扩张型心肌病的临床表现ppt课件

心肌病1原发性心肌病 是临床和病理学家将 原因不明 而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害 。 它 是非风湿性 、非高血压性 、 非冠状动脉性 心肌结构和功能的病理改变。其病理过程属于 代谢性 而非炎症性，在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关继发性心肌病 若心肌病变与 已知病因 有关，或 继发 或 伴发 于某种全身性疾病时，则称为继发性心肌病心肌病一、心肌病（ Cardiomyopathy)1980年 WHO 分型：原 发 性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病1995年世界卫生组织 在原有 1980年分类的基础上将不能归属于原来分类的心肌病增加了 致心律失常性右室性心肌病 和 未分类性心肌病 两型心肌病的特征比较l 扩张型 肥厚型 限制型l LVEF 50% 、肺淤血扩张型心肌病实验室和其他检查：胸部 X线可见各种心律失常，其他尚有 ST-T改变（不成组），低电压；少数可见病理 Q（ 是广泛心肌纤维化结果）扩张型心肌病实验室和其他检查：心电图可见 S3、 S4、 P2亢进，二、三尖瓣及主动脉瓣杂音心音图各腔均扩大，室壁变薄，心肌收缩力下降，二尖瓣前叶舒张幅度减低，瓣口开放小，成 “钻石 ”样变扩张型心肌病实验室和其他检查：心脏超声可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高，心搏量、心脏指数减低。左心室造影可见左室扩大， 弥漫性室壁运动减弱 ，心室射血分数低下， 冠脉造影多无异常扩张型心肌病心导管和心血管造影实验室和其他检查：可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等心内膜心肌活检核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左室容积扩大，心搏量降低，心肌显影为灶性散在性放射性减低扩张型心肌病实验室和其他检查：心肌核素检查临床表现为 心脏扩大 、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性 心力衰竭 和 心律失常 ,可发生栓塞和猝死等并发症扩张型心肌病诊断标准 我国在采纳 /报告的基础上于 1995年重新修订的诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下 :P INT 1P INT 2 线检查心胸比 0 5,超声心动图示全心扩大 ,尤以 左室扩大 为著 ,心脏可呈 球型必须 排除其他特异性 (继发性 )心肌病和地方性心肌病如克山病，方可做出本病的诊断P INT 4P INT 3扩张型心肌病诊断标准心室收缩功能减低 :超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱 ,左室射血分数小于正常值扩张型心肌病鉴别诊断1 缺血性心肌病： 老年发病多有心脏缺血史， ECG有 ST-T改变，超声心动图改变另外 UCG和选择性冠状支脉造影可 明确冠状动脉病变。2 风湿性心脏瓣膜病：扩张型心肌病杂音在心力衰竭加重时增强，风心 病的杂音则在心衰时由于心脏收缩力减弱，返流少而减轻，心衰控制后杂音增强，且可伴随震 颤。超声心动图可见瓣膜受损变化3 先天性心血管病： 超声心动图可见相应改变4 继发性心肌病： 如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病等均可找到病因扩张型心肌病治疗与预后药物治疗：介入治疗：外科治疗：因病因未明，尚无特殊方法强心、利尿、血管扩张剂，小剂量 受体阻滞剂、 ACEI、 ARB、 抗心律失常药双室起搏心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置治疗预后不良，死亡原因多为心力衰竭及心律失常。症状出现后 5年存活率为 40% ， 10年存活率为 22% 左右扩张型心肌病治疗与预后预后肥厚型心肌病定义肥厚型心肌病（ Hypertrophic Cardoiomyopathy） 的特点是 室间隔不匀称肥厚 ，心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱以及收缩期二尖瓣前向移动等。肥厚的肌壁顺应性降低，致使心室充盈阻力增加。临床表现为不同程度的 心室充盈受限 而非排空受阻。右心室流出道或两心室流出道均受阻者少见。常导致猝死，亦可并发感染性心内膜炎根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型：肥厚型梗阻性心肌病： 此型心肌病室间隔与左室壁呈不对称肥厚 ,室间隔上段明显肥厚 ,致左室流出道狭窄 、 梗阻 ,亦 称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄肥厚型非梗阻性心肌病： 室间隔与左室壁呈对称肥厚 ,无左室流出道狭窄与梗阻肥厚型心肌病分类l HCM的三种类型： (1)梗阻型，安静时压力阶差 30 mmHg；l (2)隐匿型梗阻，负荷运动后压力阶差 30 mm Hg；l (3)无梗阻型，安静和负荷后压力阶差均低于 30 mm Hg。HCM患者压力阶差l 50 mm Hg可作为外科手术或酒精消融的指征。按 Maron标准分型l I型肥厚仅限于前室间隔；l 型肥厚累及整个室间隔，而左室游离壁无肥厚；l III型除左室后壁外，其它节段如前间隔、前壁和侧壁肥厚；l 型除前间隔外，其它左室备节段均肥厚，其中包括各种少见类型，如前外侧壁肥厚型、后壁肥厚型及乳头肌肥厚型等。 Otto的分型标准将 型定为心尖肥厚型。 French认为心尖肥厚型共分为两种，一种为没有左室流出道的梗阻，其心前区导联心电图表现为巨大负向 T波；另一种多有左室流出道狭窄，其心电图无特殊表现。病因肥厚型心肌病病因不明、常有明显家族史（占 1/3）认为是常染色体显性遗传还认为与儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动有关（如举重运动员等） 。肉眼 观 ，两 侧 心室 显 著肥大 ， 心 脏 重量增加 ， 为 正常平均心重的1 2倍（成人患者平均心重 582g， 少数可达 1000g）。 绝 大多数病例的 室 间 隔厚度 大于 左室游离壁 ，肥厚可 为 局限性 ， 可累及心基底部（主 动 脉瓣下）、室 间 隔中部或心尖区。 收 缩 期二尖瓣向前移 动 与室间 隔接触的 结 果 ，可 导 致二尖瓣增厚和主 动 脉瓣下心内膜 纤维 化 。在心力衰竭 发 生之前，左心室一般不 扩张肥厚型心肌病病理镜 下，心肌 细 胞 显 著肥大，核大而 浓 染，核周有亮区包 围 ， 组织 化学染色 证 明 为 糖原堆 积 ，具有一定的 诊 断意 义 。 心肌 细 胞排列紊乱 较 其它型心肌病 为 甚，而且常呈旋 涡 状或