厥多发，晕厥在云同步中无恶心、多汗、面色苍白表现。 学习8、交流PPT、9、交流PPT、自律神经功能不全(SDS )，常见临床表现为尿失禁、

5、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能故障、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不均匀和Horner综合征，斑纹和手凉以自律神经功能故障为特征。 男性最先出现的症状是勃起功能障碍，女性是尿失禁。 有伴小脑及锥体外系障碍的症状和生命体征。 交流PPT、纹状体黑质变化(SND )、帕金森综合征(parkinsonism )是MSA-P亚型突出症状，也是其他亚型常见症状之一。 MSA帕金森综合征的特点主要是运动迟缓、肌强直和震颤，双侧云同步累及，但轻重不同。抗胆碱能药能缓解某些症状，多对左旋多巴(L-dopa )治疗反应不良，对1/3患者有效，但维持时间不长，容易出现交易症等副作用。 11、交流PPT、油橄榄

6、桥小脑萎缩(OPCA )、小脑性共济失调(cerebellar ataxia )是MSA-C亚型的突出症状，也是其他MSA亚型的常见症状之一. 临床表现为进行性步态和肢体共济失调，下肢表现突出，有明显的构音障碍和眼乌珠颤动等小脑性共济失调。 检查发现下肢疲劳严重的小脑症生命体征。 皮质脊髓束与锥体外系症状合并多隐蔽小脑征象的发现。 学习交流PPT，其他症状，(1)20%的患者出现轻度认知功能故障。 (2)吞咽困难、发音障碍等症状较为常见。 (3)睡眠时无呼吸睡眠构造异常REM睡眠行为反常的等睡眠紊乱。 (4)其他锥体外系症状：可见肌张力障碍、腭阵挛缩和肌阵挛，对手面部刺激敏感的肌阵挛为MSA的

7、特征表现。 (5)部分患者出现肌肉萎缩，后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯牛鼻子征象，出现视神经萎缩。 少数有眼肌麻痹症、眼乌珠向上或向下凝视麻痹症。 13、学习交流PPT，实验室检查，直立试验：分别测量平卧位、坐位和直立位血压，立位23 min内降血压超过3020mm Hg，心率无变化者为阳性。 血液生化：血浆去甲肾上腺素含量测定、24 h尿儿茶酚胺含量测定均明显下降。 EEG :背景是徐渡节奏多。 EMG :肛门和尿道括约肌肌电图异常率为82%-93%，出现颤动电位。 BAEP :发现潜育期与的比例异常的尿路动力学：早期出现异常，14，学习交流PPT，实验室检查，神经心理：轻度认知功能

8、故障，抑郁与焦虑因子升高。 头颅CT和MRI :可见脑干、小脑萎缩、环池及第四脑室扩大。 MRI有相对特征： T1如壳核、小脑、脑干萎缩，呈稍低信号的T2如壳核、小脑、脑干萎缩，呈稍高信号的脑桥十字特征： T2WI上的脑桥十字状异常高信号影，其出现反应历程为脑桥核及脑桥横行纤维变性、胶质增生没有特征性。 15、学习交流PPT、“Hot cross bun” sign，其机制为脑核及桥横纤维变性，胶质增生而含水量增加，从齿状核到构成小脑上脚丫子的纤维和锥体束不受损伤，形成MR上T2加权像上脑桥的十字状高信号影。 16、学习交流PPT、17、学习交流PPT、被壳裂隙症是MRI冠状位T2加权像显示的

9、被壳背外侧面线性高信号影，多见于MSA-P型患者。 一般认为壳核裂隙病变是由于壳核神经元细胞丧失、胶质细胞球增殖导致壳核萎缩、壳核与外囊之间间隙增大，或者是由于铁元素沉积和反应性神经胶质细胞增殖和星形胶质细胞球增殖导致的。 MRI也能反映MSA患者小脑的病理特征。 MSA患者小脑白质萎缩比皮质明显，小脑白质病理学检查显示神经纤维脱髓鞘和胶质细胞球增生，小脑白质MRT2呈较长信号。 小脑病理学检查显示齿状核及其周围弥漫着白质的铁元素沉积，小脑齿状核MRT2显示邮件号。18、学习交流PPT，表现为壳外侧边缘高信号，与壳低信号、萎缩有关，结合临床考虑多系统萎缩MSA-P型。 19、学习交流PPT，小

10、脑中脚丫子高信号者多见于MSAC亚型，20、学习交流PPT，MSAC型主要是由下油橄榄核、脑桥核、小脑半球和小脑蚓部的神经元细胞缺失和胶质增生而成，T2WI和FLAIR图像上呈十字型的PET为18氟脱氧以示踪物为例，发现在额叶、颞叶、顶叶、纹状体、小脑、脑干等处葡萄糖代谢率降低，与这些个部位萎缩程度密切相关。 壳代谢率降低，D2接纳体减少。SPECT表示突触前、后的多巴胺受体变化。22、学习交流PPT、18 f-dopapositronemissiontomography (pet ) inanormalsubject、apatientwithidiopathicparkinsonsdiing

11、 andapatientwithmm . theidiopathicpdcaseshowsrelativesparingofcaudatedopaminestoragecomparedwiththemsacase.picturecourtesyofalexgerhard .2.有小脑症状多出现在距运动系症状和生命体征7年内。 以上述症状、生命体征为主要症状的常规诊断为MSA的SND、OPCA、SDS型。24、交流PPT、诊断、Quina等MSA诊断标准可疑(possible)MSA :散在发病、震颤麻痹症症状、左旋多巴疗效差或云同步显示小脑症状。 可能(probable)MSA :根据可疑的M

12、SA表现，进行自律神经功能不全、体位性晕厥和大小便失禁(其他原因除外)； 尿道括约肌EMG异常锥体柬埔寨征象，小脑症状。 加上锥体束征或震颤麻痹症症状，OPCA型能近似确诊(definite)MSA :需要病理检查。25、交流PPT、诊断、Gilman等MSA诊断标准(1999年)的临床特点： (1)自律神经不全和(或)排尿功能故障：姿势性低血压、尿失禁或不完全膀胱排出。 (2)帕金森症综合征：运动迟缓、强直、姿势不稳、震颤。 (3)小脑性共济失调：步容性共济失调、共济性构音障碍、肢体共济失调、持续性侧视诱发的眼震。 (4)锥体束障碍：巴文斯牛鼻子征兆阳性和腱反射高。 26、学习沟通PPT诊断

13、标准： (2)msa :可能有一个功能故障和其他功能故障两个特点(2)msa :发生自律神经功能故障或排尿功能故障，伴有左旋多巴反应差的帕金森综合征或小脑功能故障的可能性高(3)确诊MSA :病理上广泛分布于欧、27、学习交流PPT、鉴别诊断，PD (原发性帕金森症) Wenning在英吉利帕金森氏脑库370侧有帕金森氏综合征临床表现的脑标本中，神经病理学检查有35例符合MSA诊断病理学(95 )，这些个患者平均发病年龄为55岁，生前表现为帕金森症。 有自律神经障碍者占97，小脑性共济失调者占34，有锥体束征者占54，平均生存7.3年(2.111.5年)。 临床诊断为特发性帕金森症的患者中，近

14、10例患者病理学检查结果符合MSA诊断标准。 28、学习交流PPT，伴有自律神经功能衰竭的帕金森症特点是严重的直立性低血压、饭后低血压、对去甲肾上腺素敏感、节后交感神经病变，经常在病中晚期出现的MSA有帕金森样症状，但以肢体僵硬为主，震颤少的MSA对多巴胺制剂反应血管性帕金森综合征(vascular parkinsonism，VP ) :双下肢症状突出的帕金森综合征，呈步态障碍，有锥体束征和假性真性延髓麻痹。 29、学习交流PPT，经鉴别诊断，直立性低血压在直立后7分钟内急剧下降，超过15mmHg，伴脑供血不足的症状。 直立性低血压的发病率占总人口的4老年患者的33。 主要分为特发性、继发性、

15、体位调节障碍。 一般不合并膀胱和直肠的功能故障。 老年人常见，为单纯的自主神经系统功能故障，不伴帕金森样症状和小脑症状。 药物性(三环系抗抑郁药、降压药、利尿药、氯丙嗪等镇静药物)常见贫血和血液容量不足的老年人长期卧床时，突然地起立，诱发排尿性等低血压反应。30、学习交流PPT，进行鉴别诊断，进行性核上性麻痹症(PSP )肢体僵硬，活动减少，肢体及躯干肌张力增高，站立及步行容易跌倒的双眼注视性麻痹症，以下多视麻痹症语言模糊，吞咽困难，可合并认知功能故障。 PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注视中枢也因此而吃力。 这样，在MR正中矢状位置形成了蜂鸟(hummingbird sign )那

16、样的形状。 中脑复盖部的口缘萎缩看起来像蜂鸟的口，影像上自然表现为蜂鸟细长的尖溜溜鸟的口的特征形态。 脑桥不太累，小脑不累。 MRI:中脑掌门人罩和四重体区明显萎缩。 31、学习交流PPT，因为“蜂鸟征象”不应该只看“鸟”，所以简称“鸟征象”严格来说是错误的，应该把“蜂鸟”整体看作一个整体。 也就是说，PSP患者的中脑口、中脑被盖部、脑桥化学基底部、小脑在MRI正中矢状位置分别看起来像蜂鸟的喙、鸟的颈、鸟的身体、鸟的翅膀。 32、学习交流PPT、PD、PSP、33、学习交流PPT、鉴别诊断、皮质基节变性(corticobasal degeneration，CBD )好发于60-80岁。 不对称

17、的帕金森氏症表现，构音障碍和智能减退用，不同的手(肢)综合征，肌张力不全，肌阵挛，强握力器反射等。 头部CT或MRI :不对称的皮质萎缩。 34、学习交流PPT、鉴别诊断、伴Lewy小体的痴呆的特点是波动性认知功能故障、特发性帕金森综合征，并可反复出现生动具体的视觉幻觉。 神经诊断病理学标准是，每高倍视野出现5个以上的Lewy小体。 免疫组化染色泛素阳性，tau蛋白阴性，突触核蛋白质阳性。 35、学习交流PPT、治疗、无特效的治疗方法，主要进行对症治疗。 运动障碍的治疗：左旋多巴(梅德巴/息宁)多巴胺受体激动剂单胺氧化酶阻化剂(司来吉林)。 自律神经功能故障的治疗：直立性低血压的治疗口服：盐酸米多君(a接纳体激动剂)，通过提高外周阻力使高血压上升，改善头晕，每次2.5 mg，1天2-3次高筒弹力摇镜头，穿紧身衣，倾斜桌子练习适宜的高盐饮食，大多数饮水容量36、学习交流PPT，由于直立性低血压，反复晕厥，可引起头和四肢外伤和骨折肢体