自身免疫性肝病

自身免疫性肝病Tag内容描述：<p>1、自身免疫性肝炎中的自身抗体及自身抗原自身免疫性肝炎中的自身抗体及自身抗原 第二军医大学附属长征医院全军医学免疫中心 刘海英 高春芳 仲人前 自身免疫性肝炎(AIH)是一组不明原因、具有相似临床表现的的慢性免疫性肝病，以免疫学指标如高 丙种球蛋白和自身抗体为特征；同时，亦是一些激发因子、自身抗原、遗传倾向和免疫调节网络之间错综 复杂的相互作用而打破自身耐受，由自身免疫反应导致的持续性肝细胞损害的结果。自 1950 年 Waldenstrom 首次报道 AIH 以来，根据血清自身抗体谱把 AIH 分成三个血清学亚型：I 型 AIH，抗核抗体 (ANA。</p><p>2、自自身身免免疫疫性性肝肝炎炎综综述述 预医 07（2） ，朱水生 0702501263 自身免疫性肝炎是一个以肝实质损伤为主要表现的自身免疫性疾病， 女性多见，临床表现多样，有肝酶持续性升高、球蛋升高、多种自身抗体 阳性。病理改变为以汇管区淋巴细胞性碎屑坏死为基本特点的慢性活动性 肝炎。在鉴别诊断上常需结合患者的临床症状、自身抗体和肝穿病理进行 综合判断。自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitisAIH）与原发性 胆汁性肝硬化（ primary biliary cirrhosisPBC） ，原发性硬化性胆 管炎（ primary sclerosing cholangitis，PSC）和自身。</p><p>3、自身免疫性肝病（autoimmune liver disease ALD） 自身免疫性肝病（autoimmune liver disease ALD） 自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis AIH ) 肝细胞损害 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC ) 小胆管受损 原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC ) 大胆管受损 自身免疫性肝病（autoimmune liver disease ALD） 定义 是以自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆 汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管 炎（PSC）等为代表的，以肝胆系统病理 损害和肝功能异常为主要表现的自身免 疫性疾病。 自身免疫性肝炎（au。</p><p>4、自身免疫性肝病的 检测与诊断 肝脏疾病分类 n感染性：HAV、HBV、HCV、HDV、HEV、HFV、HGV 、CMV、EBV、肝吸虫、阿米巴、包虫 n药物和毒物：异烟肼、甲基多巴、双醋酚汀 n自身免疫性：AIH、PBC、PSC n酒精性：大量饮酒 n肿瘤性：原发性/继发性肝癌 n代谢障碍性：肝豆状核变性、1-抗胰蛋白酶缺乏 n其他：继发性、重叠综合征、病因不明性 自身免疫性肝病发病情况（欧美） n一般认为，AILD好发于欧美白人 nAIH：西欧和北美患病率0.1-1.9/10万人 ，占所有慢性肝炎的20%左右 nPBC：西方国家患病率10-20/10万人 nPSC：欧美地区患病率至少为2-7/10。</p><p>5、自身免疫性肝病的诊断和治疗 肝脏疾病的分类 病毒性肝病 化学损伤性肝病 非酒精性脂肪性肝病 自身免疫性肝病 胆汁淤积性肝病 遗传代谢性肝病 血管性肝病 自身免疫性肝病 (autoimmune liver disease，ALD) 自身免疫性肝炎（AIH） 肝细胞 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 胆管上皮细胞 原发性硬化性胆管炎（PSC） 胆管上皮细胞 自身免疫性胆管炎（AIC） 胆管上皮细胞 重叠综合征 (Overlap Syndromes) 自身免疫性肝病（ALD）发病机理 宿主易感性 免疫耐受的打破 诱发因素 靶细胞的损害和疾病 宿主易感性 AIH，PBC 女性多见， 伴随其他自身免疫疾病。</p><p>6、自身免疫性肝病 Autoimmune Liver Diseases 1 自身免疫性肝病包括 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 (Overlap Syndromes) 2 自身免疫性肝病（AILD）发病机理 宿主易感性 免疫耐受的打破 诱发因素 靶细胞的损害和疾病 3 宿主易感性 AIH，PBC 女性多见， 伴随其他自身免疫疾病 PSC 男性多见 溃疡性结肠炎（60%） 伴随其他自身免疫疾病 HLA相关的自身抗体 DR3：抗肌动蛋白抗体 DR4：抗平滑肌抗体，抗dsDNA 4 免疫耐受打破 免疫耐受状态 机体免受自身攻击的调。</p><p>7、LOGO 自身免疫性肝炎 的诊疗进展 自身免疫性肝病 自身免疫性肝炎（自身免疫性肝炎（AIHAIH） 肝细胞肝细胞 1 原发性胆汁性肝硬化（原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）胆管上皮细胞）胆管上皮细胞 2 原发性硬化性胆管炎（原发性硬化性胆管炎（PSCPSC） 胆管上皮细胞胆管上皮细胞 3 重叠综合征重叠综合征 (Overlap Syndromes)(Overlap Syndromes)4 (autoimmune liver disease(autoimmune liver disease，ALD)ALD) 自身免疫性肝炎 （autoimmune hepatitis，AIH） v1950年Waldenstrom首次报道。 （年轻女性，黄疸，高球蛋白血症和闭经，后发 展为肝。</p><p>8、自身免疫性肝病 autoimmune liver diseases 自身免疫性肝病包括： 自身免疫性肝炎( autoimmune hepatitis, AIH) 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC) 原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC) 以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征。 J Gastroenterol Hepatol ,2002 , 17 (Suppl 3) : 389- 398. AIH 的病理 自身免疫性肝病病理方面不尽相同,自身免疫 性肝炎病理改变分急性及慢性改变。 急性可有脂肪变性和气球样变, 慢性可有肝细胞碎屑样坏死,腺泡内坏死及桥 接样坏死。 其与急慢性病毒性肝炎病理。</p><p>9、自身免疫性肝病的 诊断及治疗 北京地坛医院感染二科 自身免疫性肝病概述 (Autoimmune lver disease， ALD) l自身免疫性肝病是一组由自身免疫异常导致的 肝脏疾病，特点血清中存在自身抗体，包括： - 原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis） - 自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis) - 原发性硬化性胆管炎（ Primary Sclerotic Cholangitis ) - 自身免疫病如系统性红斑狼疮(SLE)、干 燥综合征(ss)等肝脏受累等 自生免疫性肝病的共性 l发病与免疫有关，常伴有胆汁淤积 l临床具有自身免疫病的一些表现 l有自身抗体的异常 l有ALP和G。</p><p>10、自身免疫性肝病 枝江市百里洲镇中心卫生院 张家森 概述 自身免疫性肝病（Autoimmune Liver Diseases）是 一组病因和发病机理尚不完全清楚但多认为和自身免疫有 关的肝脏疾病。 临床常见的主要有：（1）自身免疫性肝炎（ Autoimmune Hepatitis，AIH）；（2）原发性胆汁性肝硬 化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC）；（3）原发性硬 化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis，PSC）。 这3种疾病在病理组织学变化、临床表现、血液生化及自 身抗体方面均有各自的特点，前者主要表现为肝细胞炎症 坏死，后二者主要表现为肝内胆汁瘀积。 自。</p><p>11、自身免疫性肝病 Autoimmune Liver Diseases 巴彦淖尔市市医院 辛建文 自身免疫性肝病包括 自身免疫性肝炎 (Autoimmune Hepatitis )（AIH） 原发性胆汁性肝硬化( Primary Biliary Cirrhosis )（PBC） 原发性硬化性胆管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis )（ PSC） 自身免疫性胆管炎 (Autoimmune Cholangitits)（AIC） 重叠综合征 (Overlap Syndromes) 自身免疫性肝病（AILD）发病机理 宿主易感性。 免疫耐受的打破。 诱发因素。 靶细胞损害和疾病。 宿主易感性 AIH，PBC 女性多见， 伴随其他自身免疫疾病 PSC 男性多见 溃疡性结肠炎（60%。</p><p>12、药物性肝损伤与 自身免疫性肝炎 李霄鹏 自身免疫性肝炎 肝小叶（中度或重度门静脉周围或界面性肝炎） 原发性胆汁性肝硬化 肝内最小胆管 原发性硬化性胆管炎 大胆管(肝内 和/或 肝外) 自身免疫性肝病 自身免疫性肝炎 病情严重, 需免疫抑制治疗 原发性胆汁性肝硬化 病程进展缓慢, 对UDCA反应良好 原发性硬化性胆管炎 病程多变, 治疗反应差 自身免疫性肝病 发生在所有国家和种族 不同的 HLA相关 (欧洲 B8, DR3 or DR4) 患病率 1 : 10 000 75% 女性 所有年龄组(中位发病年龄 45 岁) 自身免疫性肝炎: 流行病学 自身免疫性肝炎 何时需要考虑诊断。</p><p>13、自身免疫性肝病 定 义 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 重叠综合征 局外综合征 自身免疫性肝炎 (autoimmune hepatitis) 定义：是一种病因未明，伴高球蛋白血 症和自身抗体阳性，呈慢性炎性坏死的 肝脏疾病。 发病率：170/100万 无明确性别比例 自身免疫性肝炎 临床表现 l女性多见（70%） l隐袭起病，慢性迁延性病程 l类似病毒性肝炎症状（低热、乏力、纳差、厌油 、右上腹隐痛等） lPE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝 大，后期门脉高压体征 l有时伴SLE、SS或甲状腺疾病 自身免疫性肝。</p><p>14、自身免疫性肝病 定 义 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征 自身免疫性肝炎 临床表现 l女性多见（70%），发病高峰14-60岁 l慢性迁延性病程 l类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油 ） l早期可仅表现为关节痛和皮疹 lPE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛 痣，肝大，后期门脉高压体征 l有时伴SLE、SS或UC 自身免疫性肝炎 实验室检查 l肝酶：ALT、AST升高明显 l高球蛋白血症，IgG升高明显 l自身抗体： lI型：ANA和/或抗SMA阳性 lII型：抗LKM-1阳性，。</p><p>15、自身免疫性肝病 定 义 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征 自身免疫性肝炎 临床表现 l女性多见（70%），发病高峰14-60岁 l慢性迁延性病程 l类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油 ） l早期可仅表现为关节痛和皮疹 lPE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛 痣，肝大，后期门脉高压体征 l有时伴SLE、SS或UC 自身免疫性肝炎 实验室检查 l肝酶：ALT、AST升高明显 l高球蛋白血症，IgG升高明显 l自身抗体： lI型：ANA和/或抗SMA阳性 lII型：抗LKM-1阳性，。</p><p>16、自身免疫性肝病 定 义 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征 自身免疫性肝炎 临床表现 l女性多见（70%），发病高峰14-60岁 l慢性迁延性病程 l类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油 ） l早期可仅表现为关节痛和皮疹 lPE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛 痣，肝大，后期门脉高压体征 l有时伴SLE、SS或UC 自身免疫性肝炎 实验室检查 l肝酶：ALT、AST升高明显 l高球蛋白血症，IgG升高明显 l自身抗体： lI型：ANA和/或抗SMA阳性 lII型：抗LKM-1阳性，。</p>