大苗老师血液系统笔记

血液系统 贫血 成人标准：男性：90；中度：6090；重度：3060；极重度：100 3235 巨幼贫血 正细胞贫血 80100 3235 再生功能障碍 小细胞低色素贫血 100；2.骨髓：老浆、核幼 治疗：补充叶酸、V 12 再障 造血干细胞减少全系减少、正细胞性; 骨髓造血干细胞衰竭贫血：红细胞减少贫血 白细胞减少感染 PLT出血 病因：1.药物化学因素：最常见药物：氯霉素、保泰松、苯 ；玉 CD8T 细胞有关 临表：只要出现“出血+贫血+感染+无肝、脾、淋巴结肿大”就是该病; 附：三系减少+肝脾淋巴结肿大直接诊断白血病 实验室检查:1.血象：三系减少 2.骨髓象：a.骨髓增生重度减低 b.巨核细胞明显减少或消失 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）升高 “一高、二无、三少”再障 鉴别诊断： (1)阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验;口 诀：“喝点糖水（糖水试验+）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham 试验）欠就睡觉” (2)骨髓增生异常综合症（MDS）“病态造血” 治疗：1.急性再障3 个月内，骨髓移植; 2.慢性再障雄激素 （康立龙，丙酸睾酮）康立龙又名司坦唑醇 机制：刺激骨髓干细胞增加 总结： 溶血性贫血 题眼：“黄疸+贫血溶血性贫血” 病因： 1 红细胞内异常： a.红细胞膜异常：遗传性 XX 增多症; b.红细胞酶异常：蚕豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G6PD） c.血红蛋白异常：珠蛋白合成障碍海洋性贫血; 口诀：摸（膜异常）一摸（多一个摸遗传 XX 增多）豆妹（酶异常蚕豆）的水（海洋）脸蛋（蛋白异常） 2 原位溶血（无效生成红细胞过多）：骨髓内的幼红细胞，释放入血液循环之前，已经在骨髓内被破坏。 原位溶血-发生在骨髓 （MDS，巨幼贫） 临床表现： 血管内 血管外 病因 血型不符输血 遗传性球形细胞增多症；温抗体型自身免疫性溶血 起病快慢 急性溶血 慢性溶血 临床表现 寒战高热，血红蛋白尿、酱油尿 贫血、黄疸、肝脾肿大 缺铁性贫血 巨幼细胞遗传性贫血 再障 骨髓象 老核浆幼 老浆幼核 骨髓增生减低，无巨核细胞 血象 中央淡然区扩大 MCV100 三系减少，无肝、脾淋巴结肿 大 临床表现 异食癖、月经过多，匙状指 肢体无力、麻木 贫血+出血+感染 题眼 带“血”字血管内 不带“血”字血管外 急性溶血：（发生在血管内）-血型不符的输血；血红蛋白尿（尿色加深、尿如浓茶）+黄疸+腰背部四肢酸痛 慢性溶血：（发生在血管外）贫血、黄疸、脾大;(题干中出现带“血(血红蛋白尿/含铁血红素尿)”字症状就是 血管内、不带血(尿胆原/粪胆原)就是血管外溶血) -主要见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性 溶血性贫血 诊断：红细胞寿命缩短是溶血性贫血最可靠的指标 遗传性球形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 温抗体型自免溶贫 蚕豆病 红细胞渗透脆性试验阳性 Ham（糖水实验）实验阳性 Coombs 实验（抗人球 蛋白）阳性 高铁血红蛋白还原酶实 验阳性 口诀：深（红细胞渗透脆性实验）秋（球形增多），最没人品（自免溶贫）的他们 突然哭爹哭吗（coombs 实验） 高铁吃蚕豆 治疗：首选：糖皮质激素; 无效：脾切除（遗传性球形 RBC 增多症切脾没商量！首选） 白血病 三系减少+肝脾肿大 急性白血病 分类：急性淋巴细胞白血病（ALL）来自于淋巴细胞=三系减少+肝脾肿大 急性髓细胞白细胞 ANLL=急性粒细胞性白细胞 AML主要粒细胞（又叫急性细胞） AML 分型：M1 你不要一（M1）味（未分化型） M2 而（M2）补（部分分化型） M3 三（M3）年了，早该有（早幼粒）了 M4 四（M4）年前把礼单（粒细胞单核细胞）也收了 M5 我（M5）担（单核细胞）心 M6 六（M6）月的红（红白血病）花 M7 能否盼来七（M7）月最后的团聚（巨核细胞） M3-急性早幼粒细胞白血病 早幼粒细胞为主30% M4-急性粒细胞、单核细胞白血病 粒细胞30%，单核细胞20% M5-单核细胞白细胞 单核细胞80% 临床表现：1 主要死亡原因-颅内出血 2 贫血（RBC）、出血（PLT）、感染（口腔感染最常见）、高热（继发感染） 肝脾肿大见于 ALL 3. 最特异胸骨下段压痛 4.M4、M5容易侵润牙龈、皮肤 5.M3最常并发 DIC 6.最易出现眼部绿色素瘤 见于 AML 6 中枢系统白血病“白血病+脑子有毛病”最常见于急淋 7 最易侵润睾丸、脑ALL 实验室检查：血象：WBC1010 9/L-高白细胞性白血病 WBC20% 期（急变期）：原是细胞20% 实验室检查：1.骨髓增生活跃 2.NAP（碱性磷酸酶）降低可直接诊断 NAP（碱性磷酸酶）升高：再障，类白血病 3.Ph 染色体（9，22）BCR-ABL 融合基因 治疗：1.羟基脲 2.马利兰，伊马替尼（首选） 骨髓异常增生综合症（MDS）助理不要求 难治性贫血（RA） 环形铁粒难治性贫血（RAS） 难治性贫血伴有原始细胞增多（RAED） 转变中的 RAEB（RAEB-T） 慢性粒细胞单核细胞白血病（CMML） 难治性贫血（RA） 环形铁粒难治性贫血 （RAS） 难治性贫血伴有原 始细胞增多 （RAED） 转变中的 RAEB（RAEB-T） 外周血原始细胞 15% 棒状小体 治疗 对症治疗，促进造血；无需化疗 化疗 实验室检查：病态造血 治疗：1.RA，RAS：对症治疗，促进造血；无需化疗 2.RAEB，RAEB-T：化疗（小剂量）阿糖胞苷 3.骨髓移植唯一可以治愈的方法 淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤（HL）发病率：10%非霍奇金淋巴瘤（NHL）发病率：90% 最特意的细胞：里斯细胞（R-S 细胞，镜影细胞） 典型临床表现：1.无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（特别好发酒后） 2.周期性发热（Pel-Ebsein） 确诊：淋巴结活检 治疗：ABVD 方案：A 是阿霉素，B 为博来霉素，V 为长春新碱，D 为柔红霉素 非霍奇金淋巴瘤（NHL）发病率：90% 最常见：弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 T 细胞：口诀：大 S 扭屁股走在 T 型台上 间接性大细胞淋巴瘤，蕈样肉芽肿（Sezary 综合症） ，扭曲性淋巴细胞瘤 分度：1.低度：小林、小列直接诊断低度 2.中度：弥漫、大细胞直接诊断中度 3.高度：小无、裂母直接诊断高度 临床表现：1.无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（最常见）50%，转移部位：回肠 分期：期：病灶只有 1 个 期：同侧 2 个淋巴结大 期：两侧淋巴结大或累及到脾 期：累及到肺、肝、骨髓 B 期：发热一定38 实验室检查：淋巴结活检 治疗：Chop 方案 多发性骨髓瘤 骨髓中浆细胞破坏，出现大量异常 M 蛋白增加 多发性骨髓瘤的治疗方案MPT 方案 出血性疾病 血管壁异常：过敏性紫癜 血小板异常：1.破坏过多：ITP（特发性血小板减少性紫癜） 2.消耗过多：DIC（弥散性血管内凝血） 凝血酶的异常：血友病 只要看到皮肤出血就是血管壁异常，只要看到肌肉、关节、内脏出血就是凝血功能障碍 凝血途径有 2 条 内源性 外源性 起始因子 因子 因子 共同因子 因子 APTT 1.反映的是内源性 2.是肝素抗凝 3.延长会出现 8 因子的缺乏血友病 PT 1.反映外源性 2.血友病：PT 正常 血友病 病因：凝血活酶的缺乏 血友病甲缺 8 因子；血友病乙缺 9 因子 APTT 延长，PT 正常 确诊：凝血酶活性试验 过敏性紫癜 血管壁异常 自身免疫性疾病，常有呼吸道感染史 分型：1.单纯性双下肢对称性紫癜 2.腹型（Henoch）皮肤症状+消化道症状 3.关节型（