后天性心脏病与妊娠

后天性心脏病与妊娠内容介绍一般原则瓣膜性心脏病感染性心内膜炎妊娠期急性冠脉综合征围产期心肌病妊娠期人工瓣膜心脏移植术后患者介绍发达国家患有心脏病的女性：约占产妇总数的1%许多女性将生育年龄推迟到四五十岁。母亲年龄增长高血压、糖尿病、DLP变得越来越常见瓣膜性心脏病、人工瓣膜、急性冠脉综合征、围产期心肌病妊娠期心脏病——一般原则风险评估心脏事件的预测因素

瓣膜病变的严重程度心室功能障碍程度心脏评估：病史、体格检查、超声心动图和心电图构成所有患者评估的基础。SiuSC等。患有心脏病的女性妊娠相关并发症的风险和预测因素。《循环》1997回顾性研究分析了221名患有心脏病的女性的252次妊娠（不包括流产）的结果。研究结果随后被应用于一项前瞻性研究中。SiuSC等。心脏病女性妊娠结局的前瞻性多中心研究。《循环》2001562名患有心脏病或心律失常的女性共进行了617次妊娠妊娠期心脏病——一般原则结果已确定的四项心脏事件预测因子：功能分级差（NYHAII至IV级）或紫绀既往心脏事件（心力衰竭、短暂性脑缺血发作、中风）或心律失常左心室流出道梗阻（二尖瓣口面积<2cm2，主动脉瓣口面积<1.5cm2，左心室流出道峰值压差>30mmHg）左心室收缩功能障碍（左心室射血分数<40%）每项发现计1分。（肺水肿、心律失常、中风、心脏骤停或死亡）的实际发生率为13%。55%的事件发生在产前风险评分预测率与观察率之间具有极好的一致性风险评分预测率（%）观察率（%）05412726>17562妊娠期心脏病——一般原则新生儿结局也与母亲风险评分相关新生儿并发症风险评分≥1：33%风险评分0（无HD）：11%

SiuSC等人。患有心脏病的孕妇发生不良新生儿和心脏结局的几率更高。《循环》2002风险评分≥1更频繁的评估以及患者的心脏病专家和产科医生之间的密切合作高危人群应转诊至母胎医学专家（高危产科医生）进行妊娠管理。妊娠期心脏病——一般原则产科管理​

阴道分娩——适用于几乎所有情况引产​前列腺素类似物可被吸收入体循环，并可降低体循环阻力、降低血压和加快心率。与E1相比，E2更常出现这些效应。剖腹产应仅限于产科指征。剖腹产的担忧包括：与插管和麻醉剂相关的血流动力学不稳定风险。出血量大约是阴道分娩的两倍。感染风险增加术后血栓性静脉炎剖腹产后更常见需要使用抗凝剂的患者术后切口出血的风险较高。妊娠期心脏病——一般原则麻醉/镇痛

肌注或静脉注射阿片类药物可用于缓解疼痛和焦虑。腰椎硬膜外麻醉对控制分娩疼痛非常有效降低疼痛引起的交感神经活动增强。减少推搡的冲动为手术提供极佳的麻醉效果麻醉剂会减少静脉回流，因此硬膜外麻醉应缓慢注射局部麻醉剂。单次脊髓注射→前负荷和后负荷迅速下降某些心脏病变（MS、AS）禁用C血流动力学监测

系统动脉血压和心率脉搏血氧饱和度测定持续心电图监测不应常规使用Swan-Ganz导管进行血流动力学监测。产房​侧卧位可减轻与子宫剧烈收缩和仰卧位相关的血流动力学波动。顺其自然；别让她逼迫。瓦尔萨尔瓦动作的不良循环效应演习让产妇的产力自然地将胎头下降到会阴处，无需母亲用力。随后可借助低位产钳或真空吸引器辅助分娩。风险考量例子优选技术复律的可能性心律失常史一般的麻醉药的负性肌力作用可能造成损害心肌收缩力显著受损神经轴气管插管、咳嗽等操作可能导致急性肺栓塞危象。肺动脉高压神经轴神经轴麻醉时存在血栓栓塞风险，需要抗凝治疗。机械阀一般的术后需要进行控制性通气或进一步有创治疗的可能性较高产后立即进行心脏手术一般的麻醉方式的选择妊娠期心脏病——一般原则胎儿监护

生长受限的胎儿在分娩过程中尤其容易发生缺氧。建议进行持续电子胎心率监测产后护理

胎盘娩出后，可通过子宫按摩和静脉注射催产素来减少出血。行政催产素应缓慢输注（<2单位/分钟），以避免低血压效应。前列腺素F类似物（用于产后肺动脉高压）——肺动脉压升高应避免使用麦角新碱，因为其血管收缩发生率高（>10%），且可升高全身血压。产后12至24小时内，有必要对产妇进行血流动力学监测。深静脉血栓预防——细致的腿部护理、弹力袜和早期下床活动妊娠期瓣膜性心脏病瓣膜性心脏病

风湿性心脏病并发妊娠的研究（519例患者）MS：61%MR：33%AR：6%

McFaulPB等人。妊娠合并母体心脏病：519例女性的回顾性研究。英国妇产科杂志妇科1988妊娠期瓣膜性心脏病根据瓣膜病变情况判断风险

ACC/AHA2006年瓣膜指南（2008年重点更新）和2007年ESC指南与高母婴风险相关的环境：伴或不伴症状的重度强直性脊柱炎症状性多发性硬化症（NYHAII至IV级）伴有NYHAIII至IV级症状的AR或MR主动脉瓣和/或二尖瓣疾病伴严重左心室功能障碍（左心室射血分数<40%）或严重肺动脉高压（肺动脉压>体循环压力的75%）马凡综合征（伴或不伴自身免疫性疾病）需要抗凝治疗的机械人工瓣膜与低母婴风险相关的环境：无症状主动脉瓣狭窄，左室射血分数（LVEF）>50%，平均跨瓣压差<25mmHgAR/MR无症状或症状轻微（NYHAI至II级）二尖瓣脱垂伴轻度至中度二尖瓣反流，左室射血分数>50%轻度多发性硬化症（MVA>1.5cm²）平均梯度<5mmHg）且无严重肺动脉高压（肺动脉压>系统压的75%）轻度至中度PS妊娠期瓣膜性心脏病瓣膜疾病的临床过程和治疗

怀孕期间应尽可能避免心脏手术。非孕妇相同体外循环

对胎儿有重大风险早期妊娠合并高危瓣膜病变→建议终止妊娠→行矫正手术（之后再尝试怀孕）如果母亲拒绝终止妊娠

药物治疗（根据ACC/AHA指南）

干预（仅适用于难治性NYHAIII级或IV级症状）心脏外科手术尽可能推迟手术，直到胎儿能够存活为止。剖腹产作为联合手术的一部分最佳手术时间——妊娠中期药物致畸的潜在风险X射线照射早产低的妊娠期二尖瓣狭窄育龄女性的多发性硬化症几乎都是风湿性的患有风湿性心脏病（其中以二尖瓣狭窄最为常见）的女性：占美国和加拿大心脏病孕妇总数的不到25%在风湿性心脏病高发地区，多发性硬化症（MS）是孕妇的常见疾病。（巴西、土耳其和塞内加尔）的报告显示，1194例患有心脏病的女性妊娠病例中，56%至88%的病例是由风湿性

心脏病（RHD）引起的（AvilaWS等）。（Clin.）Cardiol2003DiaoM等。撒哈拉以南非洲心脏病女性的妊娠。心血管病学文献2011年多发性硬化症女性妊娠期心血管变化的影响

生理性高血容量孕期心率升高二尖瓣跨瓣压差增大和左心房压力升高子宫收缩下肢静脉回流自体输血水肿风险增加心房兴奋性增强和血液高凝状态心房颤动左心房血栓劳动产前多发性硬化症严重程度与妊娠影响之间的关系多发性硬化症的严重程度——与母婴风险直接相关

并发症随着多发性硬化症病情加重，母婴并发症的发生率也逐渐增加。孕产妇心脏并发症的风险因素既往心脏并发症史孕前曾患有肺水肿、心律失常、短暂性脑缺血发作或中风较差的基线母亲功能分级怀孕是否会对多发性硬化症女性的疾病进展或症状产生后续影响？目前尚无相关研究。多发性硬化症的严重程度不。

怀孕充血性心力衰竭或肺水肿心律失常早产SGA或IUGR死产或胎儿死亡温和的612081182缓和47451527192严重186733391711全面的126361421133狭窄女性妊娠结局总结参考文献：

哈米德A等人。瓣膜性心脏病对妊娠母婴结局的影响。《美国心脏病学会杂志》Cardiol2001;37:89银鱼CK

等。妊娠期风湿性二尖瓣狭窄患者的心脏风险。美国心脏病学杂志2003；91：1382。不良妊娠结局的性质和发生频率

孕产妇结局

来自北美和欧洲的四大当代系列300名患有多发性硬化症的孕妇——无孕产妇死亡1笔MadazliR等。患有心脏病的女性的妊娠结局。妇科文献妇产科杂志2010HameedA等人。瓣膜性心脏病对妊娠母婴结局的影响。《美国心脏病学会杂志》。Cardiol2001Leśniak-SobelgaA等。妊娠期瓣膜性心脏病患者的临床和超声心动图评估——母婴结局。国际心脏病学杂志2004狭窄孕妇的心脏风险。美国心脏病学杂志2003448名患有风湿性心脏病的孕妇（88例MS患者；54例为中度至重度MS）由严重先天性二尖瓣疾病引起的心力衰竭）8次血栓栓塞事件

AvilaWS等。心脏病患者妊娠：1000例病例经验。临床Cardiol2003撒哈拉以南非洲的46名患有多发性硬化症的孕妇的研究孕产妇死亡率为32%。DiaoM等。撒哈拉以南非洲心脏病女性的妊娠。心血管病学文献2011年不良妊娠结局的性质和发生频率

房颤是最常见的心律失常20%的肺水肿病例发生在心房颤动的情况下快速性心律失常SilversidesCK等人。风湿性二尖瓣

狭窄孕妇的心脏风险。美国心脏病学杂志2003孕妇心脏并发症的高发期是妊娠中期和晚期。在北美最大的两项系列研究中（共计126例妊娠）NYHA心功能分级恶化一级-74%两级NYHA心功能分级-40%SilversidesCK等人。风湿性二尖瓣狭窄孕妇的心脏风险。美国心脏病学杂志2003HameedA等人。瓣膜性心脏病对妊娠母婴结局的影响。《美国心脏病学会杂志》。Cardiol2001胎儿结局

围产期并发症早产​胎儿体重过低围产期死亡随着多发性硬化症病情加重和出现并发症，这种情况发生率更高。妊娠期二尖瓣狭窄——评估风险分层

孕产妇心脏并发症风险最高中度或重度多发性硬化症（MVA<1.5cm2）基线母亲NYHA心功能分级III级或IV级孕前有心脏并发症史肺水肿心律失常短暂性脑缺血发作或中风中心性紫绀左心室功能障碍肺动脉高压（PASP>60mmHg）——？其他危险因素（当代研究结果并不一致）妊娠期二尖瓣狭窄——评估心脏随访频率由风险等级决定年ESC指南MS（MVA<1.5cm2）每月或每两月进行一次随访在妊娠的每个阶段以及怀孕前，对于轻度多发性硬化症患者均适用。超声心动图评估的具体建议至少进行2次超声心动图检查首次产前检查孕晚期就诊二尖瓣血流梯度会增加。PHT和面积测量法：测量MVA时对预负荷依赖性较低的方法PASP也可能升高妊娠期二尖瓣狭窄——管理功能性衰退——治疗方法限制活动并使用β受体阻滞剂（避免使用阿替洛尔）以减少心动过速并改善左心室充盈。小剂量呋塞米地高辛<BB（妊娠期间地高辛的肾清除率增加）持续或频繁的心悸——需要立即进行检查房颤和其他室上性心动过速→对子宫胎盘灌注产生有害影响立即开始抗凝治疗（华法林具有潜在的致畸性和胎儿毒性）节律控制可预防血栓栓塞事件和肺水肿风险。妊娠后期，维持增加的心输出量，提高心率至关重要。心室率控制目标：70-90次/分电复律对利率控制反应不佳血流动力学不稳定用于维持窦性心律的抗心律失常药物——需考虑的胎儿安全性大多数患有多发性硬化症的女性无需进行侵入性手术即可怀孕。BMV：尽管接受了最大程度的药物治疗，但仍出现严重症状或心力衰竭应采用腹部防护措施该手术最好在器官形成期之后（>20周）进行。在妊娠中后期之前妊娠子宫可能会干扰经股动脉入路进行导管置入和止血。PMBV的最佳时间是妊娠第22至26周。最大程度降低辐射对发育中胎儿的风险如果紧急分娩，胎儿存活的可能性很小。，则母婴风险巨大。PMBV的疗效一项针对45名因严重心力衰竭而接受经皮二尖瓣球囊扩张术(PMBV)或外科二尖瓣交界切开术的孕妇的研究PMBV手术成功率-95%症状改善情况——两组均相同胎儿并发症发生率较低。PMBV组的胎儿和新生儿死亡率较低（5%vs38%）。deSouzaJA等人。妊娠期多发性硬化症的经皮球囊膜瓣膜成形术与经口球囊膜瓣膜切开术的比较。美国心脏病学会杂志Cardiol2001围产期

区域麻醉减弱分娩期间二氧化碳峰值几乎所有产妇都可以在辅助下进行阴道分娩，并度过第二产程。剖腹产：仅适用于产科指征且抗凝治疗无法逆转的患者。难治性心力衰竭需要插管和机械通气——这是唯一需要进行心脏手术的适应症。分娩或剖宫产，通常不建议进行心内膜炎预防。产后

密切监测一旦没有早期或晚期产后出血的迹象，即可恢复抗凝治疗（如有必要）。目前尚无关于产后评估时间的具体指导原则。产后4-6周进行心脏评估产后病情恶化筛查调整心脏药物讨论避孕选择大多数心脏药物都会通过母乳排出体外。少量使用通常安全但胺碘酮是个例外：母亲服用胺碘酮期间禁止母乳喂养。口服避孕药雌激素类口服避孕药血栓栓塞风险增加的人群外重度多发性硬化症、肺动脉高压、NYHAIV级孕激素制剂与血栓栓塞风险无关。妊娠期心血管变化在产后第六个月后完全恢复。月后进行超声心动图复查→作为未来随访的基线血栓栓塞风险，择期心血管介入手术应推迟至产后第六个月以后进行。妊娠期二尖瓣脱垂/二尖瓣反流妊娠的影响即使存在MR，MVP在妊娠期间也具有良好的耐受性。高血容量心脏容量增加→瓣膜反流减少体循环阻力（SVR）降低→反流量减少心动过速会增加前向搏出量改善脱垂瓣膜的功能，并掩盖二尖瓣脱垂的体征。轻度或中度二尖瓣反流（妊娠和分娩期间）保持无症状不会出现心脏并发症怀孕往往会增加房性和室性早搏的频率——可能需要服用β受体阻滞剂。妊娠期二尖瓣脱垂/二尖瓣反流二尖瓣脱垂伴重度二尖瓣反流呼吸困难，尤其是在妊娠中期之后（与心输出量增加相对应）充血性心力衰竭很少见出现呼吸困难/充血性心力衰竭并不预示着不良预后（与狭窄性病变不同）。利尿剂——伴有肺充血的慢性二尖瓣反流子痫前期（体循环阻力增加和肾功能下降）→增加肺充血的风险严重二尖瓣反流在妊娠期间仅在以下三种情况下难以耐受：腱索断裂引起的急性二尖瓣反流如果房颤伴有FVR长期严重二尖瓣反流并发严重左心室功能障碍（预后与心肌病相似）妊娠期二尖瓣脱垂/二尖瓣反流高风险候选人NYHA心功能分级III至IV级左室射血分数<40%重度肺动脉高压（肺动脉压>体循环压的75%）怀孕前应进行二尖瓣手术/修复。慢性二尖瓣反流伴左心房扩大→房颤和心房血栓→需要抗凝治疗；伴随风险大多数女性都可以进行阴道分娩。瓣膜修复是首选的手术方案。其他瓣膜病变主动脉瓣狭窄BAV——在发达国家右舵主动脉瓣反流孕期耐受性良好除非反流严重，否则体循环阻力（SVR）正常下降可改善心输出量（CO）。三尖瓣反流孤立性获得性三尖瓣反流（心内膜炎或类癌综合征）——妊娠期耐受性良好利尿剂诱发低灌注的风险

可能会增加

感染性心内膜炎

妊娠期罕见且可能危及生命的并发症利率尚未明确界定。2003年的一项回顾性研究共发现了68例病例。18例（27%）发生在产后潜在心脏病–31%近期牙科治疗-7%静脉注射毒品使用率为4%孕产妇死亡率——22%胎儿死亡率-15%（大部分数据来自个案报告，可能存在发表偏倚）

CampuzanoK等。妊娠并发细菌性心内膜炎：病例报告及文献系统综述。妇科文献妇产科杂志2003感染性心内膜炎预防分娩或剖腹产

并非常规预防性使用抗生素的指征菌血症的概率很低。预防性用药不适用于阴道分娩或剖腹产（2007年AHA指南）不建议对泌尿生殖系统手术进行抗生素预防（2008年AHA/ACC指南）无感染的阴道分娩或剖宫产，不建议进行IE预防（美国妇产科医师学会，产科实践委员会）。菌血症的患者（绒毛膜羊膜炎或肾盂肾炎）应按常规方法治疗潜在感染。治疗方案应包括有效的静脉输液预防感染性心内膜炎。对于部分有最高不良结局风险的患者，在胎膜破裂时考虑阴道分娩前预防感染性心内膜炎是合理的（2008年ACC/AHA成人先天性心脏病指南）。尚无证据表明预防措施在此情况下有效。如果给予抗生素预防以预防肠球菌感染心内膜炎，阿莫西林、氨苄西林和万古霉素是合适的药物。分娩时给药妊娠期急性冠脉综合征一些研究表明，怀孕期间和产后早期风险会增加。流行病学——两项大型流行病学研究：加利福尼亚州（1991-2000年）---急性心肌梗死发病率：每10万例分娩2.8例

LadnerHE等。妊娠期和产褥期急性心肌梗死：一项基于人群的研究。Obstet妇科2005

美国（2000-2002年）全国约1000家医院的妊娠出院住院样本——发生率为每10万例妊娠6.2例。

JamesAH等人。妊娠期急性心肌梗死：一项基于美国人群的研究。《循环》2006年非孕妇相比，孕妇发生心肌梗死的风险增加了3-4倍。怀孕本身是心肌梗塞的危险因素吗？育龄妇女中首例与妊娠无关的心肌梗死——每10万女性中有5.0例（360万女性年的观察数据）PetittiDB等人。育龄妇女中风和心肌梗死的发生率。《中风》1997孕产妇死亡最常见的心脏病原因——英国研究Roos-HesselinkJW、DuvekotJJ、ThorneSA.高危心脏病患者的妊娠。心脏杂志2009大多数病例发生在妊娠晚期和产后六周。RothA等人。妊娠相关急性心肌梗死。内科年鉴1996梗死通常累及前壁。HärtelD等人。[妊娠期心肌梗死和血栓栓塞]。Herz2003妊娠期急性冠脉综合征风险因素——急性心肌梗死的四大主要风险因素母亲年龄较大（年龄>35岁）高血压糖尿病肥胖

风险因素赔率高血压21.7糖尿病3.6年龄30-346.7≥3516血栓形成倾向25.6吸烟8.4妊娠并发症——输血、产后感染美国调查——多元回归模型妊娠期急性冠脉综合征冠状动脉病理学频率冠状动脉粥样硬化伴或不伴血栓40%正常冠状动脉中的血栓8%解剖

27%痉挛2%恩波利2%正常冠状动脉13%冠状动脉形态

RothA等。妊娠相关急性心肌梗死。JAmCollCardiol2008血管造影或尸检对96例病例（1995-2005年）的冠状动脉形态进行评估冠状动脉夹层激素和血流动力学变化→动脉壁内膜和中膜的结构变化即使没有危险因素，也可能发生主动脉夹层。高血压

独立损伤动脉壁——更易发生动脉夹层（急性心肌梗死风险比21）自发性冠状动脉夹层——寻找未确诊的结缔组织病（例如埃勒斯-当洛斯综合征）

MatherPJ等。产后多支冠状动脉夹层。心脏肺移植杂志1994诊断和治疗

与普通人群相同的原则肌钙蛋白优于CK-MB，肌钙蛋白I可能是孕妇的首选标志物。美国调查（2000-2002年）：45%的患者接受了心脏导管介入治疗，37%的患者接受了经皮冠状动脉介入治疗或冠状动脉旁路移植术。

妊娠期急性冠脉综合征

特殊考虑因素

胎儿情况，并制定分娩计划，以应对母体或胎儿病情突然恶化的情况。如果孕妇发生心脏骤停，胎儿的最佳预后是在4-5分钟内分娩。分娩也可能有助于产妇复苏。低剂量阿司匹林（75至162毫克/天）在孕期似乎是安全的。氯吡格雷：尚未确定其对人类妊娠的安全性（动物研究——无致畸作用）氯吡格雷+阿司匹林：可能增加分娩时出血的风险溶栓治疗——相对禁忌症目前尚无对照研究检验其疗效和安全性。尚未有致畸性报告。出血风险：8%产褥出血的风险

仅限于分娩后八小时内接受治疗的妇女。（在此期间，中风和大量肺栓塞均得到了安全治疗）抗凝血肝素不会通过胎盘——不会影响胎儿。直接地妊娠并发症（例如前置胎盘、胎盘早剥）——如果在分娩过程中出现出血，应立即停止用药。PCIBMS首选DES的安全性尚不明确。硝酸盐应避免孕妇低血压。β受体阻滞剂总体安全避免使用阿替洛尔拉贝洛尔可能是首选的β受体阻滞剂血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂和他汀类药物---禁忌症分娩​

引产或择期剖腹产（至少推迟2-3周）。（目前尚无前瞻性临床试验数据）分娩过程中尽量减少心脏负荷硬膜外麻醉补充氧气左侧卧位高血压和心动过速的治疗器械辅助阴道分娩或剖宫产（在病情不稳定的情况下）既往心肌梗死/经皮冠状动脉介入治疗/冠状动脉旁路移植术现有信息很少对其心脏状况进行全面评估，特别是左心室功能、持续性心肌缺血和潜在的冠状动脉解剖结构。停用ACE抑制剂和他汀类药物结果

妊娠晚期心肌梗死→孕产妇死亡风险最高分娩期间心脏负荷增加+心肌愈合不完全

心力衰竭院内孕产妇死亡率分别为7.3%（加拿大）和5.1%（美国）。ESC指南孕妇出现胸痛时应进行

心电图和肌钙蛋白水平检查。冠状动脉成形术是ST段抬高型心肌梗死（STEMI）患者的首选再灌注治疗方法。NSTEACS无风险标准——保守策略基于风险标准——侵入性策略

欧洲心脏病学会（ESC）妊娠期心血管疾病管理工作组。EurHeartJ2011妊娠期心肌病育龄妇女的心室功能障碍既往病毒感染艾滋病毒感染围产期心肌病药物性心肌病（例如，可卡因、阿霉素）左室射血分数<40%的女性高频心律失常中风更为常见SiuSC等。患有心脏病的女性妊娠相关并发症的风险和预测因素。《循环》1997

妊娠期心肌病心肌病病因对预后的影响对来自巴西的26名女性的研究心脏并发症特发性组>>持续性左心室功能障碍的围产期心肌病AvilaWS等人，《妊娠和围产期》心肌病。一项比较性和前瞻性研究。ArqBrasCardiol2002对来自美国的31名女性的研究不良孕产妇结局围产期组>>特发性组BernsteinPS等。妊娠期心肌病：一项回顾性研究。美国围产医学杂志2001对99名围产期妇女的研究来自海地的心肌病15人随后再次怀孕这些女性中有50%出现心力衰竭加重和长期收缩功能障碍。FettJD等人。简讯：围产期后再次妊娠的结局心肌病：来自海地的一系列病例报告。内科年鉴2006妊娠期心肌病多伦多一项研究评估了36例患有扩张型心肌病（DCM）的孕妇妊娠中母婴不良事件的发生率。36例妊娠中有14例（39%）并发至少一次母体心脏事件。所有孕产妇心脏事件均发生在患有以下任一疾病的女性中：中度或重度左心室功能障碍（左心室射血分数<45%）NYHAIII级或IV级既往心脏事件这三个风险因素中任何一个都可能导致64%的不良心脏事件风险。16个月无事件生存率18名左室射血分数(LVEF)<45%–28%的孕妇18名年龄和左室射血分数匹配的非妊娠扩张型心肌病女性–83%不良胎儿和/或新生儿事件——20%的妊娠

GrewalJ等。扩张型心肌病女性的妊娠结局。JAmCollCardiol2009已知或疑似左心室功能障碍的患者应在受孕前或确诊怀孕后尽快进行超声心动图检查，以确定基线心室功能。如果射血分数低于45%，则不建议怀孕。围产期心肌病定义妊娠最后一个月或产后5个月内发生心力衰竭未发现其他可识别的心力衰竭病因。妊娠最后一个月前未发现可识别的心脏病左心室收缩功能障碍（左心室射血分数<45%或射血分数降低）最后一条标准是为了防止将患有类似收缩性心力衰竭疾病的患者纳入研究。加速性高血压、舒张功能障碍、全身感染、肺栓塞或妊娠晚期本身的并发症（例如，子痫前期或羊水栓塞）。

PearsonGD等人，《围产期》心肌病：美国国家心肺血液研究所和罕见病办公室（美国国立卫生研究院）研讨会建议和综述。JAMA2000希巴德JU等人。围产期的修改定义基于超声心动图的心肌病及预后。妇产科杂志妇科1999妊娠相关性心肌病发病时间

妊娠早期出现心肌病早发型疾病的特征妊娠期有心肌病史的女性进行回顾性研究100-PPCM23-早期表现（平均32周）两组之间没有差异年龄、种族、相关疾病左室射血分数（29%vs27%）、恢复速度和时间孕产妇结局早期表现可能是围产期心肌病（PPCM）疾病谱的一部分。ElkayamU等人。妊娠相关性心肌病：临床特征及早期和晚期表现的比较。《循环》2005围产期心肌病流行病学

地理差异很大美国新生儿中，患病率为1/2289至1/4000；南非为1/1000；海地为1/300；尼日利亚为1/100。病因原因仍然未知，可能涉及多种因素。尚未发现明确的激素紊乱。炎症细胞因子TNF-α和IL-6水平升高Fas/Apo-1和CRP与更严重的疾病相关。SliwaK等人，《围产期》心肌病：炎症标志物作为100例前瞻性研究患者预后的预测因子。欧洲心脏杂志2006围产期心肌病-病因心肌炎

围产期心肌病（PPCM）的可能病因是什么？

Sanderson等人，《围产期心脏病：心内膜心肌活检研究》，英国心脏杂志1986年。11例围产期心肌病(PPCM)患者中有5例(45%)进行了心内膜心肌活检(EMB)，结果显示存在心肌炎。6个月随访：患有心肌炎的患者持续存在心力衰竭。心肌炎证据，心力衰竭症状和/或左心室大小及功能也得到改善。另两部系列作品：（PPCM）患者中，28%和77%合并心肌炎。心肌病组中仅有9%的患者发生心肌炎

奥康奈尔JB等人。围产期心肌病：临床、血流动力学、组织学和预后特征。《美国心脏病学会杂志》心脏病学1986心肌炎患者中检测到了病毒基因组。对34例围产期心肌病患者的心内膜活检标本进行回顾性分析心肌炎发生率（9%）与特发性扩张型心肌病（DCM）中发现的情况类似

RizeqMN等人。围产期心肌炎的发生率心肌病。美国心脏病学杂志1994差异原因样本量小活检时间患者群体间的差异心肌炎方面的局限性抽样误差组织学标准的变异性异常免疫反应

母体对胎儿抗原的免疫反应胎儿细胞可能进入母体循环→滞留在心肌组织→引发病理性自身免疫反应针对心脏组织蛋白（包括肌球蛋白）的高滴度自身抗体（AnsariAA等，ClinRevAllergyImmunol2002）受试者和对照组之间血清免疫球蛋白水平无差异。CénacA等人。围产期体液自身免疫的缺失心肌病。尼日尔的一项比较研究。《国际心脏病学杂志》1990年家族性疾病

家族聚集性证据（MoralesA等人，《循环》2010年）妊娠相关因素（例如，妊娠晚期氧化应激）与易感遗传背景之间的相互作用催乳素的作用

催乳素加工改变STAT3基因敲除的小鼠会发生围产期心肌病（PPCM）。STAT3减少→催乳素裂解为抗血管生成和促凋亡物质的增加同工型围产期心肌病风险因素

年龄大于30岁多奇偶性非洲裔多胎妊娠既往有先兆子痫、子痫或产后高血压病史母亲滥用可卡因长期（>4周）口服β受体激动剂（如特布他林）进行宫缩抑制剂治疗硒缺乏症：相互矛盾的数据临床表现

最常见的症状：呼吸困难其他常见症状：咳嗽、端坐呼吸、阵发性呼吸困难和咯血非特异性疲劳、胸部不适或腹痛全身性栓塞和肺栓塞更为常见。围产期心肌病>>其他心肌病妊娠引起的血液高凝状态会加剧风险。围产期心肌病-诊断心电图

窦性心动过速（罕见房颤）、非特异性ST波和T波异常以及电压异常（低电压或符合左心室肥厚标准）前胸导联偶尔会出现Q波PR间期和QRS间期也可能延长。超声心动图

全球性收缩力下降和左心室扩大，但无肥厚左室射血分数<45%和/或短轴缩短率<30%

加左心室舒张末期内径>2.7厘米/平方米（基于1992年美国国家心肺血液研究所研讨会关于特发性扩张型心肌病的定义；对于围产期心肌病的定义尚不明确）其他可能的心脏超声检查结果：收缩期室壁增厚的区域异质性左心房扩大MR，TR少量心包积液法国巴黎银行

proBNP水平升高。胸部X光片

心脏扩大伴肺静脉充血和/或间质性水肿（偶见胸腔积液）无需诊断围产期心肌病（会使患者暴露于电离辐射）心脏磁共振成像

报告数量有限；该职位仍在评估中病例报告和小样本系列研究：围产期心肌病患者中晚期钆增强（LGE）的出现情况不一。的存在和持续存在可能与心脏功能恢复不良有关。改善LGE可能与心脏功能恢复有关LGE缺失可能与心脏功能恢复的有无有关。CMR在围产期心肌病（PPCM）中的预后价值尚未确定。MarmursztejnJ等人。围产期延迟增强心脏磁共振成像特征心肌病。国际心脏病学杂志2009心脏导管插入术

很少需要进行右心导管检查。-可通过多普勒超声心动图评估心脏压力可能对危重病人有帮助心内膜心肌活检

角色尚不明确不同比例的患者有心肌炎的证据。围产期心肌病无特异性病理改变对扩张的右心室进行活检的固有风险

病毒和细菌研究

角色不明确结果无特异性心肌炎患者的预后价值有限围产期心肌病——鉴别诊断鉴别诊断

围产期心肌病——排除性诊断DDs：妊娠诱发既往存在的特发性扩张型心肌病妊娠诱发既往存在的家族性扩张型心肌病HIV/AIDS心肌病诱发既有瓣膜性心脏病高血压性心脏病既往未确诊的先天性心脏病妊娠相关性心肌梗死肺栓塞正如2010年欧洲心脏病学会（ESC）围产期工作组声明中所述心肌病围产期心肌病评估BNP的测量妊娠期连续监测BNP水平可能预测高危患者发生心力衰竭的风险。健康女性在怀孕期间BNP水平会增加两倍（低于心力衰竭患者观察到的水平）。多伦多的一项前瞻性研究评估了BNP水平66名患有妊娠期高血压疾病的女性和12名健康女性患有心脏病的人的BNP水平明显更高（中位数为79pg/ml，而未患心脏病的人为35pg/ml）。所有8名在妊娠期间发生不良母体心脏事件的女性，其脑钠肽（BNP）水平均高于100pg/ml。在这七名女性中，BNP>100pg/ml的检测结果是在失代偿发生之前或发生时获得的。

TanousD等人。妊娠合并心脏病妇女的B型钠尿肽水平。JAmCollCardiol2010围产期心肌病治疗治疗

与其它类型的高频放大器基本类似。其他治疗问题包括抗凝治疗和心律失常管理。免疫抑制和免疫球蛋白疗法已评估；角色尚未确定心律失常管理

房颤偶见于围产期心肌病患者。围产期心肌病患者中罕见持续性室性心动过速的报道。抗凝血

血栓栓塞风险高妊娠期高凝状态严重左心室功能障碍导致血液淤滞左心室射血分数<30%）时，应考虑使用抗凝剂。免疫抑制剂

疗效尚不明确：偶尔用于患有围产期心肌病和经活检证实的心肌炎的患者。不建议进行经验性免疫抑制治疗。显著的副作用静脉注射免疫球蛋白

尚无明确证据表明有益BozkurtB等人。静脉注射免疫球蛋白在围产期治疗中的应用心肌病。美国心脏病学会杂志心脏病学1999回顾性研究，纳入6名接受静脉注射免疫球蛋白治疗的女性和11名接受常规治疗的对照组女性6个月随访后左室射血分数绝对增加值：静脉注射免疫球蛋白组>对照组（26%对13%）围产期心肌病——溴隐亭治疗

SliwaK等人。溴隐亭治疗急性重症围产期疼痛的评价心肌病：概念验证性试点研究。《循环》2010南非的24名女性（新确诊的围产期心肌病）

1010（溴隐亭+标准治疗）（单独标准治疗）（2.5mg，每日两次，持续2周；之后2.5mg，每日一次，持续6周）6个月左室射血分数27%至58%27%至36%死亡率14复合体死亡1

8NYHAIII级或IV级左室射血分数<35%溴隐亭

有益的回应：多份病例报告和一项小型随机研究现有数据不足以推荐常规使用溴隐亭治疗围产期心肌病。这种药物会停止乳汁分泌，使母乳喂养无法进行。证据不足以证明其安全性和有效性需要更大规模的试验。心脏移植

如果常规疗法无效，则唯一可接受的治疗方法是此疗法。20世纪90年代初期的研究：高达三分之一的病例进行了移植手术。4-7%的患者需要进行移植手术（2005年）。成功率：良好长期生存率和移植相关并发症发生率（与匹配的特发性扩张型心肌病相比）——可变在成功接受心脏移植治疗围产期心肌病后，后续妊娠均采取谨慎的态度进行。围产期心肌病——管理送货

交付时间和方式：数据有限多学科方法通常很有用采用先进高频技术的PPCM针对孕妇心血管疾病的及时分娩胎儿状况稳定，则无需提前分娩（2010年ESC工作组声明）。剖腹产通常仅限于产科指征。需要正性肌力治疗或机械支持的危重患者哺乳

目前尚无明确数据表明母乳喂养会对心脏产生不良影响催乳素的潜在影响，应避免母乳喂养。子片段（2010年ESC工作组）围产期心肌病——预后预后

母体结局

这是迄今为止最大的一组包含123例围产期心肌病（PPCM）病例的研究。心脏移植率：4%死亡率：10%（平均随访2年）ICD–3%PPI–2%在那些没有死亡或需要移植的患者中诊断时平均左室射血分数（LVEF）为28%，增加至46%。54%的患者左室射血分数恢复至50%以上。射血分数（LVEF）>30%的患者恢复程度最高。几乎所有左心室功能的恢复都在确诊后6个月内完成。ElkayamU等人。妊娠相关性心肌病：临床特征及早期和晚期表现的比较。《循环》2005心肌病预后与病因有关其他报告中的调查结果5年死亡率：6%（FelkerGMNEnglJMed2000）

23%(13/57)(WitlinAGAmJObstet)妇科1997；SliwaKJ美国学院Cardiol2000）移植率：8.6年时为7%（FelkerGM等，AmHeartJ2000）

围产期心肌病导致的死亡通常是由以下原因引起的：泵故障逐渐加重猝死血栓栓塞事件不良预后因素更差的NYHA功能分级黑人女性多奇偶性随访期间持续性左心室功能障碍的预测因素：左室射血分数≤30%射血分数<20%

左心室舒张末期内径≥6厘米心肌肌钙蛋白T升高基线左室射血分数（LVEF）对预测个体患者病情改善的敏感性有限。左室射血分数基线值严重降低——并非过早采用积极治疗（心室辅助装置和心脏移植）的指征心脏外并发症相关。对182名女性的研究三分之一无需移植即可存活的患者因脑血管意外或心肺骤停而遗留脑损伤。GolandS等人。围产期并发症的临床特征和预测因素心肌病。心力衰竭杂志2009产科和新生儿结局

数据较为有限上述报告涉及123名患者。剖腹产：40%（主要出于产科指征）早产（<37周）发生率为25%。平均出生体重为3.1公斤（范围1.4至5.0公斤），日期偏小：5.9%两例死产；一例新生儿死亡；四例患有先天性畸形后续妊娠

风险——定义不完整多项小型病例系列研究表明并发症发生率较高。（尤其是那些左心室功能尚未完全恢复的患者）左心室功能恢复

再次怀孕的风险左心室功能恢复<<持续性左心室功能障碍但与普通人群相比，这一比例较高28名女性（在随后的妊娠期间恢复至左室射血分数≥50%）的系列研究无死亡病例平均左室射血分数降低（56%至49%）六名女性的左室射血分数下降超过20%（21%）。心力衰竭症状：6例患者持续存在的风险可能与静息状态下评估无法检测到的轻微残余功能障碍有关。ElkayamU等人。围产期妇女后续妊娠的母婴结局心肌病。新英格兰医学杂志2001细微的残余功能障碍重要吗？报告7例有围产期心肌病史的女性患者，其静息状态下左心室大小和功能恢复正常。收缩储备（通过多巴酚丁胺激发试验评估）显著受损。LampertMB等人。围产期患者的收缩储备心肌病和左心室功能恢复。美国妇产科杂志妇科1997总之，一些在首次发生围产期心肌病后左心室功能恢复的女性，在随后的妊娠期间会出现左心室功能显著下降。这些女性在怀孕前应该接受有关潜在风险的咨询。如果她们选择再次怀孕，将密切监测是否存在心室功能障碍的迹象。持续性左心室功能障碍

再次怀孕的潜在风险很大。在随后的妊娠期间死亡率：19%左室射血分数平均值进一步降低（36%至32%）心力衰竭症状：7例患者早产：6治疗性流产：4ElkayamU等人英格兰医学杂志2001FettJD等人。简讯：围产期后再次妊娠的结局心肌病：来自海地的一系列病例报告。内科年鉴2006心力衰竭恶化：53%1例死亡病例为产后10个月因心力衰竭恶化所致。七名女性未出现心力衰竭恶化的情况。（所有患者在随后的妊娠后30个月内，左心室功能均持续改善并恢复正常（左心室射血分数≥50%））

虽然有些女性可以耐受再次妊娠，但患有持续性左心室功能障碍的女性应被建议避免妊娠，因为这会增加心力衰竭进展和死亡的风险。心脏移植术后

仅有零星报道称，接受移植治疗围产期心肌病（PPCM）的患者在移植后成功怀孕。除了心脏移植后妊娠相关的问题之外由于疾病复发，可能存在移植失败的风险。应强烈建议这些女性避免再次怀孕。妊娠期人工瓣膜置换术的风险多种并发症瓣膜结构性故障、感染、心力衰竭、血栓栓塞和抗凝治疗引起的出血非妊娠人工瓣膜患者，总体并发症发生率约为每年3%。机械心脏瓣膜→妊娠期血栓栓塞事件发生率增加妊娠期间持续进行治疗性抗凝至关重要。由于缺乏充分的前瞻性对照试验，最佳抗凝治疗方案尚不明确。生物瓣膜：无论体位如何，均无需抗凝治疗（除非存在其他血栓栓塞风险因素）。人工阀门故障发生率明显高于机械阀门尤其关注年轻女性妊娠期生物瓣膜置换术生物瓣膜结构性故障

异体移植假体有30-35%在植入后10-15年内失效，同种异体移植假体有10-20%在植入后10-15年内失效。瓣叶退化→严重反流瓣膜钙化进展→显著狭窄生物瓣膜的退化吗？初步研究：是

VongpatanasinW等.人工心脏瓣膜.新英格兰医学杂志1996.

SbarouniE等.瓣膜置换术后妇女的妊娠结局.英国心脏杂志1994近期研究：否生物瓣膜置换术后妊娠的影响：一项前瞻性五年研究。《心脏瓣膜疾病杂志》2002NorthRA等人。年轻女性心脏瓣膜置换术后的长期生存率和瓣膜相关并发症。《循环》1999妊娠风险评估232名接受人工瓣膜置换术的年轻女性的自然史研究在这些群体中，55%至60%的人至少有过一次怀孕经历。73例患者接受了生物假体置换术，72例患者接受了同种异体移植术。生物瓣膜更常见10年瓣膜丢失率（瓣膜置换或瓣膜相关死亡）生物假体：82%同种异体移植：28%瓣膜退化风险：二尖瓣>>主动脉瓣或三尖瓣（高七倍）10年患者生存率：生物假体：84%同种异体移植瓣膜：96%完成妊娠的女性瓣膜丢失率并未更高。类似的研究结果JamiesonWR等人。妊娠与生物瓣膜：对瓣膜结构性退化的影响。《胸外科年鉴》1995年外科手术237名年龄≤35岁的女性植入生物假体这52名女性共怀孕94次。10岁时瓣膜结构性退化：55%对46%瓣膜相关死亡率：8%对7%妊娠组的事件发生率并未显著高于对照组。孕妇肺自体移植的耐久性有限数据两份报告共涉及29名女性的55例妊娠，均未发现瓣膜退化的证据。人工瓣膜——孕期护理受孕前孕前咨询就现有抗凝治疗方案相关的母婴风险进行充分讨论无论采用何种抗凝方案，都存在发生危及生命的血栓栓塞事件和血栓性卒中的风险。怀孕前需继续口服抗凝药物。

（华法林的风险）

胚胎病变在妊娠前6周发生率较低）如果月经推迟，请立即进行妊娠测试。送货

只要条件允许，就应该提前计划好送货方式。治疗方式的选择应与产科医生、血液科医生和麻醉师讨论。大多数情况下，阴道分娩是首选。剖腹产应谨慎进行。特定产科适应症严重的心血管疾病会增加女性分娩时的风险。妊娠期人工瓣膜血栓形成

瓣膜血栓形成——一种危及生命的并发症促凝状态会增加风险。

取决于人工瓣膜的类型和位置。机械瓣膜>>生物瓣膜或同种异体移植瓣膜老式机械阀>>新一代机械阀二尖瓣位置其他因素既往血栓栓塞事件史空军多瓣膜人工瓣膜华法林相比，使用普通肝素（UFH）和低分子肝素（LMWH）（程度较轻）似乎会增加风险。妊娠期人工瓣膜血栓形成

经验有限受控数据不存在已发表的报告大多来自病例系列研究。非阻塞性血栓，可考虑使用肝素。对于阻塞性瓣膜血栓形成，治疗方案包括外科血栓切除术和溶栓治疗。目前尚无手术和溶栓治疗之间的直接比较数据妊娠期瓣膜血栓的治疗

手术和溶栓治疗都会给胎儿和孕妇带来相当大的风险。10名女性接受了12次瓣膜血栓治疗的系列研究手术（4例）溶栓治疗（7例）肝素（1例）Sahnoun-TrabelsiI等。[妊娠期人工瓣膜血栓形成。一项包含12例病例的单中心研究]。ArchMalCoeurVaiss2004孕产妇死亡​胎儿死亡出血事件外科手术11（附加）0溶栓治疗

201妊娠期心脏手术和溶栓治疗WeissBM等。心血管手术与妊娠结局：1984-1996年期间的系统评价。美国妇产科杂志妇科1998妊娠期心脏手术回顾70名患者围手术期孕产妇死亡率–6%胎儿死亡率-30%TurrentineMA等。溶栓药物在妊娠期血栓栓塞性疾病治疗中的应用。《妇产科杂志》妇科1995年调查妊娠期溶栓治疗综述172名患者孕产妇死亡率–1.2%出血并发症–8%胎儿死亡率-5.8%这两个系列研究均纳入了在多个中心接受各种疾病治疗的患者，研究时间跨度较长（外科手术系列为12年，溶栓系列为34年）。心脏移植术后妊娠

育龄女性心脏移植受者人数不断增加成人心脏移植总体数量增加儿童心脏移植患者群体老龄化1988年——首例心脏移植术后妊娠报告怀孕——大多数心脏移植中心通常不鼓励这样做。对准妈妈的潜在风险免疫抑制药物可能具有致畸作用孕前保健孕前咨询

母亲接受心脏移植的原因母亲（围产期心肌病）或子女（先天性心脏病）复发的风险怀孕时间

移植后第一年内避免使用。被拒的风险最大免疫抑制疗法——最激进的疗法在此期间采取避孕措施非常重要（药物不会影响生育能力）。美国泌乳学会（AST）共识会议关于妊娠时机的建议：过去一年未收到任何拒信移植功能良好且稳定无可能影响胎儿的急性感染维持稳定剂量下的免疫抑制整个孕期和产后期间都应有多学科护理团队随时待命。母体生理与心脏移植受者

生理变化移植受者的相关担忧血容量增加血液稀释可能会影响血清药物浓度。心率加快环孢素可能导致病情加重。心输出量增加失去神经支配的心脏中，心输出量增加主要来自血容量变化和循环儿茶酚胺。增加的每搏输出量排斥反应可能导致收缩/舒张功能障碍右心室扩大/三尖瓣反流如果需要连续进行心内膜活检，则可能加重TR病情。钠潴留葡萄糖耐量下降反流加重服用泼尼松会增加风险/加重症状T辅助细胞减少尿路感染风险增加免疫抑制药物会增加风险胆结石风险增加硫唑嘌呤会增加风险心脏移植术后

妊娠并发症孕期母体风险

拒绝感染高血压子痫前期拒绝

急性排斥反应和慢性排斥反应的发生率并未增加。据2004年国家移植妊娠登记处（NTPR）报告，21%的心脏移植受者（共54例妊娠）出现排斥反应。妊娠剧吐妊娠吸收减少和免疫抑制不足感染

11%的妊娠——2004年NTPR报告巨细胞病毒——新感染和复发高血压和子痫前期

导致移植受者早产和宫内生长受限发生率增加的主要因素高血压/子痫前期–72%早产——40%SGA–20%

ScottJR等人。心脏移植受者的妊娠：管理和结局。Obstet妇